Ciroza hepatică la copii

Ciroza hepatică la copii este un concept anatomic care implică reorganizarea structurii organelor datorită dezvoltării fibrozei și nodulilor de regenerare. Dezorganizarea lobulilor și triadelor vasculare ale ficatului duce la hipertensiune portală, dezvoltarea anastomozelor portocave extra- și intrahepatice și la o deficiență în alimentarea cu sânge a nodulilor. Din punct de vedere clinic, ciroza este o leziune hepatică difuză cronică cu proliferarea țesutului conjunctiv nefuncțional. Ciroza biliară este o ciroză care se dezvoltă ca urmare a colestazei cronice.

Trebuie menționat că fibroza nu este sinonimă cu ciroza. În cazul fibrozei, starea funcțională a ficatului nu este de obicei afectată, iar singurul simptom clinic este o perturbare a fluxului sanguin portal cu formarea hipertensiunii portale. Fibroza este adesea descoperită întâmplător. Formarea nodurilor de regenerare fără fibroză (de exemplu, cu transformare nodulară parțială a ficatului) nu este considerată, de asemenea, ciroză.

Codurile ICD-10

• K74. Ciroză și fibroză hepatică.
• K74.6. Alte ciroze hepatice și nespecificate.
• K74.4. Ciroză biliară secundară.
• K74.5. Ciroză biliară, nespecificată.

Epidemiologia cirozei hepatice

Incidența cirozei hepatice la pacienții pediatrici nu a fost stabilită. Ciroza hepatică reprezintă 1,2% din toate cauzele de deces în Statele Unite. Bolile hepatice cronice și ciroza cauzează 35.000 de decese anual.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cauzele cirozei hepatice la copii?

Cauzele cirozei la copii sunt variate. În primul rând, acestea sunt diverse boli ale sistemului hepatobiliar:

• hepatită virală și autoimună;
• leziuni hepatice toxice;
• atrezie biliară;
• Sindromul Alagille și forma non-sindromică de hipoplazie a ductului biliar intrahepatic;
• tulburări metabolice; deficit de alfa1-antitripsină, hemocromatoză, boala de stocare a glicogenului tip IV, boala Niemann-Pick. Boala Gaucher, colestază intrahepatică familială progresivă tip III, porfirie, fibroză chistică. În boala Wilson, în cazul tratamentului intempestiv al acestor boli se dezvoltă tirozinemie, fructosemie, galactozemie, ciroză hepatică.

Ce cauzează ciroza hepatică la copii?

[ 11 ], [ 12 ]

Simptomele cirozei hepatice la copii

Simptomele cirozei hepatice la copii includ icter, mâncărimi ale pielii de intensitate variabilă (pe măsură ce funcția sintetică a ficatului se deteriorează, mâncărimea scade din cauza scăderii sintezei acizilor biliari), hepatosplenomegalie, creșterea modelului vascular în abdomen și torace și simptome generale (anorexie, pierdere în greutate, slăbiciune și scăderea masei musculare). În cazurile severe, pe abdomen se formează o rețea venoasă pronunțată sub forma unei „caput medusa”. Pot apărea sângerări gastrointestinale din varicele esofagiene sau rectului. Telangiectaziile, eritemul palmar, modificările unghiilor („clubbing”), neuropatia periferică și encefalopatia hepatică sunt frecvente.

Simptomele cirozei hepatice la copii

Clasificarea cirozei hepatice

Morfologic, există 3 forme de ciroză - nodulară mică, nodulară mare și mixtă. Din punct de vedere clinic, ciroza trebuie clasificată după factorul etiologic.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosticul cirozei hepatice la copii

La colectarea anamnezei, este necesar să se stabilească momentul apariției primelor semne clinice și modelele de dezvoltare a bolii, prezența cazurilor de patologie a sistemului hepatobiliar în istoricul familial.

În timpul unui examen fizic, este necesar să se evalueze dezvoltarea fizică a copilului, severitatea icterului, prezența unui model vascular crescut pe torace și abdomen, simptomele extrahepatice (telangiectazie, eritem palmar, „copii de picior”, neuropatie periferică etc.), sindromul de edem. Este necesar să se măsoare dimensiunea ficatului și a splinei, circumferința abdominală (în caz de ascită), să se evalueze culoarea scaunului și a urinei.

Diagnosticul cirozei hepatice la copii

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tratamentul cirozei hepatice la copii

Baza tratamentului cirozei hepatice este prevenirea și corectarea complicațiilor cirozei hepatice. Dieta este hipercalorică, conținând aminoacizi ramificați. Tratamentul medicamentos implică corectarea complicațiilor cirozei hepatice.

Elementul cheie al tratamentului ascitei este considerat a fi restricția de sodiu în dietă, care este adesea dificil de realizat la copii. A doua componentă este asigurarea unui aport suficient de potasiu. La prescrierea diureticelor, medicamentul de elecție este considerat a fi spironolactona, prescrisă în doză de 2-3 mg / (kg x zi). În caz de ineficiență, se utilizează furosemid în doză de 1-3 mg / (kg x zi). Prescrierea diureticelor necesită monitorizarea zilnică a diurezei, greutății corporale, circumferinței abdominale și nivelului de electroliți din sânge. Pericolul tratamentului cu diuretice este riscul de colaps cu pierderi prea bruște de lichide, hiponatremie diluțională din cauza secreției insuficiente de hormon antidiuretic, provocare a encefalopatiei portosistemice din cauza hidroelectroliților și tulburări circulatorii.

Cum se tratează ciroza hepatică la copii?