Aortoarterită nespecifică (boala Takayasu)

Aortoarterita nespecifică (sindromul arcului aortic, boala Takayasu, boala fără puls) este o aortită segmentară distructiv-productivă și o panarterită subaortică a arterelor bogate în fibre elastice, cu posibilă afectare a ramurilor coronare și pulmonare ale acestora.

Codul ICD-10

M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).

Epidemiologia bolii Takayasu

Aortoarterita nespecifică începe cel mai adesea la vârsta de 10 până la 20 de ani și afectează predominant femeile. În marea majoritate a observațiilor, primele simptome ale bolii apar la vârsta de 8-12 ani, dar debutul bolii este posibil și la vârsta preșcolară.

Boala este cea mai frecventă în Asia de Sud-Est și America de Sud, dar cazuri de boală Takayasu sunt înregistrate în diverse regiuni. Incidența anuală variază de la 0,12 la 0,63 cazuri la 100.000 de locuitori. Adolescentele și femeile tinere (sub 40 de ani) sunt mai des afectate. Cazuri de HAA au fost raportate la copii și vârstnici.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele bolii Takayasu

Agentul etiologic al acestei boli este necunoscut. A fost identificată o legătură între boală și infecția streptococică, iar rolul Mycobacterium tuberculosis este discutat.

În prezent, se consideră că dezechilibrul imunității celulare este de o importanță deosebită în dezvoltarea tulburărilor autoimune. În sângele pacienților se observă o încălcare a raportului limfocitelor; conținutul de limfocite T CD4+ crește și numărul de limfocite T CD8+ scade. Se observă o creștere a numărului de complexe imune circulante, a conținutului de peptide elastinice și o creștere a activității elastazei, catepsinei G, o creștere a expresiei antigenelor MHC I și II.

Modificările patomorfologice sunt cele mai pronunțate în locurile unde arterele se ramifică din aortă. În stratul mijlociu se observă focare de necroză, înconjurate de infiltrate celulare constând din celule limfoide, plasmocite, macrofage și celule gigantice multinucleate.

Ce cauzează boala Takayasu?

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomele bolii Takayasu

Stadiile incipiente ale bolii sunt caracterizate prin febră, frisoane, transpirații nocturne, slăbiciune, mialgie, artralgie și pierderea poftei de mâncare. În acest context, semnele unei boli vasculare extinse (coronariane, cerebrale, periferice) ar trebui să fie alarmante, în special în cazul afectării extremităților superioare (lipsa pulsului).

Stadiul avansat al bolii Takayasu se manifestă prin deteriorarea arterelor care se ramifică din arcul aortic: subclaviculară, carotidă și vertebrală. Pe partea afectată, există oboseală crescută a brațului sub sarcină, răceală a acestuia, senzație de amorțeală și parestezie, dezvoltarea treptată a atrofiei mușchilor centurii scapulare și ai gâtului, slăbirea sau dispariția pulsului arterial, scăderea tensiunii arteriale, suflu sistolic în arterele carotide comune. De asemenea, sunt caracteristice durerea la nivelul gâtului, de-a lungul vaselor și inflamația acestora la palpare din cauza inflamației progresive a peretelui vascular, atacurile ischemice tranzitorii, deficiența vizuală tranzitorie.

Mult mai rar apar simptome cauzate de deteriorarea arterelor care pornesc de la aorta abdominală: dezvoltarea hipertensiunii vasorenale maligne, atacurile de „broască abdominală” cauzate de deteriorarea arterelor mezenterice, apariția dispepsiei intestinale și a sindroamelor de malabsorbție.

