Boala celiacă (gluten enteropatia)

Boala celiacă (sprue nontropical, gluten enteropatia, boala celiacă) - mediată imunologic boala a tractului gastrointestinal la persoanele cu predispoziție genetică, manifestată intoleranță la gluten, inflamarea membranei mucoase și malabsorbție. Simptomele bolii celiace includ, de obicei, diaree și sentimente de disconfort abdominal. Diagnosticul se face prin biopsie a intestinului subțire, demonstrând unele nespecifice, constând în atrofie villous anormală, cu îmbunătățirea vine în numirea unui regim alimentar strict , care exclude gluten.

Sinonime pentru termenul de "gluten sau enteropatie sensibilă la gluten" sunt boala celiacă, boala celiacă, boala celiacă, steatorea idiopatică, spruea netropică. Un număr de autori consideră că termenul "boala celiacă" este mult mai reușit. Mulți oameni subliniază faptul că definiția "enteropatiei cu gluten" este alternativă. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Ce cauzează boala celiacă?

Boala celiacă este o tulburare ereditară cauzată de sensibilitatea crescută la fracțiunea de gliadină a glutenului, o proteină găsită în grâu; proteine similare se găsesc în secară și orz. Persoanele sensibile genetic sunt activate celulele T sensibile la gluten în cazul prezentării determinanților proteinei derivate din gluten. Răspunsul inflamator duce la o atrofie caracteristică a vililor mucoasei intestinale mici.

Prevalența bolii variază de la aproximativ 1/150 în sud-vestul Irlandei la 1/5000 în America de Nord. Boala bolii celiace este observată în aproximativ 10-20% din rudele de prima generație. Raportul dintre femei și bărbați este de 2: 1. Boala se manifestă cel mai adesea în copilărie, dar se poate dezvolta mai târziu.

Simptomele bolii celiace

Simptomele specifice ale bolii celiace sunt absente. La unii pacienți, boala este asimptomatică sau numai cu simptome de deficit alimentar. În altele, pot exista semne marcate de pe tractul digestiv.

În copilărie și în copilărie, boala celiacă se poate manifesta după adăugarea de cereale în alimente. Copilul are o tulburare de dezvoltare, apatie, anorexie, paloare, hipotensiune generală, balonare și hipotrofie musculară. Scaunul este, de obicei, moale, bogat, culoarea lutului cu un miros neplăcut. Copiii în vârstă au, de obicei, anemie și displazie.

La adulți, cele mai tipice simptome ale bolii celiace sunt oboseala, slăbiciunea și anorexia. Diareea moderată și instabilă este uneori simptomul principal. Steatorea se manifestă de la moderat la semnificativ (7-50 g grăsimi / zi). Unii pacienți suferă de scădere în greutate, dar pierderea în greutate este mai mică decât în mod normal. În mod tipic, acești pacienți au anemie, glossită, stomatită angulară și ulcere aftoase. Manifestări tipice ale deficienței vitaminei D și calciului (de exemplu, osteomalacie, osteogeneză, osteoporoză). Atât bărbații, cât și femeile pot avea o scădere a fertilității.

Aproximativ 10% au dermatita herpetiformă, erupții cutanate papuloase veziculare severe cu prurit, care este simetric captează suprafața extensor de cot și genunchi articulații, solduri, umeri si scalpului. Apariția unei erupții cutanate poate fi cauzată de consumul ridicat de gluten. Dezvoltarea bolii celiace este, de asemenea, asociată cu diabetul zaharat, bolile tiroidiene autoimune și sindromul Down.

Diagnosticul bolii celiace

Diagnosticul este suspectat de modificările clinice și de laborator care indică malabsorbția. Istoria familială este un element important în diagnosticare. Boala celiacă este așteptată la pacienții cu deficit de fier fără sângerări gastrointestinale evidente .

Confirmarea diagnosticului necesită o biopsie intestinală mică din ramura descendentă a duodenului. Datele morfologice includ lipsa sau contracția vililor (atrofia vilă), creșterea celulelor intraepiteliale și hiperplazia criptelor. Cu toate acestea, asemenea date pot fi observate și în spruea tropicală, în fluxul sever al excesului de bacterii intestinale excesive, în enterita eozinofilă, în intoleranța la lactoză și în limfom.

