Acholia

O afecțiune în care bila nu este produsă sau nu intră în intestinul subțire este definită drept acolie. În ICD-10, această tulburare este clasificată drept o boală a vezicii biliare - cu codul K82.8. Cu toate acestea, deoarece acizii biliari și bila în sine sunt sintetizate în ficat, majoritatea specialiștilor consideră că sindromul acolie este rezultatul unor modificări patologice ale întregului sistem hepatobiliar. [ 1 ]

Epidemiologie

Statisticile patologiilor sistemului hepatobiliar care duc la acolie sunt necunoscute.

Prevalența tulburărilor de sinteză a acizilor biliari determinate genetic este estimată la 1-2%, de exemplu, sindromul Alagille apare la aproximativ un nou-născut din 100 de mii.

Cauze acholia

Cauzele principale ale acoliei își au originea în tulburări de colereză sau colecinezie – formarea bilei sau secreția acesteia. Ambele sunt funcții ale sistemului hepatobiliar, care este format din ficatul producător de bilă (cu un sistem de canale și conducte biliare), locul său de stocare – vezica biliară (în care bila devine mai concentrată), precum și canalele biliare chistice și comune, prin care bila intră în lumenul duodenului.

În ce modificări patologice se observă sindromul acolic? Se dezvoltă dacă hepatocitele (celulele hepatice) nu produc acizi biliari, iar acesta poate fi cazul:

• modificări distrofice și difuze ale ficatului asociate cu amiloidoza asociată cu diabetul, hepatita cronică, obezitatea, alcoolismul;
• necroza sau apoptoza celulelor hepatice care apare în hepatita A, B și C;
• afectarea hepatocitelor din cauza fibrozei și cirozei hepatice;
• infiltrarea grasă a parenchimului hepatic sau steatoza hepatică.

În plus, acolia este observată la pacienții cu probleme cu secreția biliară, care pot fi cauzate de:

• diskinezie a vezicii biliare și a căilor biliare, care duce la stază biliară extrahepatică;
• colangită sclerozantă de diferite etiologii;
• anomalii congenitale ale tractului biliar, cum ar fi sindromul Alagille - o displazie determinată genetic a căilor biliare intrahepatice cu colestază cronică; [ 2 ]
• distrugerea imună a căilor biliare în ciroza biliară primară, care este adesea combinată cu alte boli autoimune.

Factori de risc

Experții atribuie următorii factori de risc pentru dezvoltarea acoliei:

• mutații în genele care codifică enzimele hepatice necesare pentru sinteza acizilor biliari;
• aproape toate bolile care afectează într-un fel sau altul funcțiile sistemului hepatobiliar;
• tulburări ale funcției secretorii a ficatului datorate invaziei sale de către paraziți (amibă dizenterică, lamblia, trematode de sânge și ficat, tenia de vită sau de porc);
• colelitiază;
• tulburări metabolice în endocrinopatii, în special diabet zaharat și obezitate;
• nutriție deficitară (cu un exces de dulciuri și alimente grase în dietă);
• intoxicație cronică cu alcool a ficatului;
• afectarea ficatului de către diverse toxine, precum și efectele iatrogene ale medicamentelor care pot provoca colestază și insuficiență hepatică acută;
• antecedente de fistule ale vezicii biliare și colecistectomie (îndepărtarea vezicii biliare);
• neoplasme maligne și metastaze hepatice;
• stări de imunodeficiență.

Patogeneza

În medie, ficatul unui adult produce zilnic 600-800 ml de bilă, iar pentru aceasta sunt necesari aproximativ 200 mg de acizi biliari primari - colic și chenodeoxicolic, care stau la baza bilei. Aceștia sunt sintetizați de reticulul endoplasmatic agranular al părții biliare a hepatocitelor - prin oxidarea colesterolului (colesterolului), cu transfer ulterior către membranele canalelor biliare intrahepatice. Ficatul produce, de asemenea, colesterol - din lipoproteinele sanguine care captează receptori speciali ai părții vasculare a hepatocitelor.

Toate aceste procese biochimice necesită enzime ale membranelor citoplasmatice, microzomilor, mitocondriilor și lizozomilor hepatocitelor: colesterol 7α-hidroxilază (CYP7A1), colesterol 12α-hidroxilază (CYP8B1), sterol 27-hidroxilază (CYP27A1), acil-colesterol aciltransferază (ACAT), hidroximetilglutaril-CoA reductază (HMGR).

Și patogeneza acoliei este asociată cu deteriorarea celulelor hepatice - inflamatorie, autoimună sau sub influența radicalilor liberi, ceea ce duce la perturbarea funcțiilor structurilor celulare ale hepatocitelor și la o deficiență a enzimelor care asigură sinteza acizilor biliari primari.

Dacă bila din vezica biliară nu intră în intestine în timpul procesului de alimentație, atunci, pe lângă obstrucția tractului biliar, mecanismul de dezvoltare a acoliei poate consta într-un deficit de secretină și colecistokinină - hormoni produși de celulele membranei mucoase a intestinului subțire.

Citește și – Cauzele diskineziei biliare

Simptome acholia

Simptomele caracteristice ale acoliei includ icterul (datorat stagnării bilei în ficat și perturbării metabolismului pigmentului biliar, bilirubina), scaunul mai deschis la culoare (asociat cu absența stercobilinogenului, care se formează în timpul descompunerii bilirubinei) și coluria - urină galben închis.

