Alveolita fibroasă idiopatică: simptome

Alveolita idiopatică fibroasă se dezvoltă cel mai adesea cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani, bărbați fiind de 1,7-1,9 ori mai mari decât femeile.

Cel mai tipic este un început gradual, subtil, dar la 20% dintre pacienți boala începe cu o creștere a temperaturii corpului și dispnee pronunțată, dar mai târziu temperatura corpului normalizează sau devine subfebrilă.

Pentru alveolita idiopatică fibroasă, plângerile pacienților sunt extrem de caracteristice și o analiză aprofundată a acestora îi permite să suspectați această boală:

• scurtarea respirației este manifestarea principală și permanentă a bolii. La început, scurtarea respirației este mai puțin pronunțată, dar pe măsură ce progresează boala, ea crește și devine atât de pronunțată încât pacientul nu poate merge, nu se poate servi și chiar nu vorbește. Cu cât boala este mai severă și prelungită, cu atât dispneea este mai pronunțată. Pacienții observă natura constantă a dispneei, absența atacurilor de sufocare, dar accentuează adesea incapacitatea de a respira adânc. Din cauza dispneei progresive, pacienții își scad treptat activitatea și preferă un stil de viață pasiv;
• tuse - o a doua trăsătură caracteristică a bolii, tuse se plânge aproximativ 90% dintre pacienți, dar acest lucru nu este primul simptom, ea vine mai târziu, de obicei, în timpul tabloul clinic sever de alveolita fibrozantă idiopatică. Cel mai adesea, tusea este uscata, dar la 10% dintre pacienti este insotita de separarea sputei mucoase;
• durere în piept - sunt observate la jumătate dintre pacienți, sunt localizate cel mai adesea în regiunea epigastrică de pe ambele părți și, de regulă, se întăresc cu inspirație profundă;
• scăderea în greutate este o caracteristică caracteristică a alveolitei fibroase idiopatice și îngrijorează pacienții de obicei într-o fază de boală progresivă; gradul de pierdere în greutate depinde de severitatea și durata procesului patologic din plămâni, eventual pierderea în greutate de 10-12 kg timp de 4-5 luni;
• slăbiciunea generală, oboseala rapidă, scăderea performanței - plângerile caracteristice tuturor pacienților, sunt deosebit de pronunțate în cursul progresiv al bolii;
• durere la articulații și rigiditate dimineața în ele - plângeri rare, dar pot fi exprimate în mod semnificativ în boli severe;
• febra - necaracteristică pentru fibrosing idiopatică alveolită plângere, cu toate acestea, în conformitate cu M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 din pacienți au grad scăzut sau la temperatura corpului febrilă, cel mai adesea între 10 și 13 ore . O febră indică un proces patologic activ în plămâni.

Studiul obiectiv evidențiază următoarele manifestări caracteristice ale alveolitei fibroase idiopatice:

• dispnee și cianoză a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei - observate inițial în special în timpul efortului fizic și, pe măsură ce progresează boala, devin mult mai puternice și devin permanente; aceste simptome sunt semne timpurii în forma acuta a alveolitei fibroase idiopatice; cu insuficiență respiratorie severă, apare o cianoză difuză de culoare cenușie cenușie; trăsătura distinctivă a respirației este scurtarea fazei de inhalare și de expirație;
• modificări ale falangelor de unghii (îngroșarea falangele de unghii „copane“ și cuie - sub formă de „ferestre de timp“ - degete hipocratice) - găsit în 40-72% dintre pacienți, cel mai frecvent la bărbați decât la femei. Acest simptom este mai natural cu o activitate pronunțată și o durată lungă a bolii;
• schimbări ale sunetului cu percuție a plămânilor - caracterizată prin scăderea suprafeței leziunii, în special în părțile inferioare ale plămânilor;
• fenomene auscultatorii caracteristice - slăbirea respirației veziculare și a crepitației. Slăbirea respirației veziculoase este însoțită de scurtarea fazelor de inspirație și de expirare. Creptarea este cel mai important simptom al alveolitei fibroase idiopatice. Auscultated-l pe ambele părți, de preferință, la linia din spate si la mijlocul axilară în regiunea interscapulară, unii pacienți (cu cea mai severă a bolii) - pe întreaga suprafață a plămânilor. Crepitația seamănă cu "cracklingul tselofan". Comparativ cu crepitus cu alte boli pulmonare (pneumonie, stagnarea) crepitus idiopatică fibrozare alveolita mai „blând“, o frecvență mai mare, mai tare cel mai bun auscultated la sfârșitul inspirației. Pe măsură ce procesul patologic progresează în plămâni, timbrul "blând" al crepitării poate fi înlocuit de un ton mai sonor și mai gros.

