Dermatomiozită juvenilă

Dermatomiozita juvenilă (dermatomiozita idiopatică juvenilă, dermatomiozita juvenilă) este o boală sistemică progresivă severă, cu afectare predominantă a mușchilor striați, a pielii și a vaselor microcirculatorii.

Codul ICD-10

• M33.0. Dermapolimiozita juvenilă.

Epidemiologia dermatomiozitei juvenile

Prevalența dermatomiozitei juvenile este de 3,2 la 1.000.000 de copii sub 17 ani, cu variații în funcție de diferitele grupuri etnice. Boala debutează la orice vârstă, dar cel mai adesea debutul are loc între vârstele de 4 și 10 ani. Fetele sunt mai des afectate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele dermatomiozitei juvenile

Etiologia este necunoscută. Conform conceptelor moderne, dermatomiozita juvenilă este o boală multifactorială care se dezvoltă ca urmare a stimulării antigenice a unui răspuns autoimun prin mimetism molecular sub influența factorilor de mediu, cel mai probabil la indivizi predispuși genetic.

Ce cauzează dermatomiozita juvenilă?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Tabloul clinic al dermatomiozitei juvenile este divers, datorită afectării generalizate a patului microcirculator, dar sindroamele principale sunt cutanate și musculare.

Manifestările cutanate clasice ale dermatomiozitei juvenile sunt semnul Gottron și erupția cutanată heliotropă. Semnul Gottron este reprezentat de elemente cutanate eritematoase, uneori descuamate (semnul Gottron), noduli și plăci (papule Gottron) care se ridică deasupra suprafeței pielii de pe suprafețele extensoare ale articulațiilor interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, cotului, genunchiului și rareori gleznei. Uneori, semnul Gottron este reprezentat doar de un eritem mat, care ulterior este complet reversibil. Cel mai adesea, eritemul este localizat deasupra articulațiilor interfalangiene proximale și metacarpofalangiene și ulterior lasă cicatrici.

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Clasificarea dermatomiozitei juvenile

Dermatomiozita juvenilă este o formă separată în clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice, utilizată pe scară largă, realizată de A. Bohan și JB Peter. Dermatomiozita juvenilă diferă de dermatomiozita adultă prin faptul că prezintă vasculită extinsă, mialgie severă, afectare mai frecventă a organelor interne, incidență ridicată a calcinozei și nicio asociere cu un proces neoplazic (cu excepția unor cazuri izolate).

Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice conform lui A. Bohan și JB Peter (1975).

• Polimiozită idiopatică primară.
• Dermatomiozită idiopatică primară.
• Dermatomiozită/polimiozită tumorală.
• Dermatomiozită/polimiozită juvenilă asociată cu vasculită.
• Dermatomiozită/polimiozită în asociere cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

ECG-ul relevă semne de tulburări metabolice la nivelul miocardului, tahicardie. În miocardită, se înregistrează încetinirea conducerii, extrasistole și scăderea activității electrice a miocardului. Ocazional, se observă modificări ischemice ale mușchiului cardiac - o reflectare a vasculopatiei generalizate care afectează vasele coronare.

Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Tratamentul dermatomiozitei juvenile

Pacienților cu dermatomiozită juvenilă li se recomandă activarea timpurie pentru a preveni dezvoltarea distrofiei musculare severe, a contracturilor și a osteoporozei. Pe măsură ce activitatea bolii dispare, se prescrie exerciții fizice dozate (LFK). Masajul nu se efectuează până când activitatea inflamatorie din mușchi nu a dispărut complet. În perioada de remisie, terapia de recuperare este posibilă în sanatorii speciale (băi cu sulf, radon, saramură) pentru a reduce severitatea contracturilor.

Cum se tratează dermatomiozita juvenilă?

Prevenirea dermatomiozitei juvenile

Prevenirea primară a dermatomiozitei juvenile nu a fost dezvoltată. Pentru a preveni recidivele bolii, o reducere adecvată a dozei de medicamente de bază, în principal glucocorticosteroizi, este de o importanță primordială. Principalii factori care duc la exacerbarea dermatomiozitei juvenile sunt reducerea rapidă și retragerea prematură a glucocorticosteroizilor, insolația și vaccinarea, bolile infecțioase.

Prognoză

În ultimii ani, datorită îmbunătățirii diagnosticelor și a gamei extinse de medicamente, prognosticul dermatomiozitei juvenile s-a îmbunătățit semnificativ. Cu inițierea la timp și tratamentul adecvat, majoritatea pacienților pot obține o remisie clinică și de laborator stabilă. Conform lui L. A. Isaeva și M. A. Zhvania (1978), care au observat 118 pacienți, s-au observat rezultate fatale la 11% din cazuri, iar dizabilitate profundă la 16,9% dintre copii. În ultimele decenii, insuficiența funcțională severă s-a dezvoltat în dermatomiozita juvenilă în cel mult 5% din cazuri, iar proporția rezultatelor fatale nu depășește 1,5%.

[ 22 ]