Etiologic asociată cu o perturbare a sintezei acizilor biliari de către ficat, acumularea lor în sânge este colemia și acolia, care se manifestă prin mâncărime a pielii.

Ocazional, temperatura crește și se observă hemoragii pe piele și pe membranele mucoase din cauza sintezei insuficiente a proteinelor de coagulare a sângelui în ficat.

În cazuri severe, sunt posibile afecțiuni cerebrale precum delirul și coma.

Dar primele semne de acolie se manifestă prin steatoree - fecale grase și palide.

Și constipația, diareea și flatulența sunt simptome ale tulburărilor digestive la acolie.

Complicații și consecințe

Bila asigură procesul digestiv, iar deficiența sau absența completă a acesteia are consecințe clinice și complicații sub forma scăderii absorbției alimentelor (precum și a vitaminelor liposolubile A, E, D și K), pierderii în greutate și epuizării generale.

Mecanismul tulburării digestiei lipidelor în acolie se explică prin faptul că descompunerea completă a grăsimilor în tractul gastrointestinal fără bilă este imposibilă, deoarece pentru digestia și asimilarea lor acestea trebuie transformate într-o emulsie. Iar procesul de emulsionare a acestora în lumenul duodenului are loc sub influența bilei și a enzimelor hidrolitice ale intestinului (lipaze), care sunt, de asemenea, activate de acizii biliari.

Fără bilă, kinazogenul secretat de celulele epiteliului mucos al duodenului și jejunul nu este activat, iar acest lucru, la rândul său, duce la o scădere a nivelului de enteropeptidază (enterokinază), o enzimă digestivă, precum și la activitatea proenzimei tripsinogen și transformarea acesteia în enzima activă tripsină (fără care proteinele care vin odată cu alimentele nu sunt digerate).

Funcția metabolică a acizilor biliari este, de asemenea, perturbată, ceea ce duce la o creștere a nivelului de colesterol din sânge, la afectarea coagulării sângelui, la scăderea densității minerale osoase (osteopenie) și la înmuierea acestora (osteomalacie).

În plus, multe substanțe toxice, xenobiotice și metale sunt excretate prin bilă, iar acumularea lor în acolia asociată cu colestaza agravează afectarea hepatică.

Diagnostice acholia

Diagnosticul acoliei include un istoric complet, examen fizic, studii de laborator și imagistică.

Se fac analize de sânge pentru albumină, fibronectină, globină hepatică, colesterol, bilirubină, acizi biliari, aminotransferaze - adică un test de sânge pentru testele funcției hepatice.

De asemenea, sunt necesare o analiză generală de urină și un coprogram (analiza scaunului); analiza bilei obținute în timpul intubării duodenale a vezicii biliare. Uneori este necesară o biopsie hepatică.

Diagnosticul instrumental utilizează ecografia ficatului și a vezicii biliare, radiografia ficatului și a căilor biliare, colescintigrafia și scintigrafia hepatobiliară. [ 3 ]

Citeşte mai mult:

• Diagnosticul ficatului și al vezicii biliare
• Metode suplimentare de examinare a ficatului și a vezicii biliare
• Diagnosticul diskineziei biliare

Diagnostic diferentiat

Datorită listei impresionante de boli care duc la acolie sau sunt însoțite de o încălcare a producției de bilă, diagnosticul diferențial este o sarcină complexă. În cazul tulburărilor digestive, este important să se facă diferența între lipsa bilei și scăderea producției de suc gastric și/sau enzime digestive pancreatice.

Tratament acholia

Tratamentul constă în eliminarea cauzei acoliei. În funcție de boala diagnosticată, se prescriu medicamente:

• agenți coleretici, cum ar fi Cholenzym sau Febichol; medicamente care conțin acid ursodeoxicolic – Ursonost sau Ursomax;
• hepatoprotectori L'esfal, care conțin extracte de armurariu (Hepatofal planta etc.).

Mai multe informații:

• Medicamente pentru tratamentul și restaurarea ficatului
• Cum se tratează diskinezia biliară

Cum se desfășoară tratamentul de fizioterapie, citiți în publicație –

Fizioterapie pentru diskinezia vezicii biliare și a tractului biliar

Și tratamentul pe bază de plante este descris în detaliu în articol - Remedii populare pentru tratamentul ficatului

Tratamentul chirurgical implică intervenții endoscopice în cazurile de colestază extrahepatică, litotripsie laser sau îndepărtarea laparoscopică a calculilor biliari, închiderea fistulelor biliare, stentarea căilor biliare pentru expansiunea acestora etc.

Profilaxie

În multe cazuri – afecțiuni idiopatice, patologii autoimune și congenitale – prevenirea acoliei este imposibilă.

Principalele măsuri de prevenire a bolilor care afectează sistemul hepatobiliar sunt considerate a fi o dietă echilibrată, abstinența de la alcool și un stil de viață sănătos. [ 4 ]

Prognoză

Pentru majoritatea pacienților cu acolie, prognosticul este favorabil, deoarece nivelul acizilor biliari și eficiența circulației enterohepatice a bilei în deficiența acesteia pot fi reglate prin agenți farmacologici.