Alveolita fibroasă idiopatică: o revizuire a informațiilor

Afecțiunile pulmonare interstițiale sunt un număr mare de boli cu diverse etiologii caracterizate prin leziuni inflamatorii ale pereților alveolelor (alveolita) și ale țesutului interstițial înconjurător. În prezent, acest grup include mai mult de 130 de boli; dar afecțiunile pulmonare interstițiale nu sunt atribuite bolilor pulmonare infecțioase cu etiologia cunoscută și tumorile maligne (de exemplu, carcinomatoza limfogenă), în care poate apărea simptomatologia clinică similară.

În funcție de etiologie, bolile pulmonare interstițiale se disting între etiologia cunoscută și necunoscută, iar în cadrul fiecărui grup se disting două subgrupe (prezența sau absența granuloamelor în țesutul interstițial).

BM Korenev, EA Kogan și EN Popova (1996) propun clasificarea bolilor pulmonare interstițiale, luând în considerare caracteristicile modelului morfologic al implicării interstițiale pulmonare. Afecțiunile pulmonare interstițiale au o serie de caracteristici comune:

• curs clinic progresiv;
• creșterea insuficienței respiratorii de tip restrictiv;
• Imagine cu raze X a leziunii difuze a țesutului pulmonar sub formă de amplificare și deformare a modelului pulmonar și diseminare a focarului mic sau mediu;
• rolul principal al mecanismelor imunitare în patogeneza majorității formelor nosologice.

Boli pulmonare diseminate caracterizata prin inflamatia si fibroza si spațiile interstițiale pulmonare perturbării pneumatică a unităților structurale și funcționale ale parenchimului, care conduc la dezvoltarea de modificări pulmonare restrictive, anomalii ale schimburilor de gaze, insuficiență respiratorie progresivă - acută Pneumonie interstițială.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Hamman și Rich în 1935.

Cauzele și patogeneza alveolitei fibroase idiopatice

Cauzele alveolitei fibroase idiopatice nu au fost pe deplin stabilite. Următoarele posibile factori etiologici sunt în prezent discutate:

• virus - așa-numitele "latente", "lent", în special virusul hepatitei C și virusul imunodeficienței umane. Se presupune, de asemenea, rolul posibil al adenovirusurilor, virusul Epstein-Barr (Egan, 1995). Există un punct de vedere cu privire la rolul dublu al virusurilor în dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică - virusurile sunt declanșează primare de leziuni tisulare pulmonare și, în plus, există o replicare a virusului în țesutul deja deteriorat, ceea ce contribuie în mod natural la progresia bolii. De asemenea, sa constatat ca virusurile interactioneaza cu genele care reglează creșterea celulară și astfel stimulează producerea de colagen, fibroeoobraeovanie. Virușii pot, de asemenea, să crească inflamația cronică deja existentă;
• factorii de mediu și ocupaționale - există dovezi de comunicare alveolita fibrozantă idiopatică cu expunerea ocupațională prelungită la praf de lemn si metal, alama, plumb, oțel, anumite tipuri de pulberi anorganice - azbest, silicat. Rolul etiologic al factorilor etiologici agresivi nu este exclus. Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul că acești factori ocupaționali cauzează pneumoconioză și, cu referire la alveolita idiopatică fibroasă, pot fi considerați probabil factori de declanșare;

Alveolita idiopatică fibroasă - Cauze și patogeneză

Simptomele alveolitei fibroase idiopatice

Alveolita idiopatică fibroasă se dezvoltă cel mai adesea cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani, bărbați fiind de 1,7-1,9 ori mai mari decât femeile.

Cel mai tipic este un început gradual, subtil, dar la 20% dintre pacienți boala începe cu o creștere a temperaturii corpului și dispnee pronunțată, dar mai târziu temperatura corpului normalizează sau devine subfebrilă.

Pentru alveolita idiopatică fibroasă, plângerile pacienților sunt extrem de caracteristice și o analiză aprofundată a acestora îi permite să suspectați această boală:

• scurtarea respirației este manifestarea principală și permanentă a bolii. La început, scurtarea respirației este mai puțin pronunțată, dar pe măsură ce progresează boala, ea crește și devine atât de pronunțată încât pacientul nu poate merge, nu se poate servi și chiar nu vorbește. Cu cât boala este mai severă și prelungită, cu atât dispneea este mai pronunțată. Pacienții observă natura constantă a dispneei, absența atacurilor de sufocare, dar accentuează adesea incapacitatea de a respira adânc. Din cauza dispneei progresive, pacienții își scad treptat activitatea și preferă un stil de viață pasiv;

Alveolita idiopatică fibroasă - Simptome

Diagnosticarea alveolitei fibroase idiopatice

O importantă activitate marker de fibrozare idiopatică alveolită este creșterea nivelului seric al glicoproteinelor surfakganga A și D, din cauza unei creșteri semnificative a permeabilității membranei alveolo capilare.

Odată cu dezvoltarea inimii pulmonare decompensate, este posibilă o creștere moderată a conținutului de bilirubină, alanin aminotransferază, gama-glutamil transpeptidază în sânge.

Immunoassay Blood - caracterizat prin reducerea numărului de limfocite T și T-supresor creștere ajutoare, crește nivelul general al imunoglobulinelor și crioglobuline, titruri crescute ale factorului reumatoid și antinuclear poate protivolegochnyh apariția anticorpilor, complexe imune circulante. Aceste modificări reflectă intensitatea proceselor autoimune și inflamații pulmonare interstițiale.

Alveolita idiopatică fibroasă - Diagnostic

[1], [2], [3], [4]