Eozinofilia pulmonară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eozinofilia pulmonară este un grup de boli și sindroame caracterizate prin infiltrate pulmonare tranzitorii și eozinofilie sanguină care depășește 1,5 x 109 ^/ l.

Se disting următoarele grupuri de eozinofilie pulmonară:

1. Eozinofilie pulmonară locală
   • Eozinofilie pulmonară simplă (sindromul Loeffler).
   • Pneumonie eozinofilă cronică (eozinofilie pulmonară de lungă durată, sindrom Lehr-Kindberg).
   • Eozinofilie pulmonară cu sindrom astmatic (astm bronșic atopic; astm bronșic non-atopic; aspergiloză bronhopulmonară alergică; eozinofilie tropicală).
2. Eozinofilie pulmonară cu manifestări sistemice
   • Angiită granulomatoasă eozinofilică alergică (sindromul Churg-Strauss).
   • Sindromul mieloproliferativ hipereozinofilic.

Eochinofilie pulmonară localizată

Eozinofilie pulmonară simplă

Eozinofilia pulmonară simplă (sindromul Leffler) este o combinație de infiltrate pulmonare tranzitorii „zburătoare” cu eozinofilie sanguină crescută de 1,5 x109 ^/ l.

Cauzele eozinofiliei pulmonare

Principalii factori etiologici ai sindromului Löffler sunt:

• sensibilizare la alergenii polenului;
• sensibilizare la alergeni fungici, în principal aspergillus;
• infestări cu helminți (ascarioză, strongiloidiază, schistosomioză, ancilostomiază, paragonimiază, toxacarioză etc.) - agenții cauzatori ai helmințiazelor trec prin faza de migrare larvară și pătrund în țesutul pulmonar;
• muncă în industrii care implică utilizarea nichelului (inhalarea vaporilor de carbonat de nichel);
• alergie medicamentoasă (la antibiotice, sulfonamide, compuși nitrofuranici, salicilați, medicamente antituberculoase, alte medicamente);
• alergii la diverse produse alimentare;

Dacă este imposibil de stabilit cauza, trebuie vorbit despre sindromul Leffler criptogenic (idiopatic).

Patogeneza eozinofiliei pulmonare

În eozinofilia pulmonară, există o acumulare de eozinofile în țesutul pulmonar ca răspuns la factorii etiologici menționați mai sus - antigenii. Pe suprafața membranei eozinofilelor există receptori pentru factorii chemotactici care determină acumularea de eozinofile în plămâni. Principalii factori chemotactici pentru eozinofile sunt:

• factorul chemotactic eozinofil al anafilaxiei (secretat de mastocite și bazofile);
• factor de stimulare a migrării eozinofilelor (secretat de limfocitele T);
• factorul chemotactic neutrofil-eozinofil.

Chemotaxia eozinofilelor este, de asemenea, stimulată de componentele activate ale sistemului complement; histamina și alți mediatori eliberați în timpul degranulării mastocitelor (taninuri, leucotriene); antigene helmintice; și antigene ale țesutului tumoral.

Eozinofilele care pătrund în țesutul pulmonar au atât un efect protector, cât și imunopatologic.

Acțiunea protectoare a eozinofilelor constă în secreția de enzime care inactivează kininele (kininază), histamina (histamină), leucotrienele (arilsulfatază), factorul de activare plachetară (fosfolipază A) - adică mediatori care participă la dezvoltarea reacțiilor inflamatorii și alergice. În plus, eozinofilele produc peroxidază eozinofilă, care distruge schistozomii, toxoplasmele, tripanosomii și provoacă distrugerea celulelor tumorale. Aceste efecte sunt mediate de producerea unor cantități mari de peroxid de hidrogen sub influența enzimei peroxidază.

Pe lângă efectele lor protectoare, eozinofilele au și un efect patologic prin secretarea de proteine bazice mari și proteine cationice eozinofile.

Proteina bazică mare a granulelor eozinofile deteriorează celulele epiteliului ciliat al mucoasei bronșice, ceea ce perturbă în mod natural transportul mucociliar. În plus, sub influența proteinei bazice mari a granulelor eozinofile, este activată eliberarea de histamină din granulele mastocitelor, ceea ce agravează reacția inflamatorie.

Proteina cationică eozinofilă activează sistemul kalicreină-kinină, formarea de fibrină și, simultan, neutralizează efectul anticoagulant al heparinei. Aceste efecte pot contribui la creșterea agregării plachetare și la afectarea microcirculației pulmonare.

Eozinofilele secretă, de asemenea, cantități mari de prostaglandine E2 și R, care au un efect reglator asupra proceselor inflamatorii și imune.

Astfel, principalele mecanisme patogenetice ale dezvoltării eozinofiliei pulmonare în general și a eozinofiliei pulmonare simple (sindromul Leffler) în special sunt asociate cu activitatea funcțională a eozinofilelor acumulate în sistemul bronhopulmonar. Declanșatorul dezvoltării alveolitei eozinofile sub influența unui antigen este activarea sistemului complementului în plămâni, datorită faptului că în plămâni este posibilă producerea locală a componentelor complementului C3 și C5. Ulterior, se dezvoltă o reacție imunocomplexă (cel mai adesea) sau o reacție alergică de tip imediat (dependentă de IgE).

