Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025
Limfoamele non-Hodgkin sunt tumori ale celulelor limfoide de diverse origini histogenetice și grade de diferențiere. Grupul include peste 25 de boli. Diferențele în biologia limfoamelor non-Hodgkin se datorează caracteristicilor celulelor care le formează. Celulele constitutive determină tabloul clinic, sensibilitatea la terapie și prognosticul pe termen lung. Pentru majoritatea limfoamelor sunt cunoscute translocații cromozomiale specifice nealeatorii și rearanjări ale receptorilor, care sunt de o importanță cheie în patogeneză.
Conform Clasificării Bolilor Tumorale ale Țesutului Hematopoietic și Limfoid, adoptată de OMS în 1999, tipurile de limfoame non-Hodgkin sunt determinate pe baza morfologiei, imunofenotipului, caracteristicilor genetice ale celulelor tumorale și a tabloului clinic al bolii.
Clasificarea se bazează pe propunerile Grupului de Studiu al Limfomului, care a combinat principalele poziții ale clasificării Kiel (în principal europene) și așa-numita Formulă de Lucru utilizată în SUA și Canada.
Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în grupuri principale în funcție de apartenența lor la limfopoieza de linie T sau B. Detalii suplimentare sunt determinate de gradul de diferențiere a celulelor tumorale, localizarea și structura histologică a tumorii, precum și de caracteristicile evoluției bolii.
[ Principalele tipuri de limfoame non-Hodgkin la copii
La copii, spectrul variantelor histologice ale limfoamelor non-Hodgkin este relativ îngust. S-a demonstrat că toate tipurile sunt generalizate deja în cele mai incipiente stadii de prezentare și, în 95% din cazuri, sunt extrem de maligne. Tumorile se dezvoltă în principal din celulele precursoare ale limfocitelor T și B, au o structură histologică difuză. Pe baza caracteristicilor morfologice și histologice, limfoamele non-Hodgkin din copilărie pot fi împărțite în trei grupe principale - limfoame Burkitt (și de tip Burkitt), limfoblastice și cu celule mari. Această clasificare corespunde practic secțiunilor Formulării de Lucru și este convenabilă din punct de vedere al terapiei (protocoalele pentru tratamentul limfoamelor non-Hodgkin din copilărie utilizate în Rusia, dezvoltate de grupul BFM, sugerează o împărțire similară în trei grupe terapeutice principale). Totuși, această abordare a cauzat o eroare în determinarea tacticilor de tratament pentru copiii cu limfoame cu celule mari în primii ani de utilizare a protocoalelor menționate mai sus în Rusia, când pacienții au fost tratați conform protocolului pentru limfomul anaplazic cu celule mari, în timp ce variantele limfoamelor difuze cu celule mari din precursori ai limfocitelor B necesită o terapie mai agresivă. În prezent, diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin ar trebui efectuat în conformitate cu protocolul internațional OMS.
Următoarele variante histologice ale limfoamelor non-Hodgkin sunt tipice pentru copiii sub 15 ani.
- Limfoame limfoblastice, în marea majoritate a cazurilor constând din celule precursoare T, rareori (aproximativ 10%) B;
- Celule B difuze, din care 70% sunt limfom Burkitt și imunofenotip B de tip Burkitt cu celule mature. Elementele obligatorii sunt prezența IgM de suprafață (sau lanțuri ușoare), indice proliferativ ridicat Ki 67 (până la 100% din celule), prezența rearanjării C-mic, translocațiile specifice 8; 14, 8; 22 și 2; 8.
- Limfoame cu celule mari (15-20% din limfoamele infantile) aparținând predominant liniei B a limfopoiezei.
Printre limfoamele cu celule mari se disting mai multe variante, ceea ce nu afectează alegerea tacticilor de tratament. O treime din limfoamele cu celule mari din copilărie sunt limfoame anaplazice cu celule mari cu imunofenotip T (foarte rar celule B sau din celule care nu poartă markeri ai celulelor T sau B), marker de activare CD30 și translocație cromozomială specifică între regiunile cromozomilor 2 și 5 - t (2;5) - cu participarea genei kinazei limfomului anaplazic (alk).
Rareori, la cel mult 5% dintre pacienți, se diagnostichează și alte tipuri de limfoame non-Hodgkin - limfoame periferice cu celule mari, foliculare, histiocitare adevărate, neclasificabile.
Potențialul proliferativ foarte ridicat determină creșterea rapidă a limfoamelor infantile.