Hemosideroza la copii

Hemosideroza pulmonară idiopatică (cod ICD-10: J84.8) se dezvoltă ca o boală primară și este legată de bolile pulmonare interstițiale de etiologie necunoscută. Întrucât terapia cu glucocorticoizi și imunosupresoare este eficientă în hemosideroză, ipoteza actuală a acestei boli rămâne astăzi imunoalergică, adică asociată cu formarea de autoanticorpi. Rolul unui factor ereditar nu este exclus. Patogeneza se bazează pe procesul de hemoragie în alveole cu impregnarea ulterioară a sărurilor de fier în zona hemoragică, îngroșarea interstițiului, dezvoltarea fibrozei, hipertensiunea pulmonară și formarea cordului pulmonar.

În sputa pacienților cu hemosideroză se găsesc macrofage (hemosideroza) care fagocitează hemosiderina. La copii, hemosideroza este rară, mai des la fete.

Simptomele hemosiderozei pulmonare idiopatice

Copiii cu vârsta cuprinsă între 3-8 ani sunt cel mai adesea afectați. Debutul bolii este gradual: apar dispnee în repaus și anemia. În timpul crizei, temperatura este febrilă, sputa la tuse este ruginioasă, cu sânge, crește insuficiența respiratorie, anemie (hemoglobină până la 20-30 g/l și mai puțin!). Percuția evidențiază zone de scurtare a sunetului pulmonar. Auscultația relevă raluri difuz umede, fine, cu bule. Mărirea ficatului și a splinei este caracteristică. Perioada de criză durează câteva zile (mai rar - mai mult), transformându-se treptat în remisie. Nivelul hemoglobinei crește, simptomele bolii dispar.

Diagnosticul hemosiderozei pulmonare idiopatice

Diagnosticare de laborator

Modificări caracteristice sub formă de anemie microcitară hipocromă, fier seric scăzut, reticulocitoză, reacție eritroblastică a măduvei osoase, precum și leucocitoză moderată, VSH crescută, trombocitopenie. Reacția Coombs (directă și indirectă) este rareori pozitivă. Se detectează niveluri crescute de complexe imune circulante, titruri scăzute de complement, hipergamaglobulinemie și uneori niveluri scăzute de IgA.

În unele cazuri, este indicată o biopsie pulmonară pentru a diagnostica hemosideroza.

Metode instrumentale

Pe radiografiile toracice, în timpul unei crize, sunt clar vizibile multiple umbre hemoragice focale, uneori confluente, și ganglionii limfatici hilari măriți. În timpul crizelor repetate, pe radiografii sunt evidențiate focare noi. În timpul remisiunii, imaginea radiografică este diferită: un model interstițial accentuat care seamănă cu o plasă fină, multe umbre mici (miliare) formând un „model fluture”, care este un semn caracteristic al hemosiderozei.

În timpul bronhoscopiei, peste 20% dintre siderofage sunt detectate în lichidul bronhoalveolar, „indicele de fier” este mai mare de 50 (norma este de până la 25).

Sindromul Heiner este un tip de hemosideroză pulmonară cu hipersensibilitate la laptele de vacă, tabloul clinic nu este diferit de cel idiopatic, dar pacienții au anticorpi (precipitine) și teste cutanate pozitive la alergenii din lapte. La unii copii, boala este însoțită de dezvoltare fizică întârziată, rinită cronică, otită medie și adenoidită.

Planul de examinare include în mod obligatoriu determinarea anticorpilor anti-lapte.

Tratamentul hemosiderozei pulmonare idiopatice

Tratamentul hemosiderozei depinde de perioada bolii. În timpul unei crize, prednisolonul este prescris în doză de 1,5-3 mg/kg pe zi. Trebuie urmată o dietă strictă fără lactate. Când apare remisia, când indicele de fier din lichidul bronhoalveolar scade la 25 sau mai puțin, administrarea de glucocorticoizi se întrerupe. Imunosupresoarele sunt adăugate la terapie în doză de întreținere: ciclofosfamidă (2 mg/kg pe zi) sau azatioprină (3 mg/kg pe zi). După sângerări masive, se administrează desferoxamină pentru a elimina excesul de fier.

O dietă fără lactate este indicată tuturor copiilor cu hemosideroză, în special celor cu sindrom Heiner.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Momentul crizei, dezvoltarea hemoragiei pulmonare, insuficiența respiratorie și cardiacă pun viața în pericol.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este una dintre formele de hemosideroză la adolescenți. Este mai frecvent la băieți. Se caracterizează prin hemoragii pulmonare, anemie, hematurie și alte semne de glomerulonefrită proliferativă sau membranoasă, care duc rapid la hipertensiune arterială și insuficiență renală cronică. Anticorpii joacă un rol în patogeneza acestei forme de hemosideroză, afectând nu numai membrana alveolelor pulmonare, ci și membrana glomerulilor renali.

Prognosticul este nefavorabil, deoarece boala este progresivă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]