Cholesteatom al urechii medii

Cel mai adesea, colesteatomul este definit ca un tip de chist epidermoid localizat în urechea medie și procesul mastoid al osului temporal al craniului. Deci, histologic, nu este o tumoră. Conform ICD-10, această formațiune patologică a urechii medii are codul H71.

Epidemiologie

Potrivit experților de la Academia Europeană de Otologie și Neurootologie (EAONO), din peste 20 de milioane de persoane din întreaga lume cu boli inflamatorii cronice ale urechilor, până la 25% dintre pacienți au colesteatom. [ 1 ]

Prevalența colesteatomului dobândit este estimată la 95-98%; cel congenital reprezintă 2-5% din cazuri.

Incidența anuală a acestei mase la urechea medie este de trei la 100.000 de copii și nouă la 100.000 de adulți. În Statele Unite, un studiu a raportat șase colesteatoame la 100.000 de persoane. Vârsta medie a copiilor diagnosticați cu colesteatom dobândit a fost de 9,7 ani. Colesteatoamele dobândite sunt de aproximativ 1,4 ori mai frecvente la bărbați decât la femei. Un studiu englez a constatat o incidență crescută a colesteatomului în zonele defavorizate din punct de vedere socioeconomic, sugerând că incidența colesteatomului dobândit este mai mare la pacienții cu venituri mici, deși sunt necesare mai multe cercetări în acest domeniu. [ 2 ]

Cauze colesteatoame

După origine, colesteatoamele se împart în primare (congenitale), secundare (dobândite, care apar la orice vârstă) și idiopatice (când este imposibil să se determine cu exactitate etiologia). [ 3 ]

Experții numesc cauze cheie ale celei mai frecvente forme secundare a acestei patologii ca perforarea timpanului de etiologie inflamatorie, traumatică sau iatrogenă; otita medie exudativă și otita purulentă, sau mai precis, otita medie purulentă cronică.

Printre factorii etiologici se distinge și inflamația purulentă a urechii medii, care se dezvoltă în regiunea supratimpanică (epitimpanic-antrală) - epitimpanita cu colesteatom.

Adesea, colesteatomul este rezultatul unor probleme cu trompa auditivă (Eustachio): o perturbare a funcției acesteia cauzată de inflamație - tuboite sau infecții ale urechii medii și ale sinusurilor paranazale.

Colesteatomul congenital este un diagnostic rar. Formarea chistică primară a timpanului intact (membrana tympani) se formează de obicei în partea sa slab întinsă (pars flaccida), dar poate apărea și în urechea medie (în apropierea procesului cohlear al cavității timpanice sau în apropierea trompei lui Eustachio), precum și în oasele adiacente ale craniului. [ 4 ]

Colesteatomul congenital la un copil este o formațiune epidermoidă heteroplastică formată în timpul dezvoltării intrauterine. În mai mult de jumătate din cazurile la copii și adolescenți, o astfel de formațiune este detectată la consultarea unui otorinolaringolog pentru pierderea auzului.

Factori de risc

În otologie, factorii de risc pentru dezvoltarea colesteatomului sunt de obicei asociați cu boli infecțioase acute și cronice frecvente ale urechii medii; perforarea și alte leziuni ale timpanului; obstrucția tuburilor auditive (adesea observată la pacienții cu antecedente de rinofaringită cronică, rinită alergică sau adenoide mărite); și unele proceduri otologice (de exemplu, drenajul urechii medii cu tuburi de timpanostomie). [ 5 ]

Există un risc crescut de a dezvolta această patologie la copiii cu anomalii de dezvoltare a urechii, observate în sindroamele congenitale Treacher Collins, Crouzon, Goldenhart și apar și la copiii cu sindrom Down, sindrom Jessner-Cole și palatoschizis.

Patogeneza

În aparență, colesteatomul este o formațiune elastică albicioasă-perlată de formă ovală - un chist cu pereți subțiri care conține fragmente stratificate de keratină ceroasă sau cazeoasă (numite de medici resturi de keratină). Iar în interiorul colesteatomului congenital, histologic se găsesc celule keratinizate ale epiteliului scuamos stratificat de origine exodermică. [ 6 ]

Studiind tabloul clinic, etiologia și patogeneza acestei formațiuni, otologii și otoneurologii au propus diferite teorii despre formarea colesteatomului.