Principalele caracteristici patomorfologice ale sindromului Löffler sunt:

• umplerea alveolelor cu eozinofile și celule mononucleare mari;
• infiltrarea septurilor interalveolare de către eozinofile, plasmocite, celule mononucleare;
• infiltrarea vasculară cu eozinofile;
• formarea de agregate plachetare în patul microcirculator, dar fără semne de vasculită necrozantă și dezvoltarea de granuloame.

Simptomele eozinofiliei pulmonare

Pacienții care suferă de sindromul Löffler prezintă plângeri destul de tipice de tuse seacă (mai rar cu separarea sputei de culoarea „canarului”), slăbiciune, scăderea performanței, transpirații semnificative și creșterea temperaturii corporale (de obicei nu mai mare de 38°C). Unii pacienți se plâng de dureri în piept care se intensifică odată cu tusea și respirația (de obicei, când sindromul Löffler este combinat cu pleurezie seacă). Hemoptizia poate apărea în cazul infecțiilor cu helminți (faza de migrare a larvelor și intrarea acestora în plămâni). Pot apărea mâncărimi ale pielii, edem Quincke brusc și recurent și urticarie. Cu toate acestea, boala este adesea asimptomatică și este descoperită doar în timpul unei examinări aleatorii a pacientului, din alte motive.

Starea generală a pacienților este satisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Examinarea fizică a plămânilor relevă o matitate a sunetului de percuție în zona infiltratului. În aceeași zonă, se aud râuri umede cu bule fine pe fondul unei respirații veziculare slăbite. În cazul unei combinații de infiltrat eozinofilic „zburător” și pleurezie uscată (fibrinoasă), se aude zgomot de frecare pleurală. Dinamica rapidă (reducerea și dispariția rapidă) a simptomelor fizice este caracteristică.

Date de laborator

1. Analiză generală de sânge - caracteristici - eozinofilie, leucocitoză moderată, posibilă creștere a VSH-ului.
2. Test biochimic de sânge - conținut crescut de seromucoizi, acizi sialici, fibrină (ca manifestare a unui „sindrom inflamator” biochimic nespecific), mai rar crește nivelul de a2- și y-globuline.
3. Studii imunologice - este posibilă o scădere a numărului de limfocite T supresoare, o creștere a nivelului de imunoglobuline, apariția complexelor imune circulante, însă aceste modificări nu sunt consistente.
4. Analiza generală a urinei - fără modificări semnificative.
5. Examenul clinic general al sputei - examenul citologic relevă un număr mare de eozinofile.

Cercetare instrumentală

1. Examinare radiografică a plămânilor. În plămâni se detectează focare de infiltrare neomogene, cu margini neclare, de diferite dimensiuni. Acestea sunt localizate în mai multe segmente ale unuia sau ambilor plămâni; la unii pacienți, focarul de infiltrare este mic și poate ocupa doar un segment. Cea mai caracteristică caracteristică a acestor infiltrate este „volatilitatea” lor - în 7-8 zile infiltratele sunt absorbite, în cazuri rare persistă timp de 3-4 săptămâni, dar apoi dispar fără urmă. La unii pacienți, o creștere a modelului pulmonar poate persista la locul infiltratului dispărut timp de 3-4 zile. „Volatilitatea” infiltratului este principala caracteristică de diagnostic diferențial care distinge această boală de pneumonie și tuberculoză pulmonară. Dacă sindromul Leffler este cauzat de infecții helmintice, este posibilă formarea de focare de distrugere în țesutul pulmonar, dispariția lor lentă, iar la unii pacienți, formarea de chisturi cu depozite de sare de calciu.
2. Studiul funcției de ventilație a plămânilor. De regulă, nu există încălcări semnificative ale funcției respiratorii externe. În cazul infiltratelor extinse în plămâni, se poate observa insuficiență respiratorie moderată de tip mixt restrictiv-obstructiv (scăderea CV, FEV1).

Evoluția eozinofiliei pulmonare simple este favorabilă, nu se observă complicații și are loc recuperarea completă. Dacă alergenul nu poate fi eliminat, sunt posibile recidive ale bolii.

Program de sondaj

1. Analize generale de sânge, urină, fecale (pentru helminți), spută (analiză citologică).
2. Test biochimic de sânge - determinarea conținutului de seromucoizi, acizi sialici, fibrină, proteine totale, fracții proteice.
3. Studii imunologice - determinarea conținutului de limfocite B și T, subpopulații de limfocite T, imunoglobuline, complexe imune circulante.
4. ECG.
5. Radiografie a plămânilor în trei proiecții.
6. Spirometrie.
7. Examen alergologic pentru identificarea sensibilizării la polen, alimente, fungi, helminți, medicamente și alți alergeni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]