Deoarece biopsia nu evidențiază modificări specifice, markerii serologici pot ajuta în diagnosticare. Determinarea conținutului în antigliadin combinație (AGAT) și anticorpii antiendomysial (AEAT - anticorpi împotriva proteinelor intestinale a țesutului conjunctiv) are un efect pozitiv și o valoare predictivă negativă de aproape 100%. Acești markeri pot fi de asemenea utilizate pentru screening-ul studiilor de populatii cu o prevalenta ridicata de sprue celiac, inclusiv rudele de primă generație infectate cu pacienții cu boală și pacienții care sunt frecvent asociate cu sprue celiac. În cazul oricărui test pozitiv, pacientul trebuie să efectueze o biopsie diagnostică a intestinului subțire. Dacă ambele teste sunt negative, boala celiacă este puțin probabilă. Titrul acestor anticorpi scade cu o dietă fără gluten și, prin urmare, aceste teste sunt eficiente în monitorizarea conformității dietei.

Deseori există alte modificări de laborator care trebuie investigate. Acestea includ anemia (anemie cu deficit de fier la copii și anemie cu deficit de acid folic la adulți); o scădere a nivelului de albumină, calciu, potasiu și sodiu; creșterea fosfatazei alcaline și a timpului de protrombină.

Testele de malabsorbție nu sunt specifice pentru boala celiacă. Dar, dacă studiile sunt efectuate, rezultatele indică o steatoree de până la 10-40 g / zi, o încălcare a testului pentru D-xiloză și (cu leziuni grave la nivelul ilealului) testul Shilling.

[11], [12], [13], [14], [15]

Tratamentul bolii celiace

Tratamentul bolii celiace include o dietă fără gluten (evitați alimentele care conțin grâu, secară sau orz). Glutenul este utilizat pe scară largă în produsele alimentare (de ex., În supele finite, sosuri, creme de gheata, hot-dog), astfel încât să se evite primirea gluten, pacienții au nevoie de compoziție alimentară detaliată descriere,. Pacientul are nevoie de consultații cu un dietetician și de includerea pacienților cu boală celiacă în grupul de suport. Rezultatul după numirea unei diete fără gluten apare rapid și rezoluția simptomelor apare în 1-2 săptămâni. Aportul unor cantități chiar mici de alimente care conțin gluten poate duce la o exacerbare sau la o recădere.

O biopsie a intestinului subțire trebuie repetată la 3-4 luni după o dietă fără gluten. Dacă schimbările persistă, ar trebui luate în considerare alte cauze ale atrofiei villous (de exemplu, limfom). Dispariția simptomelor bolii celiace și ameliorarea morfologiei intestinului subțire sunt însoțite de o scădere a nivelurilor AGAT și AEAT.

În funcție de deficit, trebuie să prescrieți vitamine, minerale și preparate care măresc conținutul de hemoglobină. În cazuri ușoare, tratamentul nu necesită utilizarea de medicamente suplimentare, dar, în același timp, manifestările severe ale bolii necesită terapie completă. La adulți, tratamentul suplimentar include sulfat de fier 300 mg oral unul până la trei ori pe zi, acid folic 5-10 mg oral o dată pe zi, suplimente de calciu și orice complex multivitaminic standard. Uneori, în cursul sever al bolii la copii și detecția primară a acesteia (adulți rareori), este necesar să se excludă alimentația și nutriția parenterală.

Dacă nu există efect din dieta fără gluten, trebuie să ne gândim la diagnosticul eronat sau la evoluția stadiului refractar al cursului de boală celiacă. În acest din urmă caz, administrarea de glucocorticoizi poate fi eficientă.

Care este prognosticul bolii celiace?

Boala celiacă se termină în 10-30% letală în caz de nerespectare a dietei. Dacă dieta este observată, rata mortalității este mai mică de 1%, în special la adulții care au inițiat un curs serios de boală. Complicațiile bolii celiace includ curba refractară a spruei, spruea de colagen și dezvoltarea limfoamelor intestinale. Limfoamele intestinale apar la 6-8% dintre pacienții cu boală celiacă, de obicei la pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Riscul creșterii maligne a altor părți ale tractului digestiv (de exemplu, carcinomul esofagului sau orofaringelului, adenocarcinomul intestinal mic) crește. Aderența la o dietă fără gluten poate reduce semnificativ riscul malignității.