Conform celei mai convingătoare versiuni, mecanismul de formare a colesteatomului congenital este cauzat de mișcarea anormală a celulelor mezenchimale din partea dorsală a crestei neurale în timpul formării arcurilor faringiene și a rudimentului urechii medii în timpul embriogenezei sau în timpul formării canalului auditiv și a timpanului fătului în stadiile incipiente ale gestației. O altă ipoteză sugerează pătrunderea celulelor ecto- și mezodermului extraembrionar al amnionului în spațiul urechii medii. [ 7 ]

O teorie care explică apariția colesteatomelor dobândite leagă creșterea keratinizării epiteliului membranei mucoase a urechii medii de o reacție inflamatorie care duce la eliberarea ciclooxigenazei-2, interleukinelor, factorilor de creștere endoteliali vasculari și factorilor de creștere epidermici, care stimulează proliferarea keratinocitelor epiteliale. În plus, cercetătorii au descoperit că resorbția osteoclastică a osiculelor auditive ale urechii medii sau ale osului mastoid în timpul formării colesteatomului are loc datorită acțiunii prostaglandinelor, enzimelor colagenolitice și lizozomale, care sunt sintetizate de țesutul conjunctiv (de granulație) format în jurul structurilor osoase.

O altă teorie este că, în cazurile de disfuncție a trompei lui Eustachio, presiunea negativă din urechea medie trage timpanul spre interior (spre oscioarele auditive) pentru a forma un pliu (numit buzunar de retracție) care se umple cu celule epiteliale scuamoase exfoliate și se transformă într-un chist.

O altă teorie sugerează că, atunci când timpanul este perforat, epiteliul scuamos care căptușește canalul auditiv extern se răspândește (migrează) în cavitatea urechii medii, adică crește de-a lungul marginilor defectului membranar.

Simptome colesteatoame

După cum arată practica clinică, colesteatoamele, în special cele congenitale, pot rămâne latente mult timp, iar simptomele care apar afectează de obicei o singură ureche.

În cazul colesteatomului dobândit, primele semne sunt otororeea constantă sau periodică – secreții apoase din ureche, care, în prezența unei infecții, poate fi purulentă (cu miros neplăcut) și uneori cu sânge. În inflamația avansată a urechii medii, pot apărea dureri de urechi. [ 8 ]

Pe măsură ce formațiunea chistică crește, lista plângerilor pacienților se extinde și include:

• o senzație de disconfort și presiune într-o ureche;
• tinitus (zgomot constant sau țiuit în ureche);
• durere de cap;
• ameţeală;
• durere în ureche sau în spatele urechii;
• hipoacuzie unilaterală (pierderea auzului);
• slăbiciune musculară pe o parte a feței (în cazuri rare).

Severitatea simptomelor variază, iar unii pacienți pot resimți doar un disconfort minor la nivelul urechii.

Pe lângă toate simptomele enumerate, atunci când colesteatomul unghiului cerebelopontin atinge o dimensiune semnificativă, se observă contracția involuntară a mușchilor faciali și paralizia progresivă a nervului facial.

Formulare

Există, de asemenea, diferite tipuri de colesteatom în funcție de localizarea formării lor. Colesteatomul urechii externe este rareori diagnosticat, dar se poate răspândi la timpan, urechea medie sau procesul mastoid, fiind posibilă și deteriorarea canalului nervului facial situat în osul temporal (os temporale).

Colesteatomul canalului auditiv extern este o masă chistică în zona cortexului osos deteriorat din peretele părții osoase a canalului auditiv extern (meatus acusticus externus).

Colesteatomul urechii medii sau colesteatomul cavității timpanice (care este situat în centrul urechii medii - între timpan și urechea internă) este în majoritatea cazurilor o complicație a otitei cronice.

