Boala bronșiectatică

Bronșiectazia este o afecțiune cronică dobândită, și în unele cazuri congenitală, caracterizată printr-un proces supurativ local (endobronșită purulentă) în bronhiile alterate ireversibil (dilatate, deformate) și cu defecte funcționale, în principal în părțile inferioare ale plămânilor.

Bronșiectazia este dilatarea și distrugerea căilor respiratorii mari cauzată de infecții cronice și inflamații. Cauzele frecvente sunt fibroza chistică, tulburările imunitare și infecțiile, deși unele cazuri sunt probabil idiosincratice. Simptomele sunt tuse cronică și producția de spută purulentă; unii pacienți pot avea febră și dispnee. Diagnosticul se bazează pe istoric medical și imagistică, de obicei CT de înaltă rezoluție, deși radiografia toracică standard poate fi diagnostică. Tratamentul și prevenirea exacerbărilor includ antibiotice, drenajul secrețiilor și monitorizarea complicațiilor precum suprainfecția și hemoptizia. Cauzele subiacente ale bronșiectaziei trebuie tratate atunci când este posibil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauze boala bronșiectatică

Bronșiectazia difuză apare la pacienții cu defecte genetice, imune sau anatomice care cauzează leziuni ale căilor respiratorii. Fibroza chistică este cea mai frecventă cauză; cauzele genetice mai puțin frecvente includ diskinezia ciliară și deficitul sever de alfa1-antitripsină. Hipogamaglobulinemia și imunodeficiențele pot provoca, de asemenea, leziuni difuze ale arborelui bronșic, la fel ca și anomalii rare ale structurii căilor respiratorii (de exemplu, traheobroncomegalie [sindromul Mounier-Kuhn], deficit de cartilaj [sindromul Williams-Campbell]). Bronșiectazia difuză este o complicație rară a unor afecțiuni mai frecvente, cum ar fi artrita reumatoidă, sindromul Sjögren și aspergiloza bronhopulmonară alergică, probabil prin mecanisme multiple.

Bronșiectazia focală se dezvoltă în cazul pneumoniei netratate sau al obstrucției (de exemplu, din cauza unor corpuri străine și tumori, compresiei externe sau modificărilor anatomice după rezecția lobară).

Toate aceste afecțiuni afectează mecanismele de curățare a căilor respiratorii și apărarea imună, rezultând o incapacitate de a elimina secrețiile și predispunând la infecții și inflamații cronice. Ca urmare a infecțiilor frecvente, de obicei cu Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) și Streptococcus pneumoniae (13%), căile respiratorii se umplu cu secreții mucoase vâscoase care conțin mediatori inflamatori și agenți patogeni și se dilată lent, se cicatrizează și se distorsionează. Histologic, pereții bronșici sunt îngroșați de edem, inflamație și neovascularizație. Distrugerea interstițiului și a alveolelor din jur provoacă fibroză, emfizem pulmonar sau ambele.

Micobacteriile non-tuberculoase pot provoca bronhodilatație și, de asemenea, pot coloniza plămânii pacienților cu bronșiectazie dezvoltată din alte cauze.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptome boala bronșiectatică

Principalele simptome ale bronșiectaziei sunt tusea cronică, care poate produce un volum mare de spută groasă, vâscoasă, purulentă. Dificultățile de respirație și respirația șuierătoare sunt frecvente. Hemoptizia, care poate fi masivă, apare din cauza formării de noi vase în tractul respirator din arterele bronșice (dar nu și pulmonare). Temperatura subfebrilă apare în timpul exacerbărilor bolii, timp în care intensitatea tusei și volumul sputei cresc. Bronșita cronică poate semăna cu bronșiectazia în manifestările sale clinice, dar bronșiectazia se distinge printr-o eliberare zilnică mai abundentă de spută purulentă și modificări tipice la CT.

Simptomele tipice ale bronșiectaziei includ respirație urât mirositoare și sunete respiratorii anormale, inclusiv trosnituri și respirație șuierătoare. Vârfurile degetelor pot fi, de asemenea, îngroșate.

Simptomele se dezvoltă de obicei insidios și recidivează mai frecvent, agravându-se treptat de-a lungul anilor. În cazurile severe, pot apărea hipoxemie, hipertensiune pulmonară și insuficiență ventriculară dreaptă.

Superinfecția cu organisme multirezistente, inclusiv micobacterii nontuberculoase, trebuie considerată o posibilă cauză subiacentă a simptomelor la pacienții cu exacerbări recurente sau deteriorarea testelor funcției pulmonare.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formulare

Independența bolii bronșiectazice ca formă nozologică separată poate fi considerată în prezent dovedită de următoarele circumstanțe. Procesul infecțios și inflamator în boala bronșiectazică are loc în principal în arborele bronșic și nu în parenchimul pulmonar. În plus, o confirmare convingătoare este operația, în care îndepărtarea bronșiectaziei duce la recuperarea pacienților.

