Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Amiloidoza intestinală - Cauze și patogeneză
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025
Cauza amiloidozei, inclusiv cea intestinală, nu este clară. Mecanismul de formare a amiloidului poate fi considerat dezvăluit doar în amiloidoza AA și AL, adică acele forme de amiloidoză generalizată în care intestinul este cel mai adesea afectat.
În amiloidoza AA, fibrilele amiloide se formează din precursorul plasmatic al proteinei fibrilare amiloide, proteina SAA, care pătrunde în macrofag - amiloidoblastul, care este sintetizat intens în ficat. Sinteza crescută a SAA de către hepatocite stimulează mediatorul macrofagic interleukina-1, ceea ce duce la o creștere bruscă a conținutului de SAA în sânge (stadiul pre-amiloid). În aceste condiții, macrofagele nu sunt capabile să degradeze complet SAA, iar fibrilele amiloide sunt asamblate din fragmentele sale în invaginatele membranei plasmatice a amilodoblastului. Această asamblare este stimulată de factorul stimulator amiloid (ASF), care se găsește în țesuturi (splină, ficat) în stadiul pre-amiloid. Astfel, sistemul macrofagic joacă un rol principal în patogeneza amiloidozei AA - stimulează sinteza crescută a proteinei precursoare - SAA de către ficat și participă, de asemenea, la formarea fibrilelor amiloide din fragmentele degradate ale acestei proteine.
În amiloidoza AL, precursorul seric al proteinei fibrilelor de amiloid sunt lanțurile L ale imunoglobulinelor. Se crede că există 2 mecanisme posibile pentru formarea fibrilelor de amiloid AL:
- perturbarea degradării lanțurilor ușoare monoclonale cu formarea de fragmente capabile de agregare în fibrile amiloide;
- apariția lanțurilor L cu structuri secundare și terțiare speciale cu substituții de aminoacizi. Sinteza fibrilelor amiloide din lanțurile L ale imunoglobulinelor poate avea loc nu numai în macrofage, ci și în celulele plasmatice și mielomoase care sintetizează paraproteine.
Astfel, patogeneza amiloidozei AL implică în primul rând sistemul limfoid; funcția sa pervertită este asociată cu apariția lanțurilor ușoare „amiloidogene” ale imunoglobulinelor - precursorul fibrilelor amiloide. Rolul sistemului macrofagic este secundar, subordonat.
Patomorfologia amiloidozei intestinale. În ciuda faptului că amiloidoza afectează practic toate părțile tractului digestiv, intensitatea amiloidozei este mai pronunțată în intestinul subțire, în special în vasele stratului său submucosal, datorită vascularizației sale semnificative. Mase de substanță amiloidă cad de-a lungul stromei reticulare a membranei mucoase, în pereții vaselor atât ale membranei mucoase, cât și ale stratului submucosal, între fibrele musculare, de-a lungul trunchiurilor nervoase și ganglionilor, ceea ce duce uneori la
La atrofia membranei mucoase și ulcerația acesteia. Depunerea predominantă de amiloid a fost constatată fie în „stratul interior” al peretelui vascular (intima și media), fie în „stratul exterior” (media și adventitia), ceea ce determină în mare măsură manifestările clinice ale bolii. În primul tip de depunere de amiloid apare un sindrom de absorbție afectată, în al doilea - o tulburare a motilității intestinale.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]