Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

Metode de cercetare neinvazive

Electrocardiografie

ECG-ul relevă semne de tulburări metabolice la nivelul miocardului, tahicardie. În miocardită, se înregistrează încetinirea conducerii, extrasistole și scăderea activității electrice a miocardului. Ocazional, se observă modificări ischemice ale mușchiului cardiac - o reflectare a vasculopatiei generalizate care afectează vasele coronare.

Examinare ecocardiografică

Ecocardiografia (EchoCG) în miocardită evidențiază dilatarea cavităților cardiace, îngroșarea și/sau hiperecogenitatea pereților și/sau a mușchilor papilari, scăderea funcției contractile și de pompare a miocardului, iar în pericardită - disecția sau îngroșarea straturilor pericardice.

Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale

Datele ecografice relevă modificări nespecifice la nivelul ficatului și splinei: creșterea modelului vascular și/sau ecogenitatea parenchimului.

Spirografie

Spirograma (efectuată după 5 ani) prezintă modificări restrictive ca urmare a scăderii forței mișcărilor respiratorii.

Radiografie toracică

La majoritatea pacienților, radiografia arată o creștere a tabloului vascular, uneori locală, și în cazuri rare, modificări ale interstițiului pulmonar și o poziție înaltă a diafragmei ca urmare a parezei acestuia. La pacienții care nu au primit tratament pentru o perioadă lungă de timp, se formează o deformare a tabloului pulmonar.

Electromiografie

Pe electromiogramă (EMG), cu o viteză normală de conducere a impulsului nervos, natura miogenă a modificărilor este determinată sub forma unei scăderi a amplitudinii și scurtării duratei potențialelor de acțiune ale fibrelor musculare, activitate spontană sub formă de fibrilații.

Cercetare de laborator

Hemoleucogramă completă

Un test de sânge general în perioada acută a dermatomiozitei juvenile este de obicei neschimbat sau există o creștere moderată a VSH-ului (20-30 mm/h), leucocitoză ușoară (10-12x109 ^/ l), anemie normocromă, însă, adesea, aceste modificări se datorează unei asocieri cu infecția.

Test biochimic de sânge

Niveluri crescute de „enzime de degradare musculară” (CPK, LDH, AST, ALT, aldlază) care au valoare diagnostică. În procesele acute, leziuni progresive ale mușchilor scheletici, nivelurile de CPK și LDH depășesc norma de 10 ori sau mai mult. Nivelul CPK la momentul examinării inițiale este crescut la 2/3 dintre pacienții cu dermatomiozită juvenilă. Nivelul LDH, fiind un test mai puțin specific, dar mai sensibil, este crescut la 4/5 pacienți, dar într-o măsură mai mică; în timpul tratamentului, rămâne crescut mai mult timp. Nivelul AST depășește norma mai des și într-o măsură mai mare decât ALT. Este recomandabil să se examineze nivelul tuturor celor 5 enzime din serul sanguin în dermatomiozita juvenilă datorită faptului că la un pacient, la anumite intervale, nivelul doar al uneia dintre ele poate fi crescut.

Examen imunologic

În perioada activă a bolii, se detectează unele modificări imunologice. Determinarea anticorpilor specifici miozitei nu este utilizată în practică din cauza frecvenței scăzute a detectării lor în forma juvenilă a bolii. Numai în sindromul pulmonar interstițial determinarea anticorpilor anti-jo-1 are valoare practică.

În prezent, ANF pozitiv în faza activă a bolii este detectat în 50-86%, în funcție de sensibilitatea tehnicii (de regulă, nu la un titru atât de mare ca în lupusul eritematos sistemic), ajungând de obicei la 1:40-1:80. Aproximativ 1/4 dintre pacienții aflați în perioada activă pot prezenta un nivel crescut de IgG, fiecare al zecelea pacient având un factor reumatoid pozitiv. În sindromul vasculitei severe, reacțiile la anticorpii anti-cardiolipine (LCA) sunt pozitive.

Metode de cercetare invazive

Biopsiile musculare relevă modificări de natură inflamatorie și degenerativă: infiltrare celulară între fibrele musculare și în jurul vaselor mici cu predominanță de limfocite, cu participarea histiocitelor și plasmocitelor; necroză a fibrelor musculare cu pierderea striației transversale, elemente de regenerare. În procesul cronic, predomină atrofia fibrelor musculare și semnele de fibroză interstițială.

În opinia noastră, în cazurile tipice diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic și a datelor de laborator. Datele EMG și biopsia musculară nu corespund întotdeauna criteriilor stabilite din cauza artefactelor și modificărilor sclerotice care distorsionează rezultatele, prin urmare, aceste metode de diagnostic ar trebui utilizate în cazuri controversate, neclare.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al dermatomiozitei juvenile se efectuează cu un număr mare de boli.

Polimiozita juvenilă se dezvoltă foarte rar în copilărie. Se caracterizează prin slăbiciune a părților proximale și distale ale membrelor, hipotensiune arterială, disfagie. Boala este adesea cronică și dificil de tratat cu glucocorticosteroizi. O biopsie musculară este necesară pentru confirmarea diagnosticului. Polimiozita în primul an de viață poate fi o manifestare a infecției intrauterine.

Miozita infecțioasă este cauzată de virusuri, protozoare și bacterii. Miozita virală este cauzată de virusurile gripale A și B, Coxsackie B, boala durează 3-5 zile, fiind însoțită de mialgii severe, febră, simptome catarale și generale.

Tabloul clinic al toxoplasmozei seamănă cu dermatomiozita.

Trichineloza este însoțită de febră, diaree, dureri abdominale, eozinofilie, umflarea spațiului periorbital și a mușchilor, cel mai adesea ai feței, gâtului și pieptului.

Bolile neuromusculare și miopatiile (distrofia musculară Duchenne, miastenia gravis, miotonia etc.) se caracterizează prin absența manifestărilor cutanate tipice.

Distrofia musculară Duchenne este caracterizată prin slăbiciune musculară lent progresivă (în principal proximală) în absența întăririi musculare și este de natură ereditară.

Miastenia gravis se caracterizează prin afectarea mușchilor oculari și distali ai extremităților și prin scăderea senzației de slăbiciune după administrarea de medicamente colinergice.

Miozita în alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, în special în lupusul eritematos sistemic, sindroamele de suprapunere, sclerodermia sistemică, este destul de pronunțată, însoțită de mialgie, slăbiciune musculară distinctă și niveluri crescute de „enzime de degradare musculară”. În astfel de cazuri, severitatea altor simptome clinice și prezența markerilor imunologici ai altor boli sistemice ale țesutului conjunctiv sunt importante în diagnostic.

Miozita progresivă osifiantă (boala Munchmeyer) este o afecțiune rară, moștenită, autosomal dominantă, caracterizată prin fibroză și calcificarea mușchilor axiali mari, ceea ce duce la rigiditate și dizabilitate severă. Procesul începe în mușchii gâtului și spatelui, răspândindu-se la extremități.

Este important de reținut că slăbiciunea musculară poate fi o manifestare a unor endocrinopatii (hipo- și hipertiroidism, hipo- și hiperparatiroidism, diabet zaharat, miopatie steroidică, boala Addison, acromegalie), tulburări metabolice (boli de stocare a glicogenului, miopatie mitocondrială), miopatie indusă de toxicitate și medicamente (D-penicilamină, colchicină etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]