Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Care sunt cauzele cirozei hepatice la copii?
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 06.07.2025
Cauza cirozei la copii sunt diverse boli ale sistemului hepatobiliar:
- hepatită virală și autoimună;
- leziuni hepatice toxice;
- atrezie biliară;
- Sindromul Alagille și forma non-sindromică de hipoplazie a ductului biliar intrahepatic;
- tulburări metabolice; deficit de alfa1-antitripsină, hemocromatoză, boala de stocare a glicogenului tip IV, boala Niemann-Pick. Boala Gaucher, colestază intrahepatică familială progresivă tip III, porfirie, fibroză chistică. În boala Wilson, se dezvoltă tirozinemie, fructosemie, galactozemie, ciroză hepatică în cazul tratamentului intempestiv al acestor boli;
- tulburări de sinteză sau excreție a acizilor biliari (boala și sindromul Byler);
- ciroză biliară primară;
- colangită sclerozantă primară;
- tulburări de ejecție venoasă: sindromul Budd-Chiari, boala veno-ocluzivă, insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă;
- boală hepatică alcoolică;
- ciroză criptogenă;
- alte cauze (sarcoidoză, leziuni hepatice parazitare, hipervitaminoza A etc.).
Patogeneza cirozei hepatice
Dezvoltarea cirozei hepatice se bazează pe necroza hepatocitelor, ceea ce duce la colapsul lobulilor hepatici, formarea difuză de septuri fibroase și apariția nodurilor de regenerare. Locul principal în patogeneza cirozei hepatice îl ocupă colagenul de tip I și III, depus în lobulii hepatici (spațiul Disse), în timp ce în mod normal aceste tipuri de colagen se găsesc în tracturile portale și în jurul venelor centrale. Celulele endoteliale ale sinusoidelor pierd vascularizația și devin impermeabile la proteine (albumină, factori de coagulare a sângelui etc.). Sinteza colagenului în spațiul Disse este realizată de celulele Ito, specializate în acumularea de lipide. Sub influența citokinelor inflamatorii, aceste celule devin similare miofibroblastelor și încep să producă colagen. Lumenul sinusoidelor scade, ceea ce contribuie la o creștere a rezistenței vasculare. Hepatocitele limitate de septurile fibroase se regenerează, formând lobuli sferici, perturbând semnificativ fluxul sanguin. Canalele biliare sunt obliterate, perturbând fluxul de bilă. Ca urmare a acestor modificări, se formează colaterale care leagă vena portă cu secțiunile terminale ale venelor hepatice, ocolind parenchimul hepatic.