Colesteatomul congenital al osului temporal apare în procesul său mastoid (processus mastoideus) sau în partea subțire a timpanului (pars tympanica) fuzionată cu acesta, care limitează canalul auditiv extern și deschiderea auditivă. Dacă se formează o formațiune chistică în procesul osului temporal al craniului, situat în spatele auriculei și având cavități de aer, atunci se diagnostichează colesteatomul procesului mastoid.

Cavitatea urechii medii, cu membrana timpanică, este situată în partea petroasă (petroasă) a osului temporal, care se numește piramidă datorită formei sale triunghiulare. O parte a suprafeței sale anterioare este peretele superior (acoperișul) cavității timpanice. Și acesta este locul unde se poate forma colesteatomul piramidei osului temporal, adică partea sa petroasă (pars petrosa). Iar colesteatomul vârfului piramidei osului temporal înseamnă localizarea sa pe suprafața anterioară orientată în sus a piramidei, unde se află semicanalul trompei lui Eustachio.

Peretele superior al cavității timpanice a urechii medii o separă de cavitatea craniană, iar dacă un colesteatom format în urechea medie sau în piramida osului temporal se răspândește în creier - prin elitrele fosei craniene medii - se poate observa un colesteatom cerebral, pe care experții îl clasifică drept o complicație intracraniană otogenă.

Și colesteatomul unghiului cerebelopontin este o formațiune congenitală care crește lent în spațiul umplut cu lichid cefalorahidian dintre trunchiul cerebral, cerebel și suprafața posterioară a osului temporal.

Specialiștii determină stadiile colesteatomului urechii medii: colesteatom al pars flaccida (partea slab întinsă a membranei timpanice), colesteatom al părții întinse (pars tensa); colesteatom congenital și secundar (cu perforarea membranei timpanice).

În stadiul I, colesteatomul este localizat într-un singur loc; în stadiul II, pot fi afectate două sau mai multe structuri; în stadiul III, există complicații extracraniene; stadiul IV este determinat de răspândirea intracraniană a formațiunii. [ 9 ]

Complicații și consecințe

Creșterea agresivă a colesteatomului – inclusiv a celui congenital – poate provoca consecințe și complicații periculoase:

• distrugerea lanțului osicular cu deficiență de auz (pierdere a auzului conductivă sau mixtă);
• distrugerea peretelui părții osoase a canalului auditiv extern și erodarea pereților cavității timpanice;
• dezvoltarea procesului inflamator și răspândirea acestuia în zonele înconjurătoare, inclusiv în urechea internă (labirintul). Datorită pătrunderii colesteatomului în labirint, poate apărea inflamația acestuia (labirintită), precum și o fistulă (fistulă) a urechii interne.
• Răspândirea formațiunii dincolo de ureche poate duce la:
• obstrucția antrumului (peșterii) procesului mastoid al osului temporal, care este plin de inflamația sa - mastoidită;
• tromboza sinusului cavernos al durei mater a creierului;
• dezvoltarea meningitei purulente;
• abces intracranian (epidural sau subdural);
• abces cerebral.

Diagnostice colesteatoame

Diagnosticul clinic al colesteatomului se pune în timpul unei examinări amănunțite a urechii.

În acest scop, se utilizează diagnostice instrumentale:

• otoscopie și otomicroscopie;
• Radiografie a urechii și a osului temporal;
• timpanometrie.

Se efectuează un test auditiv (folosind audiometrie sau impedanțiometrie).

Depistarea sau confirmarea vizuală a colesteatomului necesită tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică. Dacă se suspectează colesteatom, toți pacienții trebuie supuși unui RMN ponderat în difuzie. Colesteatomul apare ca o zonă hiperintensă (luminoasă) la RMN (pe imaginile ponderate T2 în planurile frontal și axial).

Un colesteatom al urechii medii este vizualizat la tomografia computerizată (CT) ca o acumulare bine definită de țesuturi moi omogene (densitate scăzută) în cavitatea urechii medii, dar din cauza specificității scăzute a tomografiei computerizate, este aproape imposibil să se distingă de structurile osoase înconjurătoare ale țesutului de granulație. Cu toate acestea, CT evidențiază toate modificările osoase, inclusiv defectele oscioarelor auditive și eroziunea osului temporal, așa că această examinare este necesară pentru planificarea unei operații de îndepărtare a acestei formațiuni.

