Colangita sclerozantă primară - Tipuri

Colangita sclerozantă infecțioasă

Chiar și cu natura infecțioasă incontestabilă a colangitei sclerozante, conform semnelor biochimice, histologice și colangiografice, aceasta poate să nu difere în niciun fel de colangita sclerozantă primară.

Colangită bacteriană

Colangita bacteriană în absența obstrucției biliare mecanice, de obicei parțiale, se dezvoltă rar. Cel mai adesea, infecția este ascendentă, din intestin. Obstrucția căilor biliare provoacă o creștere excesivă a microflorei în părțile superioare ale intestinului subțire.

Infiltrarea leucocitelor polimorfonucleare și distrugerea epiteliului au loc în pereții canalelor afectate. În cele din urmă, canalul biliar este îndepărtat de un cordon fibros. Cauza poate fi litiaza biliară, stricturile biliare și stenoza anastomozei bilio-intestinale. Pierderea canalelor biliare este ireversibilă. Odată ce acestea sunt distruse, ciroza biliară persistă, chiar dacă cauza obstrucției canalului este eliminată (de exemplu, prin îndepărtarea calculilor biliari).

Dacă se realizează o anastomoză între canalul biliar comun sau canalul hepatic și duoden, fluxul constant de microorganisme din intestin în canalele biliare poate duce la colangită bacteriană (sindromul sacului orb) chiar și în absența obstrucției canalului biliar. Complicații similare se pot dezvolta după sfincteroplastie.

Infestarea cu trematoda hepatică chinezească (Clonorchis sinensis), care provoacă obstrucție biliară, favorizează dezvoltarea infecției secundare, cauzată de obicei de Escherichia coli, care este cauza colangitei sclerozante.

Abcesele purulente multiple duc la tabloul de colangită sclerozantă.

Colangita cauzată de microorganisme oportuniste și imunodeficiență

Colangita sclerozantă se poate dezvolta atunci când canalele biliare sunt afectate de microorganisme oportuniste, de obicei pe fondul imunodeficienței congenitale sau dobândite.

La nou-născuți, epiteliul tractului biliar este afectat selectiv de CMV și reovirusul de tip III, care provoacă colangită obliterantă.

Tulburările imunodeficienței care cauzează frecvent colangită includ imunodeficiența combinată familială, imunodeficiența cu producție de hiperIgM, limfadenopatia angioimunoblastică, imunodeficiența legată de cromozomul X și imunodeficiența cu tulburări tranzitorii ale celulelor T. Boala este cel mai adesea cauzată de CMV, criptosporidie sau o combinație a ambelor. Sunt posibile și infecții cu Cryptococcus, Candida albicans și Klebsiella pneumoniae.

SIDA provoacă, de asemenea, patologii ale tractului biliar. Într-un grup de 26 de pacienți cu SIDA și patologii ale tractului biliar, 20 au prezentat modificări semnificative pe colangiografii. Paisprezece dintre aceștia au prezentat o imagine de colangită sclerozantă cu sau fără papilită stenozantă.

Lezarea căilor biliare în colangita sclerozantă primară și SIDA diferă prin natura infiltrației inflamatorii. În colangita sclerozantă primară, infiltratele conțin un număr mare de limfocite T4, în timp ce în SIDA această subpopulație de limfocite este absentă.

Boala grefă contra gazdă

În cazul respingerii ficatului transplantat și a bolii grefă-contra-gazdă (GVHD) care se dezvoltă după transplantul alogen de măduvă osoasă, se detectează expresia patologică a antigenelor HLA clasa II în canalele biliare. Respingerea se manifestă prin colangită progresivă non-purulentă, al cărei simptom cel mai pregnant este dispariția canalelor biliare interlobulare. Epiteliul canalelor biliare este infiltrat cu limfocite, se dezvoltă focare de necroză și integritatea acestuia este perturbată. Modificări similare sunt detectate în GVHD după transplantul alogen de măduvă osoasă. La unul dintre acești pacienți, icterul colestatic sever a continuat.

10 ani și în timpul biopsiei hepatice s-au detectat în dinamică fibroză biliară progresivă și ciroză. Pacientul a decedat din cauza insuficienței hepatice.

Colangită sclerozantă după transplant hepatic

Colangita sclerozantă se poate dezvolta în cazul unui transplant eșuat. Biopsia hepatică nu este întotdeauna diagnostică, iar modificările pot indica pur și simplu obstrucția unui canal mare. Colangita sclerozantă poate fi cauzată de incompatibilitatea transplantului, tromboza arterei hepatice și rejetul cronic.

Colangită vasculară

Căile biliare sunt bogat alimentate cu sânge de către artera hepatică, care formează plexul vascular peribiliar. Întreruperea vascularizației duce la necroza ischemică a căilor biliare extra- și intrahepatice și, în cele din urmă, la dispariția lor completă. Deteriorarea ramurilor mari ale arterei hepatice, de exemplu în timpul colecistectomiei, duce la ischemia peretelui canalului, deteriorarea membranei mucoase a acestora și pătrunderea bilei în perete, ceea ce provoacă fibroză și strictură a canalului. Procese similare pot apărea în timpul transplantului hepatic, mai ales dacă segmentul de canal al receptorului este prea scurt și, ca urmare, este privat de alimentare cu sânge arterial.

În cazuri rare, bărbații cu rejet cronic de transplant dezvoltă ischemie a ductului biliar din cauza îngroșării intimei arteriolelor hepatice.

Dispariția căilor biliare este posibilă și în cazul vasculitei sistemice cu inflamație difuză a arterelor mici.

Pentru tratamentul metastazelor hepatice ale cancerului rectal sau de colon, floxuridina (5-FUDR) se administrează în artera hepatică folosind o pompă de perfuzie. Aceasta poate fi complicată de stricturi biliare. Tabloul seamănă cu colangita sclerozantă primară. Procesul de dispariție a căilor biliare poate fi atât de pronunțat încât este necesar un transplant hepatic.

Colangită indusă de medicamente

Colangita poate apărea atunci când medicamentele antihelmintice sunt injectate într-un chist echinococic. De obicei, leziunea este limitată doar la o parte a căilor biliare. Pe parcursul a câteva luni, se dezvoltă o strictură, care duce la icter, ciroză biliară și hipertensiune portală.

Histiocitoza X

O imagine colangiografică similară cu cea a colangitei sclerozante primare poate fi observată în histiocitoza X. Pe măsură ce leziunea tractului biliar progresează, modificările hiperplazice sunt înlocuite de granulomatoză, xantomatoză și, în final, fibroză. Tabloul clinic este similar cu cel al colangitei sclerozante primare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]