Hepatosplenomegalie: ce este, cum să tratăm?

Mărirea patologică simultană a unor organe viscerale precum ficatul (în latină – hepar) și splina (în greacă – splen) este definită în medicină ca hepatosplenomegalie. În secțiunea de simptome și semne a ICD-10, codul său este R16.2.

Epidemiologie

Hepatosplenomegalia nu este o formă nozologică și se referă la simptome și, de obicei, nu există statistici oficiale privind manifestarea simptomelor, dar acestea pot fi înregistrate în studii clinice individuale.

Astfel, se știe că în aproximativ 30% din cazuri, splina mărită este cauzată de hepatomegalie; în mononucleoză, hepatosplenomegalia se observă în 30-50% din cazuri, iar în febra tifoidă, la o treime dintre pacienți se observă un ficat mărit cu icter sever și, într-o măsură mai mică, umflarea splinei. În hepatita acută A, la peste 65% dintre pacienți, doar ficatul este mărit, în timp ce incidența sindromului hepatosplenic nu depășește 15-18%. [ 1 ]

Conform OMS, hepatosplenomegalia cronică la copii este frecventă în zonele rurale din Africa Subsahariană, iar cele două infecții cele mai frecvente care duc la această afecțiune sunt malaria și schistosomiaza.

Cauze hepatosplenomegalie

O mare varietate de boli pot provoca sindromul hepatosplenomegaliei, numit și hepatosplenic (din latină lienem - splină).

În primul rând, cauzele măririi ficatului și splinei sunt asociate cu infecții hepatotropice și sistemice care le afectează.

Aceasta este hepatosplenomegalia în hepatita A, B, C, D și E, despre care se știe că este de origine virală. Hepatocitele hepatice sunt deteriorate de replicarea ADN-ului viral și de răspunsul imun al organismului la antigenele acestuia.

Hepatosplenomegalia în mononucleoză este asociată cu afectarea macrofagelor splinei și a celulelor Kupffer hepatice de către virusul herpes de tip IV (virusul Epstein-Barr). În acest caz, există o creștere a ganglionilor limfatici (adesea generalizată) - cu o creștere semnificativă a nivelului de limfocite din sânge - și edem inflamator al splinei și ficatului, definit de medici ca limfadenopatie prelungită, hepatosplenomegalie în combinație cu limfocitoză absolută.

Inflamația ficatului cu hepatosplenomegalie ulterioară poate apărea și în cazul infecției cu virusul herpes de tip V - citomegalovirus; în special, hepatosplenomegalia se observă în cazul pneumoniei cauzate de infecția cu citomegalovirus.

Hepatosplenomegalia este posibilă în cazul infecției cu adenovirus, care provoacă inflamație acută a sistemului respirator, și serotipurile F40-41 - gastroenterita cu adenovirus (în special la copii). Patogeneza este asociată cu capacitatea adenovirusurilor ADN de a pătrunde în ganglionii limfatici și în fluxul sanguin sistemic, provocând intoxicație. Citiți - Simptomele infecției cu adenovirus.

Hepatosplenomegalia este observată ca unul dintre simptomele tardive ale salmonelozei (în cazul infecției cu bacteria intestinală Salmonella enterica); în cazul infecției cu helminți din familia Schistosomatidae și al dezvoltării schistosomiazei; în cazul echinococozei hepatice, formă viscerală de leishmanioză, la pacienții cu opisthorchiasis.

Hepatosplenomegalia se dezvoltă aproape întotdeauna odată cu malaria, al cărei agent cauzal este plasmodiul malaric (Plasmodium malariae). Specialiștii în boli infecțioase explică mecanismul de dezvoltare prin faptul că plasmodiul infectează eritrocitele și pătrunde în ficat odată cu fluxul sanguin, în celulele căruia se înmulțește. Cu toate acestea, mărirea dureroasă a ficatului și a splinei începe în faza eritrocitară. În această boală (adesea cronică, cu recidive), se observă febră ciclică în combinație cu hepatosplenomegalie, greață și vărsături; din cauza morții eritrocitelor (hemoliză), se poate observa îngălbenirea pielii. [ 2 ]

Hepatosplenomegalia în febra tifoidă este cauzată și de răspândirea hematogenă a enterobacteriilor Salmonella typhi care afectează ganglionii limfatici regionali, celulele hepatice și splinei, ceea ce provoacă infiltrarea focală a celulelor mononucleare care circulă în sânge cu formarea de granuloame tifoide în țesuturile organelor și proliferarea lor inflamatorie.