Este dificil să se distingă colesteatomul congenital de cel dobândit, așa că diagnosticul se bazează în principal pe anamneză și semne clinice.

Diagnostic diferentiat

De mare importanță este diagnosticul diferențial al colesteatomului cu keratoză și tumoră erozivă a canalului auditiv extern, aterom și adenom al urechii medii, granulom eozinofil, oto- și timpanoscleroză, glomangiom al cavității timpanice, meningiom ectopic, carcinom scuamos.

Tratament colesteatoame

Pentru a suprima inflamația în cazurile de colesteatom secundar, se efectuează un tratament care implică curățarea urechii, administrarea de antibiotice și utilizarea de picături pentru urechi. Toate detaliile se găsesc în publicații:

• Antibiotice pentru otită
• Picături pentru otită
• Tratamentul otitei purulente cronice în spital și acasă
• Fizioterapie pentru otita medie

Nu există niciun medicament care să poată elimina această formațiune, așa că singura cale este tratamentul chirurgical, a cărui tactică este determinată de stadiul bolii la momentul intervenției chirurgicale.

Metoda obișnuită de îndepărtare a colesteatomului este mastoidectomia (deschiderea celulelor aeriene ale procesului mastoid al osului temporal). Procedura microchirurgicală standardizată este o mastoidectomie descendentă (contraindicată la copii) - o mastoidectomie radicală modificată cu îndepărtarea peretelui osos al canalului auditiv extern (care necesită și reconstrucția timpanului). O altă tehnică este mastoidectomia ascendentă, care îndepărtează toate zonele pneumatizate ale procesului mastoid, păstrând în același timp peretele posterior al canalului auditiv. [ 10 ]

În același timp, chirurgii pot efectua timpanoplastie - restaurarea timpanului (cu cartilaj sau țesut muscular dintr-o altă parte a urechii).

Examinarea pentru operația de îndepărtare a colesteatomului include radiografie și tomografie computerizată a urechii și osului temporal, ECG. De asemenea, este necesar să se efectueze analize de sânge (generale, biochimice, de coagulare).

Cât durează operația de îndepărtare a colesteatomului? Durata medie a unei astfel de intervenții chirurgicale, efectuată sub anestezie generală, este de două până la trei ore.

În perioada postoperatorie (timp de câteva săptămâni), pacienții nu trebuie să îndepărteze bandajul (până la permisiunea medicului); se recomandă dormitul cu capul ridicat (acest lucru va reduce umflarea și va îmbunătăți scurgerea exudatului din cavitatea urechii); se va evita apa în urechea operată, activitatea fizică și transportul aerian. [ 11 ]

Destul de des, nici măcar o operație reușită nu este capabilă să prevină reapariția colesteatomului, care se observă în 15-18% din cazuri la adulți și în 27-35% din cazuri la copii.

Având în vedere acest lucru, la 6-12 luni după operație, se efectuează o revizie după îndepărtarea colesteatomului - fie chirurgical, fie prin RMN. Conform unor date, în aproape 5% din cazuri este necesară o operație repetată. [ 12 ]

Profilaxie

Este imposibil să se prevină formarea colesteatomului congenital, iar prevenirea formării epidermoide secundare a urechii medii constă în detectarea și tratarea la timp a bolilor inflamatorii ale acesteia.

Prognoză

În general, prognosticul colesteatomului depinde de localizarea, etologia, stadiul de dezvoltare și vârsta pacientului.

Aproape întotdeauna, această formațiune poate fi îndepărtată, dar creșterea sa necontrolată poate cauza probleme grave, în primul rând cu auzul.

Când sunt întrebați dacă se acordă invaliditate pentru colesteatom, specialiștii răspund după cum urmează. Acest diagnostic nu se află pe lista care dă dreptul la invaliditate, dar există o dizabilitate de auz, inclusiv hipoacuzie de gradul III, cu condiția ca compensarea acesteia cu un aparat auditiv să fie insuficientă pentru o activitate profesională deplină.