În cazul arterei coronare non-aortice (AAN), afectarea vaselor coronariene (coronariita) apare la 3/4 dintre pacienți; particularitatea sa constă în afectarea orificiului vasului coronarian în 90% din cazuri, în timp ce secțiunile distale sunt afectate mai rar. Debutul bolii este descris ca stenoză izolată a arterei coronare cu tabloul clinic de sindrom coronarian acut sau infarct miocardic (IM), adesea fără modificări ECG caracteristice. Coronariita se poate manifesta și ca dezvoltarea unui CMD ischemic cu o scădere difuză a contractilității cardiace din cauza hibernării miocardice. Se descrie adesea afectarea aortei ascendente - compactare în combinație cu dilatare și formarea de anevrisme. La pacienții cu AAN, regurgitarea aortică se dezvoltă adesea din cauza dilatării rădăcinii aortice și/sau aortitei. AG apare în 35-50% din cazuri și poate fi cauzată de afectarea arterelor renale sau dezvoltarea glomerulonefritei, mai rar - formarea coarctației de aortă sau ischemie a centrului vasomotor pe fondul vasculitei arterelor carotide. Insuficiența cardiacă congestivă (ICC) în arterita Takayasu apare din cauza AG, arteritei coronariene și regurgitării aortice. Au fost descrise cazuri de tromboză a cavităților cardiace, precum și de afectare miocardică cu dezvoltarea miocarditei, confirmate prin biopsie endomiocardică prin detectarea necrozei cardiomiocitelor, infiltrației mononucleare și asociate cu faza activă a bolii.

Simptomele bolii Takayasu

Clasificarea bolii Takayasu

În funcție de natura deformării, se disting variante stenotice, deformante sau combinate (combinație de anevrisme și stenoză) de aortoarterită nespecifică. În funcție de localizarea leziunii, se disting 4 tipuri de aortoarterită nespecifică.

Tipuri de aortoarterită nespecifică după localizarea leziunii

Tipuri	Localizare
Eu	Arcul aortic și arterele care se ramifică din acesta
Eu	Artere descendente, aortă abdominală, artere celiace, renale, femurale și alte artere
Al III-lea	Variantă mixtă (leziune vasculară extinsă în zona arcului aortic și în alte părți ale aortei)
IV.	Boală arterială pulmonară asociată cu oricare dintre cele trei tipuri

[ 6 ], [ 7 ]

Diagnosticul bolii Takayasu

Modificări de laborator: anemie normocromă normocitară, creștere ușoară a numărului de trombocite, hiper-γ-globulinemie, creșterea VSH-ului, a concentrației de fibrinogen, a2-globulinelor, a complexelor imune circulante, a factorului reumatoid. Creșterea concentrației de CRP este mai strâns asociată cu activitatea bolii decât VSH-ul. La 20-35% dintre pacienți se detectează aPL (IgG, IgM) asociate cu ocluzie vasculară, hipertensiune arterială și afectare valvulară. Analiza urinei relevă proteinurie moderată și microhematurie.

Dintre metodele instrumentale, se utilizează oftalmoscopia, se observă angiopatia vaselor fundului de ochi și se evaluează acuitatea vizuală (de regulă, aceasta scade).

Principala metodă de diagnostic instrumental pentru boala Takayasu este arteriografia. Aceasta confirmă diagnosticul și evaluează starea vaselor în dinamică. Este necesară examinarea întregii aorte: modificările se manifestă prin îngustarea unor secțiuni lungi sau ocluzia arterelor, a regiunii aortice și a gurilor ramurilor sale viscerale. De asemenea, se utilizează angioscanarea cu ultrasunete Doppler și RMN-ul. Avantajul lor constă în capacitatea de a diagnostica boala într-un stadiu incipient. Histologic, boala Takayasu se manifestă prin panarterită cu localizarea infiltratului în principal în adventice și straturile exterioare de cupru, însă, dacă rezultatele angiografiei și simptomele clinice sunt tipice, atunci nu este necesară o biopsie a vasului.

Criterii de clasificare pentru boala Takayasu (Arend W. și colab., 1990)

• Vârsta pacienților (debutul bolii <40 de ani).
• Sindromul de claudicație intermitentă este slăbiciune și disconfort, durere la nivelul membrelor inferioare la mers.
• Puls brahial slăbit - slăbirea sau absența pulsației în una sau ambele artere brahiale.
• Diferența de tensiune arterială în arterele brahiale este mai mare de 10 mm Hg.
• La auscultație, există zgomot deasupra arterei subclaviculare pe una sau ambele părți sau deasupra aortei abdominale.
• Semne angiografice - îngustarea lumenului aortei și a ramurilor sale mari până la ocluzie sau dilatare, neasociată cu leziuni aterosclerotice sau patologie de dezvoltare.

