Pneumonie eozinofilică cronică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eozinofilia pulmonară cronică (eozinofilia pulmonară de lungă durată, sindromul Lehr-Kindberg) este o variantă a eozinofiliei pulmonare simple cu existența și recurența infiltratelor eozinofilice în plămâni timp de mai mult de 4 săptămâni. Pneumonia eozinofilă cronică se caracterizează prin acumularea patologică cronică de eozinofile în plămân.

Prevalența și incidența pneumoniei eozinofile cronice (PEC) sunt necunoscute. Se consideră că pneumonia eozinofilă cronică este o diateză alergică. Majoritatea pacienților sunt nefumători.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ce cauzează pneumonia eozinofilică cronică?

Cauzele acestei forme de eozinofilie pulmonară sunt aceleași ca și cele ale sindromului Löffler, însă, în plus, boala poate fi cauzată de tumori (cancer la stomac, cancer tiroidian, cancer pulmonar), hemoblastoze, vasculită sistemică și boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Principalii factori patogenetici sunt aceiași ca în eozinofilia pulmonară simplă.

Simptomele pneumoniei eozinofile cronice

Pneumonia eozinofilică cronică se dezvoltă adesea rapid: apar tuse, febră, dificultăți de respirație progresive, pierdere în greutate, respirație șuierătoare și transpirații nocturne. Astmul bronșic însoțește sau precede boala în peste 50% din cazuri.

Diagnosticul pneumoniei eozinofile cronice

Diagnosticul necesită excluderea cauzelor infecțioase și se bazează pe tabloul clinic, analizele de sânge și radiografia toracică. Eozinofilia din sângele periferic, o VSH foarte mare, anemia feriprivă și trombocitoza sunt frecvente. Radiografiile toracice arată infiltrate laterale sau subpleurale bilaterale (în aproximativ 60% din cazuri), de obicei în plămânii mijlocii și superiori, descrise ca edem pulmonar negativ; această constatare este patognomonică (deși apare la <25% dintre pacienți). Tomografia computerizată prezintă constatări similare în aproape toate cazurile. Eozinofilia prin lavaj bronhoalveolar (>40%) este o constatare fiabilă în pneumonia eozinofilică cronică; studiile seriate de lavaj bronhoalveolar pot ajuta la monitorizarea evoluției bolii. Examinarea histologică a biopsiei pulmonare relevă eozinofile și histiocite interstițiale și alveolare, inclusiv celule gigante multinucleate, și bronșiolită obliterantă cu pneumonie organizată. Fibroza este minimă.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul pneumoniei eozinofile cronice

Pneumonia eozinofilă cronică răspunde bine la glucocorticoizii administrați intravenos sau oral; lipsa de răspuns sugerează un alt diagnostic. Tratamentul inițial al pneumoniei eozinofile cronice constă în administrarea de prednisolon (40 până la 60 mg o dată pe zi). Recuperarea clinică este adesea remarcabil de rapidă, posibil în 48 de ore. Rezoluția completă a manifestărilor clinice și a modificărilor radiografice are loc în decurs de 14 zile la majoritatea pacienților și în decurs de 1 lună la aproape toți pacienții. Prin urmare, evaluarea dinamicii acestor parametri este un mijloc fiabil și eficient de monitorizare a eficacității terapiei. Deși tomografia computerizată (CT) este mai sensibilă în detectarea modificărilor radiografice, avantajele sale în evaluarea dinamicii procesului nu au fost demonstrate. Numărul de eozinofile din sângele periferic, VSH-ul și concentrațiilede IgE pot fi, de asemenea, utilizate pentru a monitoriza evoluția clinică a bolii în timpul tratamentului. Cu toate acestea, nu toți pacienții prezintă modificări patologice în rezultatele testelor de laborator.

Recidiva clinică sau radiografică apare în 50% până la 80% din cazuri după întreruperea tratamentului sau, mai rar, când doza de glucocorticoid este redusă. Recidiva poate apărea luni până la ani după episodul inițial. Prin urmare, tratamentul cu glucocorticoizi al pneumoniei eozinofile cronice este uneori continuat pe termen nelimitat. Glucocorticoizii inhalatori (de exemplu, fluticazonă sau beclometazonă 500 până la 750 mcg de două ori pe zi) sunt probabil eficienți, în special atunci când doza de întreținere a glucocorticoidului oral este redusă.

Pneumonia eozinofilică cronică are ca rezultat ocazional fibroză pulmonară semnificativă din punct de vedere fiziologic și ireversibilă, deși mortalitatea este extrem de rară. Recidiva probabil nu indică eșecul tratamentului, un prognostic mai rău sau o evoluție mai severă. Pacienții continuă să răspundă la glucocorticoizi ca în episoadele anterioare. La unii pacienți recuperați se poate observa o limitare fixă a fluxului de aer, dar aceste anomalii au de obicei o semnificație clinică limitată.