Ciroza biliară secundară a ficatului

Ciroza biliară secundară a ficatului este o ciroză care se dezvoltă ca urmare a întreruperii prelungite a fluxului biliar la nivelul canalelor biliare intrahepatice mari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze secundare cirozei biliare.

Principalii factori etiologici ai cirozei biliare secundare a ficatului:

• Defectele congenitale ale căilor biliare extrahepatice (atrezie, hipoplazie) sunt cea mai frecventă cauză a cirozei biliare secundare la copiii mici;
• colelitiază;
• stenoza postoperatorie a căilor biliare;
• tumori benigne;
• Tumorile maligne sunt rareori cauza cirozei biliare secundare a ficatului, deoarece decesul pacienților survine înainte de dezvoltarea cirozei. Cu toate acestea, în cazul cancerului capului pancreasului, papilei duodenale mari, canalelor biliare, dezvoltarea cirozei biliare secundare este posibilă datorită ratelor de creștere mai mici ale acestor tumori;
• compresia canalelor biliare de către ganglionii limfatici măriți (cu limfogranulomatoză, leucemie limfocitară etc.);
• chisturi ale canalului biliar comun;
• colangită purulentă ascendentă;
• colangită sclerozantă primară.

Dezvoltarea cirozei biliare secundare a ficatului este cauzată de obstrucția parțială, adesea recurentă, a fluxului biliar. Obstrucția completă a căilor biliare este fie eliminată chirurgical, fie (dacă intervenția chirurgicală nu este efectuată sau este imposibilă) duce la deces înainte de dezvoltarea cirozei biliare a ficatului.

Principalii factori patogenetici ai cirozei biliare secundare a ficatului sunt:

• colestază inițială;
• pătrunderea componentelor biliare în spațiile periductale din cauza hipertensiunii biliare cauzate de obstrucția mecanică a tractului biliar;
• fibroză perilobulară.

Tabloul histologic complet al cirozei hepatice nu se dezvoltă întotdeauna. Mecanismele autoimune nu participă la dezvoltarea cirozei biliare secundare a ficatului.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptome secundare cirozei biliare.

Simptomele clinice ale cirozei biliare secundare sunt determinate în primul rând de procesul patologic primar care a dus la dezvoltarea cirozei biliare. Există însă și semne clinice generale.

1. Mâncărimea intensă a pielii este adesea prima manifestare clinică.
2. Icterul intens se dezvoltă destul de devreme, agravându-se treptat. Este însoțit de apariția urinei închise la culoare (datorită bilirubinemiei) și de decolorarea fecalelor (acolie).
3. La majoritatea pacienților, apariția icterului este precedată de un sindrom de durere intensă (durerea în hipocondrul drept este cea mai frecventă în colelitiază, tumori maligne, iar în prezența unui calcul, durerea este paroxistică, în timp ce în cazul unei tumori maligne, este constantă).
4. Destul de des există colangită infecțioasă, însoțită de o creștere a temperaturii corpului la 39-40°C, frisoane și transpirații.
5. Ficatul este mărit, dens și semnificativ dureros la palpare (în timpul exacerbării colelitiazei, în prezența colangitei infecțioase).
6. Splina este mărită în stadiile incipiente ale bolii în prezența colangitei infecțioase; în alte cazuri, se observă splenomegalie în stadiul de ciroză hepatică stabilită.
7. În stadiile avansate, se formează semne clasice ale cirozei hepatice - manifestări ale insuficienței hepatocelulare și hipertensiunii portale. Conform lui A. F. Bluger (1984), ciroza biliară secundară a ficatului se formează la copiii cu atrezie congenitală a tractului biliar în decurs de 2 până la 5 luni, la pacienții adulți cu obstrucție malignă a tractului biliar - 7-9 luni (uneori după 3-4 luni), cu obstrucție cu calculi - până la 1-2 ani, cu stricturi ale canalului biliar comun - 4-7 ani.

Diagnostice secundare cirozei biliare.

1. Hemoleucogramă completă: anemie, leucocitoză, deplasare la stânga a numărului de leucocite (în special pronunțată în colangita infecțioasă).
2. Analiza generală a urinei: proteinurie, apariția bilirubinei în urină, care provoacă culoarea închisă a urinei.
3. Test biochimic de sânge: hiperbilirubinemie (datorată fracției conjugate de bilirubină), conținut scăzut de albumină, creștere a -a2- și beta-globulinelor, mai rar a gama-globulinelor, creștere a timolului și scădere a testului sublimat.
4. Test de sânge imunologic: fără modificări semnificative. Anticorpii antimitocondriali (semn patognomonic al cirozei biliare primare a ficatului) sunt absenți.
5. Ecografia ficatului și a tractului biliar: ficat mărit, prezența unei obstrucții la ieșirea bilei în tractul biliar mare (canale hepatice, canal hepatic comun, canal biliar comun) sub formă de calcul, tumoră etc.
6. Colangiografie retrogradă: prezența unei obstrucții în calea de evacuare a bilei în căile biliare.
7. Biopsie prin puncție hepatică (efectuată special în timpul laparoscopiei): proliferarea colangiolelor, infiltrarea inflamatorie a tracturilor portale. Spre deosebire de ciroza biliară primară, colestaza centrolobulară este caracteristică cu acumularea de bilă în citoplasma hepatocitelor centrolobulare și în lumenul capilarelor biliare, distrugerea canalelor biliare interlobulare și mici este absentă. Leucocitele neutrofile predomină în infiltrarea tracturilor portale. Structura lobulară a ficatului poate rămâne normală, regenerarea este slab exprimată, se dezvoltă fibroză periductală.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]