Alături de bronșiectazie, ca entitate nozologică independentă, al cărei substrat patomorfologic este bronșiectazia primară (bronșiectazie), se disting bronșiectaziile secundare (bronșiectazie), care sunt o complicație sau o manifestare a unei alte boli. Cel mai adesea, bronșiectazia secundară apare în cazul abcesului pulmonar, tuberculozei pulmonare, pneumoniei cronice. În cazul bronșiectaziilor secundare, există de obicei modificări patologice în secțiunea respiratorie a plămânilor, ceea ce distinge bronșiectazia secundară de bronșiectazie.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostice boala bronșiectatică

Diagnosticul se bazează pe anamneză, examen fizic și examen radiografic, începând cu radiografia toracică. Constatările radiografice sugestive pentru bronșiectazie includ opacități neregulate dispersate cauzate de dopuri de mucus, forme de fagure de miere, inele și linii de tramvai cauzate de bronhii îngroșate, dilatate, situate perpendicular sau longitudinal față de fasciculul de raze X. Modelele radiografice pot varia în funcție de boala de bază: bronșiectazia în fibroza chistică apare în principal în lobii superiori, în timp ce cea datorată altor cauze este mai difuză sau predominant în lobii inferiori. CT-ul de înaltă rezoluție este modalitatea de imagistică de elecție pentru detectarea bronșiectaziilor. Studiul este aproape 100% sensibil și specific. CT-ul arată de obicei dilatații bronșice și chisturi (uneori asemănătoare strugurelui), dopuri de mucus dispersate și căi respiratorii cu diametrul de peste 1,5 ori mai mare decât vasele de sânge adiacente. Bronhiile dilatate de dimensiuni medii se pot extinde aproape până la pleură. Atelectazia, consolidarea și vascularizația scăzută sunt modificări nespecifice suplimentare. Diagnosticul diferențial al căilor respiratorii dilatate include bronșita și „bronșiectazia de tracțiune”, care apare atunci când fibroza pulmonară întinde căile respiratorii și le menține deschise.

Trebuie efectuate teste funcționale pulmonare pentru a documenta funcția inițială și ulterior pentru a monitoriza progresia bolii. Bronșiectazia este asociată cu limitarea fluxului de aer (volume expiratorii forțate în 1 secundă [VEMS1], capacitate vitală forțată [CVF] și VEMS/CVF reduse); VEMS se poate îmbunătăți ca răspuns la bronhodilatatoarele beta-agoniste. Volumele pulmonare și capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (DLCo) pot fi scăzute.

Investigațiile care vizează diagnosticarea cauzei subiacente includ examinarea sputei cu colorare și cultură pentru bacterii, micobacterii (complexul Mycobacterium avium și Mycobacterium tuberculosis) și infecții fungice (Aspergillus). Superinfecția micobacteriană este diagnosticată prin cultivarea repetată a micobacteriilor atipice (cu un număr mare de colonii) și găsirea granuloamelor la biopsie cu dovezi radiografice paralele ale bolii. Studiile suplimentare pot include testarea clorurii din sudoare pentru a diagnostica fibroza chistică, care ar trebui efectuată chiar și la pacienții mai în vârstă; factorul reumatoid și alte teste serologice pentru a exclude bolile sistemice ale țesutului conjunctiv; imunoglobuline, inclusiv subclase IgG, pentru a documenta anumite imunodeficiențe; teste pentru precipitinele Aspergillus, IgE și eozinofilie pentru a exclude aspergiloza bronhopulmonară alergică și alfa1-antitripsină pentru a documenta deficitul. Când manifestările clinice sugerează diskinezie ciliară (în prezența afecțiunilor sinusurilor și a bronșiectaziei lobului mijlociu și inferior cu sau fără infertilitate), trebuie efectuată o biopsie a epiteliului nazal sau bronșic, iar biopsia trebuie examinată prin microscopie electronică de transmisie pentru a depista anomalii ale structurii ciliare. O alternativă mai puțin invazivă este testarea motilității spermatozoizilor. Diagnosticul de diskinezie ciliară trebuie pus cu precauție de către un clinician cu experiență, instruit în tehnici specializate, deoarece defectele structurale nespecifice pot fi prezente în până la 10% din cilii la pacienții sănătoși și la pacienții cu boli pulmonare; infecția poate provoca diskinezie tranzitorie. Ultrastructura ciliară poate fi normală la pacienții cu sindroame de diskinezie ciliară primară caracterizate prin funcție ciliară anormală.