Prezența a trei sau mai multe dintre criteriile oricăror criterii servește drept bază pentru un diagnostic fiabil al bolii Takayasu.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu alte boli inflamatorii sistemice, inclusiv APS, infecții (endocardită infecțioasă, sifilis etc.), neoplasme maligne (inclusiv boli limfoproliferative) și ateroscleroză a vaselor mari.

Diagnosticul bolii Takayasu

[ 8 ], [ 9 ]

Tratamentul bolii Takayasu

Tratamentul are ca scop suprimarea inflamației în peretele vascular, reacțiile imunopatologice, prevenirea complicațiilor și compensarea simptomelor de insuficiență vasculară.

Pacienții cu arterită Takayasu sunt sensibili la glucocorticoizi. Schema de tratament recomandată este prednisolon în doză de 40-60 mg/zi timp de 1 lună, cu reducere treptată ulterioară, doză de întreținere de 5-10 mg/zi timp de cel puțin 2-3 ani. Dacă monoterapia nu este suficient de eficientă, se poate observa o ameliorare prin combinarea unor doze mici de glucocorticoizi și citostatice. Se preferă metotrexatul (7,5-15 mg/săptămână). Ciclofosfamida (ciclofosfamida) se utilizează în cazuri severe cu activitate crescută a procesului inflamator. În cazurile rezistente la tratament, terapia pulsată cu ciclofosfamidă se efectuează o dată pe lună, timp de 7 până la 12 luni.

Unii pacienți necesită fie intervenție transluminală percutanată pentru revascularizare, fie înlocuirea chirurgicală a zonelor sever stenozate ale vaselor, fie instalarea unei proteze valvulare aortice. Indicația pentru tratamentul chirurgical este stenoza arterială de peste 70% cu semne de ischemie. În cazul stenozei arterelor coronare, se efectuează o intervenție chirurgicală de înlocuire aortocoronariană.

Sunt necesare medicamente antihipertensive (pentru hipertensiunea arterială), anticoagulante (pentru prevenirea trombozei) și, dacă este indicat, statine, agenți antiosteoporotici și agenți antiplachetari.

În cazurile de hipertensiune vasorenală care nu pot fi tratate chirurgical, se pot utiliza beta-blocante și inhibitori AG1F, dar acestea sunt contraindicate în stenoza bilaterală a arterei renale.

Cum se tratează boala Takayasu?

Prevenirea bolii Takayasu

Prevenția primară nu a fost dezvoltată. Prevenția secundară constă în prevenirea exacerbărilor și igienizarea focarelor de infecție.

Prognosticul bolii Takayasu

Tratamentul adecvat ajută la atingerea unei rate de supraviețuire de 5-10-15 ani la 80-90% dintre pacienți.

Dintre complicații, cele mai frecvente cauze de deces sunt accidentele vasculare cerebrale - 50%, infarctul miocardic - 25%, anevrismul aortic rupt - 5%. K. Ishikawa identifică 4 grupuri principale de complicații: retinopatie, hipertensiune arterială, insuficiență aortică și anevrisme (în principal anevrismul aortic). Prognosticul pentru pacienții cu aceste complicații este semnificativ mai slab. Astfel, rata de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții cu cel puțin două dintre aceste sindroame este de 58%,

Istoricul problemei

În 1908, oftalmologul japonez M. Takayasu a raportat modificări neobișnuite ale vaselor retiniene în timpul examinării unei tinere femei. În același an, K. Ohnishi și K. Kagoshimu au observat modificări similare la nivelul fundului de ochi al pacienților lor, care au fost combinate cu absența pulsației arterei radiale. Termenul „boala Takayasu” a fost introdus abia în 1952.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]