Hipertensiunea pulmonară primară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hipertensiunea pulmonară primară este o creștere persistentă primară a presiunii în artera pulmonară, de origine necunoscută.

Boala se bazează pe fibroza concentrică, hipertrofia mediilor arterei pulmonare și a ramurilor acesteia, precum și pe multiple anastomoze arteriovenoase.

Cauza și patogeneza hipertensiunii pulmonare primare sunt necunoscute. Există 2 ipoteze privind patogeneza:

1. Boala este determinată genetic și se bazează pe o încălcare a reglării centrale a tonusului vascular.
2. Boala are la bază o tulburare congenitală sau dobândită de producere a vasoconstrictorilor activi: serotonină, endotelină, angiotensină II, cu creșterea agregării plachetare și formarea de microtrombi în patul microcirculator al plămânilor. Se dezvoltă remodelarea vaselor pulmonare.

Yu. N. Belenkovi și E. Chazova (1999) disting 4 tipuri morfologice de hipertensiune pulmonară primară:

• arteriopatie pulmonară plexogenă - afectarea arterelor musculare și a arteriolelor pulmonare (procesul este reversibil);
• tromboembolism pulmonar recurent - leziune obstructivă organică a arterelor musculare și a arteriolelor pulmonare; trombi cu vârste variabile de organizare;
• boală veno-ocluzivă pulmonară - proliferarea și fibroza intimei venelor și venulelor pulmonare mici, ocluzia vaselor precapilare;
• Hemangiomatoza capilară pulmonară este o formațiune vasculară benignă, nemetastatică.

Simptomele hipertensiunii pulmonare primare

1. Cele mai tipice simptome subiective sunt senzația de sufocare chiar și cu efort fizic redus, oboseală rapidă, uneori dureri în piept și palpitații, leșin și amețeli.
2. La examinare: dificultăți de respirație, cianoză difuză pronunțată, absența tusei cu spută, modificări ale falangelor terminale sub formă de „bețe de pulpă” și unghii sub formă de „sticle de ceas”.
3. Crizele hipertensive în circulația pulmonară sunt adesea observate (descrise în articolul „ Inima pulmonară ”).
4. Simptomele obiective ale hipertensiunii pulmonare primare sunt împărțite în două grupe.

Semne de hipertrofie miocardică a ventriculului drept:

• pulsația sistolică a ventriculului drept în regiunea epigastrică;
• extinderea limitei matității cardiace din cauza ventriculului drept;
• Modificări ale ECG-ului (vezi „Inimă pulmonară”);
• Simptome radiologice: proeminența tractului de ejecție al ventriculului drept - trunchiul pulmonar în poziția oblică anterioară dreaptă a pacientului. Pe măsură ce gradul de hipertrofie ventriculară dreaptă crește, se modifică și tracturile de ejecție, ceea ce duce la o creștere a înălțimii arcului ventricular drept în poziția oblică anterioară stângă. Ventriculul se apropie de conturul anterolateral al toracelui, iar cea mai mare convexitate a sa se deplasează spre diafragmă, ascuțimea unghiului cardiofrenic scade. Semnele de dilatare cardiacă includ o creștere a inimii spre dreapta și stânga, îndreptarea unghiurilor cardiofrenice. Ulterior, apar semne de creștere a atriului drept ca urmare a insuficienței relative rezultate a valvei tricuspide. Atriul drept proeminență anterior deasupra arcului ventriculului drept în poziția oblică stângă, în poziția anterioară, o creștere a atriului drept duce la o creștere a diametrului transversal drept al inimii;
• semne ecocardiografice de mărire a ventriculului drept. Odată cu dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte, ficatul se mărește, apar edeme și ascită.

Semne ale hipertensiunii pulmonare:

• accentuarea celui de-al doilea tonus pe artera pulmonară și divizarea acesteia;
• dilatarea percuțională a arterei pulmonare;
• suflu diastolic peste artera pulmonară cauzat de insuficiența relativă a valvelor arterei pulmonare;
• Pe radiografia toracică - proeminența trunchiului arterei pulmonare, expansiunea ramurilor principale și îngustarea celor mai mici.

