Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Amiloidoza intestinală
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 07.07.2025
Amiloidoza intestinală este o boală a intestinului (o boală independentă sau „a doua boală”) cauzată de depunerea de amiloid în țesuturile sale.
În amiloidoză, întregul tract gastrointestinal poate fi afectat, dar cea mai semnificativă depunere de amiloid are loc în intestinul subțire.
Cel mai cunoscut tip clinic de amiloidoză intestinală este amiloidoza, ca o complicație a multor boli de natură infecțioasă, imuno-inflamatorie - amiloidoza secundară, în care precursorul proteinei fibrilelor amiloide - proteina SAA - circulă în sânge. Același precursor servește drept bază pentru amiloidoză în boala periodică. Amiloidoza secundară și amiloidoza în boala periodică (ereditară) sunt combinate în grupul AL-amiloidozei. Amiloidoza intestinală poate fi, de asemenea, o manifestare a unei forme nozologice independente de natură necunoscută (amiloidoză idiopatică, primară) sau amiloidoză în leucemia paraproteinemică limfatică cronică, în principal mielom. În aceste cazuri, vorbim despre AL-amiloidoză, în care fibrilele amiloide formează lanțuri ușoare de imunoglobuline care circulă în sânge. Lezarea intestinului subțire în amiloidoza secundară, conform datelor clinice, se observă la 40% dintre pacienți, iar conform datelor patologice - la 64% dintre pacienți, în amiloidoza primară - la 30-53% și, respectiv, 60-80% dintre pacienți. Intestinul gros este implicat în proces ceva mai rar: conform datelor clinice - la 30-55% dintre pacienți, conform datelor de secțiune - la 40-45% dintre pacienți. Informațiile privind frecvența leziunilor intestinale în amiloidoza ereditară (boală periodică) sunt contradictorii.
Trebuie reținut faptul că leziunile intestinale apar în principal în formele de amiloidoză generalizată (în principal amiloidoza AA și AL). Amiloidoza intestinală locală, asemănătoare tumorii, este foarte rară. Atunci când manifestările clinice ale amiloidozei intestinale domină, aceasta se numește amiloidoză de tip enteropatic.
Etiologie și patogeneză. Cauza amiloidozei, inclusiv a amiloidozei intestinale, nu este clară. Mecanismul formării amiloidului poate fi considerat dezvăluit doar în amiloidoza AA și AL, adică acele forme de amiloidoză generalizată în care intestinul este cel mai adesea afectat.
Cauzele și patogeneza amiloidozei intestinale
Tablou clinic
Tractul gastrointestinal este afectat pe întreaga sa lungime în amiloidoză. Macroglosia (mărirea semnificativă a limbii) se observă la 20-22% dintre pacienți, hepatomegalie și splenomegalie - la 50-80% dintre pacienți, esofagul poate fi afectat, uneori existând o leziune tumorală a stomacului.
Simptomele amiloidozei intestinale
Diagnosticare
Următoarele semne pot ajuta la diagnosticarea amiloidozei intestinale:
- Prezența unei boli subiacente care duce la dezvoltarea amiloidozei intestinale (tuberculoză, bronșiectazie, artrită reumatoidă etc.).
- Diaree persistentă, rezistentă la terapia cu agenți antibacterieni, astringenți, adsorbenți și fixatori (amiloidoză cu afectare predominantă a intestinului subțire).
- Tablou clinic al sindromului de malabsorbție (caracteristic amiloidozei cu afectare predominantă a intestinului subțire).
Diagnosticul amiloidozei intestinale
Tratamentul amiloidozei intestinale. În cazul amiloidozei, inclusiv a amiloidozei intestinale, se recomandă un complex de medicamente care acționează asupra principalelor verigi din patogeneza bolii.
Pentru a influența sinteza intracelulară a proteinei amiloide, se prescriu derivați de 4-aminochinolină (clorochină, delagil, plaquenil), hormoni corticosteroizi în doze mici și medii, colchicină, imunostimulante: T- și B-activină, levamisol.
Tratamentul amiloidozei intestinale
Prevenirea amiloidozei secundare este prevenirea bolilor cronice purulente-inflamatorii, autoimune și tumorale din grupul leucemiei paraproteinemice.
Prognosticul pentru amiloidoza intestinală este nefavorabil, în special atunci când apare sindromul de malabsorbție, precum și complicații grave precum sângerarea și perforația intestinală. Implicarea rinichilor în procesul patologic agravează prognosticul. În același timp, posibilitatea resorbției amiloidului în amiloidoza secundară pe fondul tratamentului cu colchicină face ca prognosticul pentru această formă a bolii să fie mai favorabil.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Ce trebuie să examinăm?