
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Alveolita fibrozantă idiopatică - Simptome
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 06.07.2025
Alveolita fibrozantă idiopatică se dezvoltă cel mai des între 40 și 70 de ani, iar la bărbați este de 1,7-1,9 ori mai frecventă decât la femei.
Cel mai tipic este un debut gradual, abia sesizabil, însă la 20% dintre pacienți boala începe acut cu o creștere a temperaturii corporale și dificultăți severe de respirație, dar ulterior temperatura corporală se normalizează sau devine subfebrilă.
În cazul alveolitei fibrozante idiopatice, plângerile pacienților sunt extrem de caracteristice, o analiză amănunțită a acestora ne permite să suspectăm această boală:
- Dispneea este principala și constanta manifestare a bolii. La început, dispneea este mai puțin pronunțată, dar pe măsură ce boala progresează, aceasta se intensifică și devine atât de pronunțată încât pacientul nu poate merge, nu se poate îngriji singur sau chiar nu poate vorbi. Cu cât boala este mai severă și mai prelungită, cu atât dispneea este mai pronunțată. Pacienții observă natura constantă a dispneei, absența atacurilor de sufocare, dar adesea subliniază incapacitatea de a respira adânc. Din cauza dispneei progresive, pacienții își reduc treptat activitatea și preferă un stil de viață pasiv;
- Tusea este al doilea simptom caracteristic al bolii, aproximativ 90% dintre pacienți se plâng de tuse, dar acesta nu este primul simptom, apare mai târziu, de regulă, în perioada tabloului clinic pronunțat al alveolitei fibrozante idiopatice. Cel mai adesea, tusea este seacă, dar la 10% dintre pacienți este însoțită de separarea sputei mucoase;
- durere în piept - observată la jumătate dintre pacienți, este cel mai adesea localizată în regiunea epigastrică pe ambele părți și, de regulă, se intensifică odată cu inhalarea profundă;
- Pierderea în greutate este un simptom caracteristic al alveolitei fibrozante idiopatice și de obicei îi deranjează pe pacienții aflați în faza de progresie a bolii; gradul de pierdere în greutate depinde de severitatea și durata procesului patologic din plămâni, o pierdere în greutate de 10-12 kg este posibilă în decurs de 4-5 luni;
- slăbiciune generală, oboseală rapidă, scăderea performanței - plângeri tipice tuturor pacienților, deosebit de pronunțate în timpul evoluției progresive a bolii;
- Durerile articulare și rigiditatea matinală sunt afecțiuni mai puțin frecvente, dar pot fi observate în cazurile severe ale bolii;
- Creșterea temperaturii corporale nu este o plângere tipică pentru alveolita fibrozantă idiopatică, însă, conform lui MM Ilkovich și LN Novikova (1998), 1/3 dintre pacienți au o temperatură corporală subfebrilă sau febrilă, cel mai adesea între 10 și 13 ore. Febra indică un proces patologic activ în plămâni.
Un examen obiectiv relevă următoarele manifestări caracteristice ale alveolitei fibrozante idiopatice:
- dispnee și cianoză a pielii și a mucoaselor vizibile - observate inițial în principal în timpul efortului fizic, iar pe măsură ce boala progresează, acestea cresc semnificativ și devin constante; aceste simptome sunt semne precoce ale formei acute de alveolită fibroasă idiopatică; cu insuficiență respiratorie severă, apare cianoză difuză de culoare gri-cenușie; o trăsătură distinctivă a respirației este scurtarea fazelor de inhalare și expirare;
- modificări ale falangelor unghiale (îngroșarea falangelor unghiale sub formă de „bețe de copan” și unghiile sub formă de „ochelari de ceas” - degete hipocratice) - apar la 40-72% dintre pacienți, mai des la bărbați decât la femei. Acest simptom este mai natural, cu activitate pronunțată și durată lungă a bolii;
- modificări ale sunetului în timpul percuției plămânilor - matitatea este caracteristică zonei afectate, în principal în părțile inferioare ale plămânilor;
- Fenomenele auscultatorii caracteristice sunt slăbirea respirației veziculare și crepitația. Slăbirea respirației veziculare este însoțită de scurtarea fazelor de inhalare și expirare. Crepitația este cel mai important simptom al alveolitei fibroase idiopatice. Se aude pe ambele părți, în principal de-a lungul liniilor posterioare și medio-axilare în regiunea interscapulară, la unii pacienți (cu cea mai severă evoluție a bolii) - pe întreaga suprafață a plămânilor. Crepitația seamănă cu „trosnitul celofanului”. Comparativ cu crepitația din alte boli pulmonare (pneumonie, congestie), crepitația din alveolita fibroasă idiopatică este mai „blândă”, mai frecventă, mai puțin zgomotoasă și se aude cel mai bine la sfârșitul inhalării. Pe măsură ce procesul patologic din plămâni progresează, timbrul „blând” al crepitației se poate schimba într-unul mai sonor și mai dur.