5. Diagnosticul final al hipertensiunii arteriale pulmonare primare se bazează pe rezultatele cateterismului cardiac, cateterismului arterei pulmonare și angiocardiopulmonografiei. Aceste metode permit excluderea cardiopatiilor congenitale, determinarea gradului de hipertensiune pulmonară și a supraîncărcării inimii drepte și constatarea unor valori extrem de mari ale rezistenței pulmonare totale cu presiune pulmonară-capilară normală. Angiopulmonografia evidențiază un trunchi de arteră pulmonară dilatat anevrismal, ramurile sale largi și îngustarea arterelor părților periferice ale plămânilor. Ramurile segmentare ale arterei pulmonare sunt ca și cum ar fi secționate, cu un grad ridicat de hipertensiune pulmonară, ramurile mici nu sunt vizibile, iar faza parenchimatoasă nu este detectată. Viteza fluxului sanguin este brusc încetinită. Angiocardiografia trebuie efectuată numai în săli de operație cu radiografie special echipate, cu mare precauție, deoarece după introducerea unui agent de contrast poate apărea o criză de hipertensiune pulmonară, din care pacientul se recuperează dificil.
6. Scanarea cu radioizotopi a plămânilor relevă o scădere difuză a absorbției izotopice.

Program de screening pentru hipertensiunea pulmonară primară

1. Analize generale de sânge și urină.
2. Biochimia sângelui: proteine și fracții proteice, seromucoid, haptoglobină, CRP, acizi sialici.
3. ECG.
4. Ecocardiografie.
5. Radiografie a inimii și plămânilor.
6. Spirometrie.
7. Cateterizarea arterelor cardiace și pulmonare.
8. Angiocardiopulmonografie.
9. Scintigrafie pulmonară cu radioizotopi.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare primare

Hipertensiunea pulmonară primară este o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin afectarea primară a endoteliului, fibroză concentrică și necroză a pereților ramurilor arterei pulmonare, ceea ce duce la o creștere bruscă a presiunii în circulația pulmonară și hipertrofie a inimii drepte.

Nu există tratament etiologic. Principiile principale ale tratamentului patogenetic sunt următoarele.

1. Limitarea încărcărilor izometrice.
2. Tratamentul activ al infecțiilor pulmonare.
3. Tratament cu vasodilatatoare:
   • tratament cu antagoniști ai calciului (de obicei nifedipină, diltiazem). În prezența sensibilității la antagoniștii calciului, supraviețuirea la 5 ani este de 95%, în absența acesteia - 36%. Dacă pacienții sunt sensibili la antagoniștii calciului, atunci cu terapia multianual pe termen lung, se observă o îmbunătățire a clasei funcționale și o dezvoltare inversă a hipertrofiei ventriculare drepte. Sensibilitatea la antagoniștii calciului se observă doar în 26% din cazuri;
   • tratamentul cu prostaciclină (o prostaglandină produsă de endoteliul vascular și care posedă un efect vasodilatator și antiplachetar pronunțat) - este utilizat pentru tratarea hipertensiunii pulmonare primare care este rezistentă la alte metode de tratament. Tratamentul cu prostaciclină duce la o scădere persistentă a rezistenței vasculare pulmonare, a presiunii diastolice în artera pulmonară și la o creștere a supraviețuirii pacientului;
   • Tratamentul cu adenozină se efectuează cu o creștere bruscă, chiar mai mare, a presiunii în sistemul arterial pulmonar (așa-numita criză în circulația pulmonară), adenozina se administrează intravenos sub formă de perfuzie la o rată inițială de 50 mcg/kg/min, crescând-o la fiecare 2 minute până la rata maximă eficientă. Reducerea rezistenței vasculare pulmonare are loc în medie cu 37%. Datorită efectului vasodilatator pe termen foarte scurt, dar puternic, o singură administrare de adenozină este sigură și eficientă.
4. Tratamentul cu anticoagulante (în special warfarină, într-o doză zilnică inițială de 6-10 mg cu o scădere treptată sub controlul timpului de tromboplastină parțial activat) îmbunătățește starea sistemului microcirculator, crește supraviețuirea pacienților. Tratamentul cu anticoagulante se efectuează în absența contraindicațiilor pentru utilizarea lor (diateză hemoragică, ulcer duodenal și gastric). Există o opinie privind oportunitatea mai mare a tratamentului cu agenți antiplachetari (aspirină 0,160-0,325 pe zi pentru o perioadă lungă de timp).
5. Tratamentul cu diuretice este prescris în cazul creșterii semnificative a presiunii în atriul drept și al manifestărilor de insuficiență ventriculară dreaptă.
6. Terapia cu oxigen este prescrisă pentru hipoxemie severă.
7. În insuficiența acută a ventriculului drept, tratamentul se efectuează cu dobutamină în doză de 2,5 până la 15 mcg/kg/min: 10 ml de solvent (soluție de glucoză 5%) se introduc într-un flacon care conține 250 mg de pulbere de medicament, apoi totul se transferă într-un flacon cu 500 ml de soluție de glucoză 5% (1 ml dintr-o astfel de soluție conține 500 mcg de medicament, 1 picătură - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]