Modul în care apare hepatosplenomegalia în tuberculoză (formă acută diseminată) este descris în detaliu în publicații:

• Tuberculoza și bolile hepatice
• Hepatită tuberculoasă
• Ciroză hepatică și hepatosplenomegalie vezi - Ciroză biliară secundară a ficatului.

Și cu alcoolism cronic sau intoxicație severă, se dezvoltă ciroză hepatică de origine toxică și hepatosplenomegalie.

O serie de boli hematologice duc la mărirea ficatului și a splinei. Peste 70% dintre pacienți prezintă limfadenopatie și hepatosplenomegalie în leucemie, inclusiv leucemie acută (leucemie limfoblastică), când celulele leucemice - leucocite imature mutante (blaste) - pătrund și se acumulează în ganglionii limfatici, ficat și splină.

Leucemia mieloidă cronică sau leucemia mieloidă cronică și hepatosplenomegalia se observă atunci când celulele mieloide ale măduvei osoase (mieloblaste) acumulate în splină și ficat intră în fluxul sanguin. Cu toate acestea, așa cum spun experții, în cazul acestei boli, cel mai adesea apare o mărire a splinei - splenomegalie. [ 3 ]

Hepatosplenomegalia se dezvoltă odată cu anemie, în principal cu celule falciforme și pernicioasă, iar la copii - cu anemie hemolitică congenitală și talasemie. Icterul și hepatosplenomegalia (sau formarea de formațiuni nodulare multiple în parenchimul ficatului și splinei), caracteristice anemiei hemolitice, sunt adesea similare cu bolile hepatice. [ 4 ]

Medicii nu exclud posibilitatea hepatosplenomegaliei în insuficiența cardiacă cauzată de boli cardiace grave cu modificări patologice ale structurii inimii, tulburări circulatorii și ischemie.

Mărirea tranzitorie a splinei (splenomegalie tranzitorie) este posibilă în cazurile severe de pancreatită acută - cu stenoză a venei splenice și/sau inflamație acută simultană a splinei. Însă pancreatita și hepatosplenomegalia pot fi observate la pacienții cu un tip reactiv de inflamație a pancreasului, precum și în forma sa rară - autoimună.

Factori de risc

Bolile cronice ale sistemului hepatobiliar și toate bolile și patologiile menționate mai sus sunt factori de risc pentru dezvoltarea sindromului hepatosplenomegaliei. Experții includ printre acești factori expunerea la radiații, dependența de alcool și imunitatea scăzută - nu numai în sindromul imunodeficienței dobândite, ci chiar și în timpul sarcinii.

Hepatosplenomegalia legată de infecție poate apărea mai ușor în timpul sarcinii, deoarece imunosupresia fiziologică expune femeile însărcinate la un risc crescut de infecție. În plus, în unele cazuri, sarcina provoacă blocarea parțială a fluxului sanguin în vena portă hepatică cu creșterea presiunii în aceasta - hipertensiune portală - în combinație cu sindromul hepatosplenic.

Simptome hepatosplenomegalie

În tabloul clinic al bolilor care duc la mărirea ficatului și a splinei sau sunt însoțite de sindrom hepatosplenic, primele semne ale acestuia - o senzație constantă de greutate în partea dreaptă în hipocondrul intestinului, durere la palpare, pierdere în greutate, atacuri de slăbiciune - nu apar imediat.

În plus, în prima etapă – cu un grad ușor de mărire a organelor – analizele de sânge pot arăta o scădere a hemoglobinei și a leucocitelor.

Pe măsură ce ficatul (cu 20-40 mm) și splina (cu 10-20 mm) cresc în continuare, se observă hepatosplenomegalie moderată, iar mai târziu, hepatosplenomegalie pronunțată și semnificativă, în care creșterea în dimensiune a ficatului depășește 40 mm, iar a splinei - 20 mm.

Și în funcție de aceasta, simptome precum dureri abdominale în colțul din dreapta sus; greață, vărsături și balonare; tulburări dispeptice; piele uscată și palidă, iar în bolile hepatice și amiloidoză - icter cu mâncărime; dureri musculare și articulare; ganglioni limfatici măriți. În unele cazuri, se pot observa dureri în hipocondrul stâng și hipertermie.