În alveolita fibrozantă idiopatică avansată, apare un alt semn caracteristic - „scârțâitul”, care seamănă cu sunetul de frecare sau rotire a unui dop. Fenomenul de „scârțâit” se aude la inspirație și în principal peste câmpurile pulmonare superioare și, în principal, în procesele pleuro-pneumosclerotice pronunțate.
La 5% dintre pacienți, se poate auzi respirație șuierătoare uscată (de obicei, odată cu dezvoltarea concomitentă a bronșitei).
Cursul alveolitei fibrozante idiopatice
AIF progresează constant și duce inevitabil la dezvoltarea insuficienței respiratorii severe (manifestată prin dispnee constantă severă, cianoză cenușie difuză a pielii și a mucoaselor vizibile) și a cardiopatiei pulmonare cronice (compensată, apoi decompensată). Evoluția acută a bolii se observă în 15% din cazuri și se manifestă prin slăbiciune severă, dispnee, temperatură corporală ridicată. La alți pacienți, debutul bolii este gradual, evoluția este lent progresivă.
Principalele complicații ale alveolitei fibrozante idiopatice sunt cardiopatia pulmonară cronică, insuficiența respiratorie severă cu dezvoltarea comei hipoxemice la sfârșitul bolii. Mai puțin frecvente sunt pneumotoraxul (cu un „plămân în fagure de miere” format), embolia pulmonară și pleurezia exudativă.
Din momentul diagnosticării alveolitei fibrozante idiopatice, pacienții trăiesc aproximativ 3-5 ani. Principalele cauze ale decesului sunt insuficiența cardiacă și respiratorie severă, embolia pulmonară, pneumonia secundară și cancerul pulmonar. Riscul de a dezvolta cancer pulmonar la pacienții cu alveolită fibrozantă idiopatică este de 14 ori mai mare decât în populația generală de aceeași vârstă, sex și istoric de fumat. În plus, se raportează că recuperarea este posibilă în cazul unor forme de alveolită fibrozantă idiopatică, cum ar fi pneumonia interstițială descuamativă, pneumonia interstițială acută și pneumonia interstițială nespecifică, atunci când se utilizează metode moderne de terapie.
A. E. Kogan, B. M. Kornev, I. A. Salov (1995) disting stadiile incipiente și tardive ale alveolitei fibrozante idiopatice.
Stadiul incipient este caracterizat prin insuficiență respiratorie de gradul 1, reacție imuno-inflamatorie ușoară, creștere difuză a modelului interstițial fără deformare semnificativă. Pacienții se plâng de transpirații, artralgie, slăbiciune. Nu există încă cianoză. Se aude crepitație „tandru” în plămâni, nu există osteoartropatie hipertrofică (simptom de „bețe de pulpă” și „sticlă de ceas”). În biopsiile de țesut pulmonar predomină procesele exudative și exudativ-proliferative în interstițiu, se evidențiază semne de descuamare a epiteliului alveolar și bronșiolită obstructivă.
Stadiul avansat se manifestă prin insuficiență respiratorie severă, simptome pronunțate de cardiopatie pulmonară cronică decompensată, cianoză difuză cenușie-cenușie și acrocianoză, osteoartropatie hipertrofică. În sânge se detectează niveluri ridicate de IgG și complexe imune circulante, sunt caracteristice activitatea ridicată a peroxidării lipidice și activitatea scăzută a sistemului antioxidant. Biopsiile țesutului pulmonar relevă modificări sclerotice pronunțate și reorganizare structurală de tip „plămân în fagure de miere”, displazie atipică și adenomatoză a epiteliului alveolar și bronșic.
Există variante acute și cronice ale evoluției alveolitei fibrozante idiopatice. Varianta acută este rară și se caracterizează printr-o insuficiență respiratorie accentuată, cu rezultat fatal în decurs de 2-3 luni. În evoluția cronică a alveolitei fibrozante idiopatice, există variante agresive, persistente și lent progresive. Varianta agresivă se caracterizează prin dispnee cu progresie rapidă, epuizare, insuficiență respiratorie severă, speranță de viață de la 6 luni la 1 an. Varianta persistentă se caracterizează prin manifestări clinice mai puțin pronunțate, speranță de viață de până la 4-5 ani. Varianta lent progresivă a alveolitei fibrozante idiopatice se caracterizează prin dezvoltarea lentă a fibrozei și a insuficienței respiratorii, speranță de viață de până la 10 ani.