Artrita reumatoidă juvenilă

Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) este o artrită de cauză necunoscută, care durează mai mult de 6 săptămâni, și se dezvoltă la copiii sub 16 ani, cu excluderea altor patologii articulare.

În funcție de tipul de clasificare, boala are următoarele denumiri: artrită juvenilă (ICD-10), artrită idiopatică juvenilă (ILAR), artrită cronică juvenilă (EULAR), artrită reumatoidă juvenilă (ACR).

Codul ICD-10

• M08. Artrită juvenilă.
• M08.0. Artrită reumatoidă juvenilă (seropozitivă sau seronegativă).
• M08.1. Spondilita anchilozantă juvenilă.
• M08.2. Artrită juvenilă cu debut sistemic.
• M08.3. Poliartrita juvenilă (seronegativă).
• M08.4. Artrita juvenilă pauciarticulară.
• M08.8. Alte artrite juvenile.
• M08.9. Artrită juvenilă, nespecificată.

Epidemiologia artritei cronice juvenile

Artrita reumatoidă juvenilă este una dintre cele mai frecvente și mai invalidante boli reumatice care apar la copii. Incidența artritei reumatoide juvenile este de la 2 la 16 persoane la 100.000 de copii sub 16 ani. Prevalența artritei reumatoide juvenile în diferite țări este de la 0,05 la 0,6%. Fetele sunt mai des afectate de artrita reumatoidă. Rata mortalității este de 0,5-1%.

Adolescenții au o situație foarte nefavorabilă cu artrita reumatoidă, prevalența acesteia fiind de 116,4 la 100.000 (la copiii sub 14 ani - 45,8 la 100.000), incidența primară fiind de 28,3 la 100.000 (la copiii sub 14 ani - 12,6 la 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauzele artritei cronice juvenile

Artrita reumatoidă juvenilă a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului trecut de către doi pediatri renumiți: englezul Still și francezul Shaffar. În deceniile următoare, această boală a fost denumită în literatura de specialitate sub numele de boala Still-Shaffar.

Complexul de simptome al bolii a inclus: leziuni articulare simetrice, formarea de deformări, contracturi și anchiloză la nivelul acestora; dezvoltarea anemiei, mărirea ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei, uneori prezența febrei febrile și a pericarditei. Ulterior, în anii 30-40 ai secolului trecut, numeroase observații și descrieri ale sindromului Still au relevat multe aspecte comune între artrita reumatoidă la adulți și la copii, atât în manifestările clinice, cât și în natura evoluției bolii. Cu toate acestea, artrita reumatoidă la copii diferă în continuare de boala cu același nume la adulți. În acest sens, în 1946, doi cercetători americani, Koss și Boots, au propus termenul de „artrită reumatoidă juvenilă (adolescentină). Distincția nozologică a artritei reumatoide juvenile și a artritei reumatoide la adulți a fost confirmată ulterior prin studii imunogenetice.

Ce cauzează artrita reumatoidă juvenilă?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza artritei cronice juvenile

Patogeneza artritei reumatoide juvenile a fost studiată intens în ultimii ani. Dezvoltarea bolii se bazează pe activarea atât a imunității celulare, cât și a celei umorale.

Patogeneza artritei cronice juvenile

Simptomele artritei cronice juvenile

Principala manifestare clinică a bolii este artrita. Modificările patologice ale articulației sunt caracterizate prin durere, umflare, deformări și limitarea mișcării, creșterea temperaturii pielii de deasupra articulațiilor. La copii, articulațiile mari și medii sunt cel mai adesea afectate, în special genunchiul, glezna, încheietura mâinii, cotul, șoldul și, mai rar, articulațiile mici ale mâinii. Tipică pentru artrita reumatoidă juvenilă este afectarea coloanei cervicale și a articulațiilor temporomandibulare, ceea ce duce la subdezvoltarea maxilarului inferior și, în unele cazuri, a celui superior și la formarea așa-numitei „maxile de pasăre”.

Simptomele artritei cronice juvenile

Clasificarea artritei cronice juvenile

Sunt utilizate trei clasificări ale bolii: clasificarea artritei reumatoide juvenile realizată de Colegiul American de Reumatologie (ACR), clasificarea artritei cronice juvenile realizată de Liga Europeană Împotriva Reumatismului (EULAR) și clasificarea artritei idiopatice juvenile realizată de Liga Internațională a Asociațiilor de Reumatologie (ILAR).

Clasificarea artritei cronice juvenile

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticul artritei cronice juvenile

În varianta sistemică a artritei reumatoide juvenile, se detectează adesea leucocitoză (până la 30-50 mii leucocite) cu deplasare neutrofilică spre stânga (până la 25-30% din leucocitele în bandă, uneori până la mielocite), o creștere a VSH-ului la 50-80 mm/h, anemie hipocromă, trombocitoză, o creștere a concentrației de proteină C reactivă, IgM și IgG în serul sanguin.

Diagnosticul artritei cronice juvenile

[ 15 ]

Obiectivele tratamentului pentru artrita cronică juvenilă

• Suprimarea activității inflamatorii și imunologice a procesului.
• Ameliorarea manifestărilor sistemice și a sindromului articular.
• Menținerea capacității funcționale a articulațiilor.
• Prevenirea sau încetinirea distrugerii articulațiilor și a dizabilității pacientului.
• Obținerea remisiunii.
• Îmbunătățirea calității vieții pacienților.
• Minimizarea efectelor secundare ale terapiei.

Tratamentul artritei cronice juvenile

Prevenirea artritei cronice juvenile

Deoarece etiologia artritei reumatoide juvenile este necunoscută, nu se efectuează prevenție primară.

Prognoză

În varianta sistemică a artritei reumatoide juvenile, prognosticul este favorabil la 40-50% dintre copii, iar remisia poate apărea, durând de la câteva luni până la câțiva ani. Cu toate acestea, o exacerbare a bolii se poate dezvolta la ani după o remisie stabilă. La 1/3 dintre pacienți, boala recidivează continuu. Cel mai nefavorabil prognostic este la copiii cu febră persistentă, trombocitoză și terapie pe termen lung cu corticosteroizi. Artrita distructivă severă se dezvoltă la 50% dintre pacienți, amiloidoza se observă la vârsta adultă la 20%, iar insuficiența funcțională severă se observă la 65%.

Toți copiii cu debut precoce al artritei juvenile seronegative poliarticulare au un prognostic nefavorabil. Adolescenții cu poliartrită seropozitivă prezintă un risc ridicat de a dezvolta artrită distructivă severă și dizabilitate din cauza stării sistemului musculo-scheletic.

La 40% dintre pacienții cu oligoartrită cu debut precoce, se dezvoltă poliartrita simetrică distructivă. La pacienții cu debut tardiv, boala se poate transforma în spondilită anchilozantă. La 15% dintre pacienții cu uveită, se poate dezvolta orbire.

O creștere a nivelului de proteină C reactivă, IgA, IgM, IgG este un semn sigur al unui prognostic nefavorabil pentru dezvoltarea distrugerii articulare și a amiloidozei secundare.

Mortalitatea în artrita juvenilă este scăzută. Majoritatea deceselor sunt asociate cu dezvoltarea amiloidozei sau a complicațiilor infecțioase la pacienții cu varianta sistemică a artritei reumatoide juvenile, adesea rezultate în urma terapiei pe termen lung cu glucocorticoizi. În amiloidoza secundară, prognosticul este determinat de posibilitatea și succesul tratării bolii subiacente.

[ 16 ]