Limfomul non-Hodgkin la copii

Limfoamele non-Hodgkin la copii reprezintă o denumire colectivă pentru un grup de tumori maligne sistemice ale sistemului imunitar care provin din celulele țesutului limfoid extramedular.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia limfoamelor non-Hodgkin

Incidența limfoamelor non-Hodgkin la copii în Europa, America de Nord și Rusia este de 6-10 cazuri la 1.000.000 de copii. Limfoamele non-Hodgkin reprezintă 5-7% din totalul tumorilor maligne din copilărie. Incidența maximă este de 5-10 ani, copiii sub 3 ani fiind extrem de rar bolnavi. Printre pacienții sub 14 ani, băieții predomină semnificativ: raportul băieți-fete este, conform autorilor autohtoni, de 3,2:1. La adolescenți, acest indicator se modifică datorită creșterii frecvenței limfoamelor non-Hodgkin la fete și este de 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomele limfomului non-Hodgkin la copii

Anamneza este scurtă, simptomele activității biologice sunt observate la cel mult 10-15% dintre pacienți. Manifestările clinice sunt determinate în principal de localizarea și masa tumorii. La copii, 40-50% din limfoamele non-Hodgkin sunt localizate inițial în cavitatea abdominală: în regiunea ileocecală, apendice, colon ascendent, mezenteric și alte grupuri de ganglioni limfatici intraabdominali. Un abdomen mărit, cu o stare generală satisfăcătoare a copilului, poate fi primul simptom al bolii. În timpul examenului fizic, se poate palpa o tumoră sau se poate detecta ascită, hepatosplenomegalie.

Simptomele limfomului non-Hodgkin

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Limfoamele non-Hodgkin sunt tumori ale celulelor limfoide de diverse origini histogenetice și grade de diferențiere. Grupul include peste 25 de boli. Diferențele în biologia limfoamelor non-Hodgkin se datorează caracteristicilor celulelor care le formează. Celulele constitutive determină tabloul clinic, sensibilitatea la terapie și prognosticul pe termen lung. Pentru majoritatea limfoamelor sunt cunoscute translocații cromozomiale specifice nealeatorii și rearanjări ale receptorilor, care sunt de o importanță cheie în patogeneză.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin la copii

Complexul de studii diagnostice necesare în cazul suspiciunii de limfom non-Hodgkin include următoarele măsuri.

• Colectarea anamnezei și examinarea detaliată cu evaluarea dimensiunii și consistenței tuturor grupurilor de ganglioni limfatici.
• Test clinic de sânge cu numărătoarea trombocitelor (de obicei fără anomalii, este posibilă citopenia).
• Test biochimic de sânge cu evaluarea funcției hepatice și renale, determinarea activității LDH, a cărei creștere are valoare diagnostică și caracterizează dimensiunea tumorii.
• Examinarea măduvei osoase pentru detectarea celulelor tumorale - puncție din trei puncte cu calcul mielogramă; determină procentul de celule normale și maligne, imunofenotipul lor.
• Puncție lombară cu examinare morfologică a citopreparatului de lichid cefalorahidian pentru a determina afectarea sistemului nervos central (posibila prezență a celulelor tumorale în lichidul cefalorahidian).

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin la copii

De o importanță fundamentală este tratamentul adecvat al sindroamelor inițiale cauzate de localizarea și masa tumorii (sindroame de compresie) și al tulburărilor metabolice datorate dezintegrării acesteia (sindromul de liză tumorală). În limfomul non-Hodgkin, măsurile terapeutice încep imediat după internarea pacientului în spital, cu asigurarea accesului venos, decizia privind necesitatea și natura perfuziei și terapia antibacteriană. Terapia inițială se efectuează prin cateter periferic, cateterizarea venei centrale se efectuează sub anestezie generală simultan cu procedurile diagnostice. Monitorizarea parametrilor biochimici este obligatorie pentru detectarea la timp a tulburărilor metabolice.

Cum se tratează limfomul non-Hodgkin?