Ce cauzează ciroza la copii?
Ultima examinare: 19.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Cauza cirozei la copii sunt diferite boli ale sistemului hepatobiliar:
- virusul hepatitei autoimune și autoimune;
- afectare hepatică toxică;
- biliară artrită;
- Sindromul Alazhil și forma non-sindromică a hipoplaziei căilor biliare intrahepatice;
- tulburări metabolice; deficiență de alfa1-antitripsină, hemocromatoză, boala glicogenică de tip IV, boala Niman-Pick. Boala Gaucher, colestază intrahepatică familială progresivă de tip III, porfirie, fibroză chistică. Cu boala lui Wilson, tirozinemia, fructosemia, galactosemia, ciroza se formează în cazul tratamentului precoce al acestor boli;
- afectarea sintezei sau excreției de acizi biliari (boala și sindromul Byler);
- ciroza biliară primară;
- cholangita sclerozantă primară;
- încălcări ale fluxului venos: sindromul Badda-Chiari, boala veno-ocluzivă, insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă;
- daune hepatice alcoolice;
- criză cronică;
- alte cauze (sarcoidoză, leziuni hepatice parazitare, hipervitaminoză A etc.).
Patogeneza cirozei hepatice
Inima dezvoltării cirozei hepatice este necroza hepatocitelor. Ceea ce duce la prăbușirea lobulelor hepatice, formarea difuza a septei fibrotice și apariția locurilor de regenerare. Rolul principal în patogeneza cirozei hepatice aparține colagen I și III, sunt depozitate în lobulii hepatice (Space Disse), în timp ce în tipurile normale de colagen gasite in tractul portal si venele centrale din jur. Celulele endoteliale ale sinusoidelor își pierd vascularizația și devin impermeabile la proteine (albumină, factori de coagulare etc.). Sinteza colagenului în spațiul Disse este efectuată de celulele Ito, specializate în acumularea de lipide. Sub acțiunea citokinelor inflamatorii, aceste celule devin similare cu miofibroblastele și încep să producă colagen. Lumenul sinusoidelor scade, ceea ce contribuie la creșterea rezistenței vasculare. Restrânsă de septa fibrotică, hepatocitele se regenerează, formând lobi sferici, încălcând în mod semnificativ fluxul sanguin. Canalele biliare sunt șterse, rupând debitul de bilă. Ca o consecință a acestor modificări sunt formate colaterale, conectarea vena portă la partea terminală a venelor hepatice, ocolind parenchimul hepatic.