Anomalii de dezvoltare ale urechii

În practica de zi cu zi, un medic de orice specialitate se confruntă de cele mai multe ori cu anomalii congenitale în dezvoltarea anumitor organe. Atât aspectele funcționale, cât și cele cosmetice necesită atenție. De regulă, anomaliile sunt însoțite de deficiențe semnificative ale funcției analizatorului auditiv, care joacă un rol major în formarea vorbirii copilului și în dezvoltarea sa psihosomatică în general, iar în cazul patologiei bilaterale duce la dizabilitate. Este important să fim conștienți de diversele variante ale defectelor, deoarece în multe cazuri pot fi necesare intervenții în mai multe etape efectuate de mai mulți specialiști.

Extern, malformațiile urechii sunt destul de variabile: de la mărirea pavilionului urechii sau a elementelor sale individuale (macrotia) până la absența completă a pavilionului urechii (microtia, anotia); formațiuni suplimentare în regiunea parotidă (apendicele urechii, fistule parotide) sau poziția anormală a pavilionului urechii. Un unghi de 90 de grade între pavilionul urechii și suprafața laterală a capului (auricularitate) este, de asemenea, considerat anormal.

Anomalii de dezvoltare ale canalului auditiv extern (atrezie sau stenoză), osiculelor auditive, labirintului - un defect congenital mai sever cu deficiență de auz.

Codul ICD-10

• Q16 Anomalii (malformații) congenitale ale urechii care cauzează deficiențe de auz în CSC.
• Q17 Alte anomalii (malformații) congenitale ale urechii.
• Se face distincție între malformațiile urechii externe, medii și interne: microtia (Q17.2), macrotia (Q17.1), ureche proeminentă sau urechi căzute (Q17.5), pavilionul accesoriu (Q17.0), fistulele parotide, stenoza și atrezia canalului auditiv extern (Q16. I), malformații locale ale osiculelor auditive (Q16.3), anomalii ale labirintului și canalului auditiv intern (Q16.9).

Epidemiologia malformațiilor urechii

Conform datelor combinate ale autorilor autohtoni și străini, defectele congenitale ale organului auzului se observă la aproximativ 1 din 7000-15000 de nou-născuți, mai des pe partea dreaptă. Băieții suferă în medie de 2-2,5 ori mai des decât fetele.

Cauzele anomaliilor de dezvoltare ale urechii

Majoritatea cazurilor de malformații ale urechii sunt sporadice, dar aproximativ 15% sunt ereditare.

Simptome ale anomaliilor de dezvoltare a urechii

Cele mai frecvente malformații congenitale ale organului auditiv se observă în sindroamele Königsmark, Goldenhart, Treacher-Collins, Möbius și Nager.

În sindromul Konigsmark se observă microtia, atrezia canalului auditiv extern și hipoacuzia conductivă. Urechea externă este reprezentată de o creastă tegumentară-cartilaginoasă situată vertical, fără canal auditiv extern, fața este simetrică și nu există defecte de dezvoltare ale altor organe.

Audiometria relevă hipoacuzie conductivă de gradele III-IV. Sindromul Konigsmark se transmite autosomal recesiv.

Anomalii de dezvoltare a urechii - Simptome

Diagnosticul anomaliilor de dezvoltare a urechii

Conform majorității autorilor, primul lucru pe care ar trebui să-l facă un otorinolaringolog la nașterea unui copil cu o anomalie a urechii este evaluarea funcției auditive. Pentru examinarea copiilor mici se utilizează metode de audire obiective - determinarea pragurilor folosind metode de înregistrare SEP și OAE cu latență scurtă; efectuarea analizei impedanței acustice. La pacienții cu vârsta peste 4 ani, acuitatea auditivă este determinată de inteligibilitatea vorbirii rostite și șoptite, precum și de audiometria pragului tonal. Chiar și în cazul unei anomalii unilaterale la o a doua ureche aparent sănătoasă, trebuie dovedită absența deficienței de auz.

Microtia este de obicei însoțită de o pierdere a auzului conductiv de gradul III (60-70 dB). Cu toate acestea, pot fi observate grade mai mici sau mai mari de pierdere a auzului conductiv și neurosenzorială.

Anomalii de dezvoltare a urechii - Diagnostic

Tratamentul anomaliilor de dezvoltare a urechii

În cazul pierderii auzului conductiv bilateral, dezvoltarea normală a vorbirii copilului este facilitată de purtarea unui aparat auditiv cu vibrator osos. În cazul în care există un canal auditiv extern, se poate utiliza un aparat auditiv standard.

Un copil cu microtie are aceeași șansă de a dezvolta otită medie ca un copil sănătos, deoarece membrana mucoasă din nazofaringe se continuă în tubul auditiv, urechea medie și procesul mastoid. Există cazuri cunoscute de mastoidită la copiii cu microtie și atrezie a canalului auditiv extern (tratamentul chirurgical este necesar).

Anomalii de dezvoltare a urechii - Tratament

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]