Hepatosplenomegalia și hipertensiunea portală sunt legate etiologic și se dezvoltă odată cu hepatita, ciroza, fibroza congenitală, tumorile și infecțiile parazitare ale ficatului, precum și cu mieloza subleucemică (mielofibroza). [ 5 ] Debutul precoce al semnelor de hipertensiune portală este de obicei caracteristic afectării venelor portale și splenice. Mai multe informații în materialul - Hipertensiune portală - Simptome.

Adesea, în aceleași boli, pe fondul hipertensiunii portale și al trombozei obliterante a ficatului (sindromul Budd-Chiari), se observă hepatosplenomegalie și ascită (acumulare de lichid în cavitatea abdominală).

Hepatosplenomegalia și trombocitopenia (număr scăzut de trombocite în sânge) sunt un semn al creșterii activității funcționale a splinei (hipersplenism) cu distrugerea acestor celule sanguine. Cel mai adesea, acest lucru apare la pacienții cu ciroză. Pentru mai multe informații, consultați - Trombocitopenie și disfuncție plachetară

Scaunul negru – melena în prezența hepatosplenomegaliei – este caracteristic pentru fibroza hepatică congenitală și tirozinemia la nou-născuți.

Apariția la sugari a unor simptome precum dermatita exfoliativă generalizată cu eritrodermie, ganglioni limfatici măriți, alopecie și hepatosplenomegalie se observă în sindromul Omenn determinat genetic și în imunodeficiența primară.

Dacă un ficat și o splină mărite (cu compactarea lor) la un nou-născut sunt însoțite de alopecie focală, erupție maculo-nodulară (inclusiv pe membranele mucoase), deformarea oaselor tubulare ale scheletului, atunci aceasta este o dovadă a prezenței sifilisului congenital.

La copiii mai mari, sindromul hepatosplenic și căderea părului pot face parte din manifestarea clinică a hepatitei autoimune. Și la adulți, această combinație de simptome apare într-o boală autoimună precum sarcoidoza.

Hepatosplenomegalia la copii

Hepatosplenomegalia este mai frecventă la copii decât la adulți. În copilărie, mărirea ficatului și a splinei poate fi asociată cu hepatita și infecțiile enumerate mai sus. Astfel, hiperemia pielii și a membranelor mucoase, hepatosplenomegalia sunt caracteristice rubeolei infecțioase cauzate de virusul rubeolei sau sifilisului congenital - sifilis congenital.

Dezvoltarea sindromului hepatosplenic se observă în leucemia acută, fibroza hepatică congenitală și tromboza venei porte, sferocitoza ereditară (boala Minkowski-Chauffard) și angiomatoza hemoragică familială ereditară.

Unul dintre simptomele bolii hemolitice a nou-născutului, hipoplazia ductală (sindromul Alagille), cerebrosidoza ereditară (mutații ale genei glucocerebrozidazei) - boala Gaucher, precum și sfingolipidoza ereditară (boala Niemann-Pick) este hepatosplenomegalia la nou-născuți și copii din primul an de viață. Citește și - Hepatomegalia la copii [ 6 ], [ 7 ]

Sindromul genetic al displaziei țesutului conjunctiv cu hepatosplenomegalie la copii poate fi cauzat de o boală mixtă a țesutului conjunctiv de origine autoimună, în care organismul produce anticorpi împotriva ribonucleoproteinei U1 (U1-RNP). Boala se manifestă prin simptome caracteristice lupusului eritematos sistemic, sclerodermiei și polimiozitei.

Dezvoltarea sindromului hepatosplenomegaliei apare la copiii cu tulburări congenitale (mutații moștenite ale genelor care codifică anumite enzime) ale metabolismului carbohidraților - mucopolizaharidoze, care sunt boli de stocare lizozomală, în acest caz - acumularea de glicozaminoglicani (mucopolizaharide). Printre aceste boli se numără:

• sindromul Hurler (Hurler-Scheie) sau mucopolizaharidoza, tip I;
• Sindromul Sanfilippo - mucopolizaharidoză tip 3;
• Sindromul Maroteaux-Lamy - mucopolizaharidoză tip VI;
• Sindromul Sly - mucopolizaharidoză tip VII.

La sugari și copii mici, mărirea ficatului și a splinei (cu febră intermitentă) poate fi rezultatul tirozinemiei, o eroare congenitală a metabolismului în care mutațiile moștenite în diferite gene împiedică catabolismul aminoacidului tirozină.

