Simptomele cirozei hepatice la copii

Simptomele clinice ale cirozei hepatice includ icter, mâncărimi cutanate de intensitate variabilă (pe măsură ce funcția sintetică a ficatului se deteriorează, mâncărimea scade din cauza scăderii sintezei acizilor biliari), hepatosplenomegalie, creșterea modelului vascular în abdomen și torace și simptome generale (anorexie, pierdere în greutate, slăbiciune și scăderea masei musculare). În cazurile severe, pe abdomen se formează o rețea venoasă pronunțată sub forma unei „caput medusa”. Pot apărea sângerări gastrointestinale din varicele esofagiene sau rectului. Telangiectaziile, eritemul palmar, modificările unghiilor („clubbing”), neuropatia periferică și encefalopatia hepatică sunt frecvente.

Complicațiile cirozei hepatice

Complicațiile cirozei includ hipertensiunea portală, peritonita bacteriană spontană, encefalopatia hepatică, sindroamele hepatorenale și hepatopulmonare, hepato- și colangiocarcinomul.

Hipertensiunea portală este o creștere a presiunii în vena portă, ducând la o creștere a gradientului de presiune dintre vena cavă portă și cea inferioară. Rezistența crescută la fluxul sanguin portal duce la formarea de colaterale portosistemice. Formarea ascitei este asociată cu o creștere a presiunii în vasele limfatice intrahepatice și scurgerea de lichid prin capsula hepatică în cavitatea abdominală. Un factor suplimentar este perturbarea catabolismului hormonilor și al altor substanțe biologic active din ficat, provocând concentrații serice de renină, aldosteron, angiotensină, vasopresină, ducând la retenție de sodiu și apă.

Peritonita bacteriană spontană este cea mai frecventă complicație infecțioasă a cirozei. În acest caz, mortalitatea la adulți atinge 61-78%. Dezvoltarea peritonitei bacteriene spontane este inițiată de contaminarea microbiană a lichidului de ascită. Principala sursă de însămânțare a cavității abdominale este microflora intestinului gros, care pătrunde în lichidul de ascită datorită permeabilității crescute a peretelui intestinal. Cauze mai rare sunt răspândirea hematogenă a infecției pe fondul bacteriemiei persistente, infecția în timpul paracentezei sau impunerea unui șunt peritoneovenos. Tendința crescută a pacienților cu ciroză hepatică de a dezvolta complicații bacteriene se datorează scăderii rezistenței nespecifice a organismului. În patogeneza peritonitei bacteriene spontane, un rol important îl joacă lichidul de ascită ca mediu de contact al factorilor de rezistență nespecifici cu microorganismele. Se presupune că, odată cu un volum mare de lichid de ascită, posibilitatea de contact dintre leucocitele polimorfonucleare și celulele bacteriene scade.

Encefalopatia hepatică în ciroza hepatică este cea mai severă și prognostic nefavorabilă complicație. Neurotoxinele endogene și dezechilibrul aminoacizilor, acumulate ca urmare a insuficienței hepatocelulare, duc la edeme și tulburări funcționale ale astrogliei. Aceste modificări cresc permeabilitatea barierei hematoencefalice, modifică activitatea canalelor ionice, perturbă procesele de neurotransmisie și aprovizionarea neuronilor cu compuși macroergici.

Cea mai semnificativă neurotoxină este amoniacul, a cărui creștere a concentrației este asociată cu o scădere a sintezei ureei (ciclul ornitinei de inactivare a amoniacului) și a glutaminei în ficat. Amoniacul în formă neionizată penetrează bariera hematoencefalică, exercitând un efect neurotoxic.

Dezechilibrul aminoacizilor în insuficiența hepatică - o creștere a conținutului de aminoacizi aromatici (fenilalanină, tirozină etc.) în sânge și o scădere a concentrației de aminoacizi cu lanț lateral ramificat. Aportul excesiv de aminoacizi aromatici în creier este însoțit de sinteza de transmițători falși, structural similari cu norepinefrina și dopamina.

Encefalopatia hepatică include diverse tulburări neuropsihiatrice, a căror evaluare corectă în practica pediatrică, în special în primul an de viață, este dificilă. Cel mai obiectiv criteriu de diagnostic este considerat a fi rezultatele electroencefalografiei. În funcție de stadiul encefalopatiei hepatice, se detectează o încetinire a activității ritmului a de severitate variabilă și apariția activității 5 și 9. La copiii mai mari, se poate efectua testare psihometrică pentru a detecta tulburări caracteristice stadiilor I și II ale encefalopatiei hepatice. Testul conexiunii numerelor și testul număr-simbol au ca scop determinarea vitezei activității cognitive. Testul liniei și testul trasării figurii punctate ne permit să determinăm viteza și acuratețea motricității fine.

Determinarea concentrației de amoniac din sânge are valoare diagnostică. La majoritatea pacienților, concentrația de amoniac este crescută, dar nivelurile normale de amoniac nu pot servi drept bază pentru excluderea diagnosticului de encefalopatie hepatică.

Cele mai informative metode de diagnostic sunt spectroscopia de rezonanță magnetică și potențialele evocate ale creierului. Spectroscopia de rezonanță magnetică relevă o creștere a intensității semnalului T, a ganglionilor bazali și a substanței albe a creierului, precum și o scădere a raportului mioinozitol/creatină, o creștere a vârfului de glutamină în substanța cenușie și albă a creierului. Severitatea acestor modificări se corelează cu severitatea encefalopatiei hepatice. Sensibilitatea acestei metode se apropie de 100%.

Metoda potențialelor evocate ale creierului are o sensibilitate mai mică (aproximativ 80%). Principalele modificări privesc încetinirea latențelor interpeak.

Sindromul hepatorenal este o insuficiență renală progresivă care se dezvoltă pe fondul cirozei hepatice și apare în asociere cu hipertensiune portală. Simptomele clinice și de laborator includ oligurie, creșterea creatininei serice și scăderea filtrării glomerulare.

Sindromul hepatopulmonar include o creștere a gradientului alveolo-arterial și dilatarea vaselor intrapulmonare, caracterizată prin dispnee, încovoiere a degetelor și hipoxemie. Se pot dezvolta hipertensiune pulmonară, scăderea capacității vitale și hidrotorax hepatic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]