Microlitiază alveolară a plămânilor: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Microlitiaza alveolară a plămânilor este o boală caracterizată prin depunerea în alveole a unor substanțe constând din compuși minerali și proteine. Boala este rară, apare la orice vârstă, dar în principal la vârsta de 20-40 de ani. Femeile sunt mai des afectate.

Cauza, patogeneza, patomorfologia microlitiazei alveolare a plămânilor

Cauza și patogeneza sunt necunoscute. La mulți pacienți, factorii ereditari și influența riscurilor profesionale sunt importanți.

Esența bolii constă în hiperproducția și acumularea de proteine în alveole, în care se depun microcristale de carbonat de calciu și fosfat, ceea ce perturbă procesele de ventilație și perfuzie, ducând la dezvoltarea fibrozei interstițiale și a insuficienței respiratorii.

Semnele patomorfologice caracteristice ale bolii sunt:

• densitate crescută a țesutului pulmonar, în special în lobii inferiori;
• detectarea microcalculilor în alveole și bronhiole cu un diametru de 1-3 mm, care conțin carbonat de calciu și fosfat, precum și oligoelemente sodiu, potasiu, cupru, zinc, magneziu; microliții au o structură complexă concentrică;
• dezvoltarea fibrozei interstițiale pe măsură ce boala progresează;
• detectarea macrofagelor în zona microliților.

Simptomele microlitiazei alveolare a plămânilor

Microlitiaza alveolară trece neobservată mult timp. Cu toate acestea, pe măsură ce progresează, apar plângeri de dificultăți de respirație, oboseală rapidă, slăbiciune generală, palpitații în timpul efortului fizic și dureri în piept. Tusea poate apărea din cauza dezvoltării bronșitei cronice.

În stadiul tabloului clinic dezvoltat, apar cianoza mucoaselor vizibile, dispnee inspiratorie, îngroșarea falangelor terminale sub formă de „bețe de pulpă” și modificări ale unghiilor sub formă de „sticle de ceas”. Odată cu dezvoltarea cardiopatiei pulmonare decompensate, apar umflarea picioarelor și durerea în hipocondrul drept din cauza unui ficat mărit.

Examenul fizic al plămânilor nu relevă modificări semnificative. Unii pacienți pot avea un sunet de percuție asemănător unei cutii (datorită dezvoltării emfizemului), crepitații sau raluri fine, cu bule, pot fi auzite în părțile inferioare ale plămânilor.

1 La auscultarea inimii se determină un accent al celui de-al doilea ton pe artera pulmonară (odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare), formarea stenozei mitrale este posibilă cu apariția simptomelor sonore corespunzătoare (flapping al primului ton, clic al deschiderii valvei mitrale, ritm de „prepeliță”, sufluri presistolice și protodiastolice). Dezvoltarea stenozei mitrale se datorează calcificării orificiului atrioventricular stâng.

Date de laborator

1. Analiza generală a sângelui - fără modificări caracteristice semnificative. Odată cu dezvoltarea insuficienței respiratorii severe, apare eritrocitoză simptomatică, odată cu adăugarea bronșitei purulente, crește VSH-ul, apare leucocitoză.
2. Analiza sputei și a lichidului de lavaj bronșic - pot fi detectați microliți, dar acestui semn nu i se acordă o valoare diagnostică prea mare, deoarece poate fi prezent în bronșita obstructivă cronică și tuberculoza pulmonară.

În același timp, există opinia că structura concentrică a microliților detectați este caracteristică microlitiazei alveolare.

3. Test biochimic de sânge - poate exista hipercalcemie, o ușoară creștere a nivelului de fosfat, dar aceste modificări sunt neregulate și nu au o valoare diagnostică prea mare.
4. Studii imunologice - fără modificări semnificative.

Cercetare instrumentală

1. Radiografie pulmonară. Un semn caracteristic al microlitiazei alveolare în stadiul incipient este detectarea unor umbre multiple simetrice, cu focale mici, de intensitate mare, predominant în părțile mijlocii și inferioare ale ambilor plămâni. Imaginea radiografică seamănă cu nisipul împrăștiat - simptomul „furtunii de nisip”. Acest simptom este considerat patognomonic pentru microlitiaza alveolară.

Pe măsură ce boala progresează, pe fondul simptomelor persistente menționate mai sus, apar semne pronunțate de modificări interstițiale (pneumoscleroză perivasculară, peribronșică, interlobară) și se dezvăluie pereți bronșici compactați și calcificați. Odată cu intensificarea modificărilor interstițiale, crește numărul erupțiilor focale, iar transparența țesutului pulmonar scade. Aceste modificări sunt cele mai pronunțate în secțiunile inferioare și mijlocii; în secțiunile superioare, uneori se determină bule mari emfizematoase cu aer.

În stadiul avansat al bolii, umbrele focale mici se contopesc cu zone masive de întunecare, acestea putând ocupa 1/2-2/3 din lobul pulmonar și putând cuprinde și părțile superioare ale plămânilor. Conglomeratele de întunecare focală pot fi atât de intense și extinse încât fac dificilă diferențierea umbrelor inimii și mediastinului.

Destul de des, pe radiografii se pot observa calcificarea de-a lungul contururilor cardiace, precum și acumularea subpleurală de calciu.

2. Tomografia computerizată a plămânilor relevă calcificarea difuză a țesutului pulmonar.
3. Scintigrafia pulmonară de perfuzie cu 99mTc relevă o acumulare difuză intensă a izotopului, confirmând calcificarea țesutului pulmonar.
4. Un studiu al funcției de ventilație a plămânilor relevă dezvoltarea unui tip restrictiv de insuficiență respiratorie (capacitate vitală scăzută).
5. Analiza gazelor sanguine - pe măsură ce boala progresează și se dezvoltă insuficiența respiratorie, tensiunea parțială a oxigenului din sângele arterial scade.
6. ECG - odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, apar semne de hipertrofie miocardică a atriului drept și a ventriculului drept.
7. Examinarea biopsiei țesutului pulmonar este utilizată pentru verificarea diagnosticului. În materialul de biopsie, microliții din alveole sunt determinați folosind microscopia optică și electronică, iar o cantitate excesivă de granule de glicogen este detectată în celulele epiteliale ale bronhiolelor.

Program de examinare pentru microlitiaza alveolară a plămânilor

1. Analize generale de sânge și urină.
2. Analiză biochimică de sânge: determinarea proteinelor totale, a fracțiilor proteice, a aminotransferazelor, a calciului, a fosforului, a fosfatazei alcaline.
3. Analiza sputei și a spălărilor bronșice - detectarea microliților cu structură concentrică.
4. Examinare cu raze X a plămânilor, dacă este posibil - tomografie computerizată a plămânilor.
5. Spirometrie.
6. ECG.
7. Biopsie pulmonară (transbronșică, dacă nu este informativă - deschisă).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]