Două simptome grave, precum hepatosplenomegalia și trombocitopenia, apar la pacienții adulți cu limfoame non-Hodgkin cu celule T și alte tipuri de tumori maligne, hiperplazie vascular-foliculară a ganglionilor limfatici (boala Castleman), iar la copii - cu boala Niemann-Pick ereditară, precum și cu o boală a mușchiului cardiac - cardiomiopatie dilatativă.

Complicații și consecințe

Sângerarea, prezența sângelui în scaun și vărsături, insuficiența hepatică funcțională și encefalopatia hepatică (în cazuri severe - cu edem cerebral citotoxic) sunt considerate cele mai frecvente complicații și consecințe asociate cu sindromul hepatosplenomegaliei.

Diagnostice hepatosplenomegalie

Pe lângă examinarea prin palpare și percuție a ficatului și splinei, un istoric medical complet (inclusiv al membrilor familiei) și reclamațiile pacientului, diagnosticul bolilor care duc la hepatosplenomegalie include o gamă largă de studii de laborator și instrumentale.

Sunt necesare următoarele teste: test de sânge clinic și biochimic general, pentru conținutul de bilirubină din sânge; pentru nivelurile serice de proteine totale, albumină, proteină C reactivă, aminotransferaze, fosfatază alcalină, fier; pentru coagularea sângelui; pentru prezența anticorpilor IgM și IgG (la virusurile hepatitei, LSP, LKM etc.) - așa-numitul test de sânge pentru testele funcției hepatice. Se determină activitatea unor enzime din plasma sanguină. Se efectuează un test general de urină, precum și un coprogram - pentru detectarea bacteriilor intestinale și a helminților. Poate fi necesară o biopsie prin aspirație a ficatului, ganglionilor limfatici sau a măduvei osoase.

Se efectuează diagnostice instrumentale, în special ecografie a splinei și ficatului, Dopplerografie a vaselor hepatice. Dar mai informativă decât examinarea cu ultrasunete este imaginea CT a hepatosplenomegaliei, vizualizată prin tomografie computerizată a cavității abdominale cu substanță de contrast, CT și scintigrafie a splinei și ficatului. [ 8 ]

În acest caz, pot fi detectate hepatosplenomegalie, modificări difuze la nivelul ficatului și modificări reactive la nivelul pancreasului. În majoritatea cazurilor, pacienții cu ciroză hepatică, hepatită autoimună și hepatoză grasă prezintă hepatosplenomegalie și modificări difuze la nivelul ficatului. Se observă adesea modificări morfologice la nivelul ficatului și splinei, cum ar fi hiperplazia celulelor țesutului conjunctiv lax (histiocite), moartea hepatocitelor și fibroza.

Diagnosticul diferențial ajută la stabilirea cauzei reale a măririi ficatului și splinei. [ 9 ]

Tratament hepatosplenomegalie

În prezența hepatosplenomegaliei, se efectuează tratament pentru bolile care au dus la dezvoltarea acestui simptom.

Este clar că metodele terapeutice utilizate și medicamentele prescrise depind de diagnosticul de bază. [ 10 ]

Citeşte mai mult:

• Hepatomegalie
• Ficat mărit
• Medicamente pentru tratamentul și restaurarea ficatului
• Cum se tratează hepatita, consultați publicația - Hepatită virală acută

În cazuri rare, se poate utiliza și tratamentul chirurgical - îndepărtarea splinei și a unei părți a ficatului. Pacienții cu afecțiuni severe și care pun viața în pericol, asociate cu hepatosplenomegalie, pot necesita un transplant de ficat.

În funcție de diagnostic, se prescrie o dietă, de exemplu:

• Dieta pentru hepatita B
• Dieta pentru hepatita cronică
• Dieta pentru ciroza hepatică

În cazul mucopolizaharidozelor, terapia dietetică este de eliminare (excluzând lactoza și galactoza).

Profilaxie

Cauzele hepatosplenomegaliei sunt variate, așa că nu este întotdeauna posibilă prevenirea acesteia. Iar prevenirea sindromului hepatosplenic, în primul rând, implică combaterea cauzelor bolilor hepatice și splinei.

Prognoză

Rezultatul specific și prognosticul hepatosplenomegaliei depind de mulți factori, inclusiv etiologia, severitatea și tratamentul acesteia.