Cu o alveolită idiopatică cu fibroză îndelungată, există încă o caracteristică caracteristică - "blotting out", care seamănă caracterului cu un sunet de frecare sau rotire a dopului. Fenomenul de "peeing" este ascultat prin inhalare și în principal peste câmpurile pulmonare superioare și, în principal, în procesele pleuropneumosclerotice pronunțate.

La 5% dintre pacienți se pot auzi rasele uscate (de obicei, cu dezvoltarea bronșitei concomitente).

Cursul alveolitei fibroase idiopatice

IFA progresează constant și inevitabil conduce la dezvoltarea de insuficiență respiratorie severă (manifestată scurtarea constantă pronunțată a respirației, cianoză, piele gri difuză și membranele mucoase vizibile) și cord pulmonar cronic (compensate, apoi decompensată). Cursa acută a bolii este observată în 15% din cazuri și se manifestă prin slăbiciune severă, dificultăți de respirație, temperatură ridicată a corpului. La alți pacienți, debutul bolii este gradual, cursul progresează încet.

Principalele complicații ale alveolitei fibroase idiopatice sunt inima pulmonară cronică, insuficiență respiratorie severă cu dezvoltarea comă hipoxemică în final. Mai puțin frecvente sunt pneumotoraxul (cu un "plămân de fagure" format), tromboembolismul arterei pulmonare, pleurezia exudativă.

Deoarece diagnosticul pacienților cu alveolită fibroasă idiopatică trăiește aproximativ 3-5 ani. Principalele cauze ale decesului sunt insuficiența cardiacă și respiratorie, PE, pneumonia asociată, cancerul pulmonar. Riscul de a dezvolta cancer pulmonar la pacienții cu EIA este de 14 ori mai mare decât în populația generală de aceeași vârstă, sexul, durata fumatului. În plus, rapoartele unei posibile recuperări în astfel de forme de alveolita fibrozantă idiopatică ca interstitial desquamative, interstițială acută și pneumonie interstitiala nespecifice folosind metode moderne de terapie.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) disting etapele timpurii și cele târzii ale alveolitei fibroase idiopatice.

Faza timpurie se caracterizează prin grad insuficiență respiratorie 1, exprimat ușoară amplificarea reacției immuno difuză model interstitial, fără deformări severe. Pacienții se plâng de transpirație, artralgie, slăbiciune. Nu există încă nicio cianoză. În plămâni auscultated „blând“ crepitus, osteoartropatia hipertrofică (simptom al „copane“ și „ferestre de timp“) nr. In biopsii de tesut pulmonar exudativă dominat și procesele antiexudative proliferative în interstițiu, a arătat semne de descuamare epiteliale alveolare, bronșiolită obstructivă.

Stadiu tardiv manifestă insuficiență respiratorie severă, cord pulmonar cronic decompensat simptomatic, difuz cianoză-cenușii și boala lui Crocq, osteoartropatia hipertrofica. Sângele prezintă un nivel ridicat de complexe imune circulante de IgG, caracterizat printr-o activitate ridicată de peroxidare a lipidelor și o scădere a activității sistemului antioxidant. In biopsii de tesut pulmonar evidentiat modificari pronuntat sclerotice si restructurare intr-un „fagure de miere“ displazie atipice, adenomatoza și alveolară și epiteliul bronsic.

Izolați variantele acute și cronice ale alveolitei fibroase idiopatice. Varianta acută este rară și se caracterizează printr-o insuficiență respiratorie în creștere bruscă, cu un rezultat letal în decurs de 2-3 luni. În cursul cronic al alveolitei fibroase idiopatice, se izolează variante agresive, persistente, progresiv lent. Varianta agresivă se caracterizează prin dispnee rapidă progresivă, epuizare, insuficiență respiratorie severă, speranță de viață de la 6 luni la 1 an. Varianta persistentă se caracterizează prin manifestări clinice mai puțin vii, cu o speranță de viață de până la 4-5 ani. O versiune progresivă progresivă a alveolitei fibroase idiopatice se caracterizează printr-o dezvoltare lentă a fibrozei și a insuficienței respiratorii, cu o durată de viață de până la 10 ani.

[1], [2], [3], [4], [5]