Bronhoscopia este indicată atunci când se suspectează anomalii anatomice sau compresie externă.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tratament boala bronșiectatică

Tratamentul include prevenirea exacerbărilor, tratamentul cauzelor subiacente, tratamentul intensiv al exacerbărilor și monitorizarea dezvoltării complicațiilor.

Nu există un consens cu privire la cea mai bună abordare pentru prevenirea sau limitarea exacerbărilor. A fost sugerată profilaxia zilnică cu antibiotice orale (de exemplu, ciprofloxacină 500 mg de două ori pe zi) și, la pacienții cu fibroză chistică colonizați cu P. aeruginosa, tobramicină inhalatorie (300 mg de două ori pe zi timp de 1 lună cu tratament și 1 lună fără tratament). În plus, gentamicina aerosolizată (40 mg de două ori pe zi) poate fi eficientă la pacienții cu bronșiectazie difuză din alte cauze.

Ca în cazul oricărei boli pulmonare cronice, pacienților li se recomandă vaccinarea anuală împotriva gripei și a bolii pneumococice.

Diverse tehnici pot promova eliminarea secrețiilor, inclusiv drenajul postural și percuția toracică, dispozitivele de presiune pozitivă expiratorie, ventilatoarele percusive intrapulmonare, vestele pneumatice și drenajul autogen (o tehnică de respirație care promovează mișcarea secrețiilor din căile respiratorii periferice în cele centrale). Un mucolitic (rhDNa3a) s-a dovedit a fi eficient clinic la pacienții cu fibroză chistică. Pacienții ar trebui să încerce tehnici de respirație sub îndrumarea unui terapeut respirator și să selecteze și să utilizeze tehnica cea mai eficientă; nicio altă metodă de elecție nu este justificată.

Tratamentul suplimentar pentru bronșiectazie depinde de cauza subiacentă. Aspergiloza bronhopulmonară alergică este tratată cu glucocorticoizi și, eventual, în combinație cu antifungice azolide. Pacienții cu deficit de imunoglobuline trebuie să primească terapie de substituție. Pacienții cu deficit de alfa1-antitripsină trebuie, de asemenea, să primească terapie de substituție.

Tratamentul exacerbărilor bronșiectazice se face cu antibiotice eficiente împotriva H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis aureus și S. pneumoniae (de exemplu, ciprofloxacină 400 mg intravenos de 2-3 ori, apoi 500 mg oral de 2 ori pe zi sau levofloxacină 750-500 mg intravenos, apoi oral o dată pe zi timp de 7-14 zile). Azitromicina 500 mg de 3 ori pe săptămână este eficientă în bronșiectazia cauzată de fibroza chistică, dar nu este clar dacă macrolidele sunt eficiente și în alte entități nozologice. Terapia antibiotică trebuie însoțită de un efect sporit asupra eliminării sputei din tractul respirator.

Tratamentul complicațiilor acute include tratamentul suprainfecției micobacteriene și al sângerărilor.

Un regim empiric pentru tratamentul complexului M. avium poate include administrarea simultană a mai multor (cel puțin trei) medicamente: claritromicină oral 500 mg de două ori pe zi sau azitromicină 250-500 mg o dată pe zi; rifampină 600 mg oral o dată pe zi sau rifabutină 300 mg oral o dată pe zi; și etambutol 25 mg/kg oral o dată pe zi (2 luni), apoi continuați cu 15 mg/kg o dată pe zi. Toate medicamentele trebuie administrate pe termen lung (până la 12 luni), până când culturile din spută sunt negative. Rezecția chirurgicală este rareori necesară, dar poate fi luată în considerare atunci când terapia cu antibiotice este ineficientă și bronșiectazia este destul de localizată.

Sângerarea masivă este de obicei tratată prin embolizare a arterelor bronșice, împreună cu terapie antibiotică pentru exacerbări.

Profilaxie

Prevenirea bronșiectaziei necesită detectarea și tratarea la timp a cauzelor care stau la baza acesteia. Din păcate, majoritatea pacienților solicită ajutor medical doar atunci când bronșiectazia s-a dezvoltat complet.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoză

În general, 80% dintre pacienții cu bronșiectazie care nu prezintă o deteriorare suplimentară a funcției pulmonare din cauza bronșiectaziei izolate au un prognostic bun. Cu toate acestea, pacienții cu fibroză chistică au o speranță mediană de viață de 32 de ani, iar majoritatea pacienților prezintă exacerbări recurente.

[ 24 ], [ 25 ]