Amiloidoza bronhopulmonară primară

Amiloidoza bronhopulmonară primară este o boală primară caracterizată prin depunerea de amiloid în parenchimul pulmonar, pereții vasculari, mucoasa tractului respirator, pleură și ganglionii limfatici mediastinali.

Cauza, patogeneza amiloidozei și clasificarea acesteia sunt descrise în articolul „ Ce cauzează amiloidoza? ”.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologia amiloidozei bronhopulmonare primare

Se disting următoarele forme clinice de amiloidoză primară a sistemului bronhopulmonar:

• amiloidoză localizată a traheei, bronhiilor;
• amiloidoză difuză a traheei, bronhiilor;
• amiloidoză pulmonară localizată (solitară);
• amiloidoză alveolo-septală difuză;
• amiloidoză pleurală;
• amiloidoza ganglionilor limfatici mediastinali;
• forme combinate.

Depozitele de amiloid din trahee și bronhii apar sub forma mai multor noduli netezi alb-cenușii, cu diametrul de până la 1 cm, iar întregul perete al bronhiei poate fi infiltrat, ducând la îngustarea acesteia.

În forma solitară de amiloidoză pulmonară, există unul sau mai multe focare de depozite de amiloid (formațiuni pseudotumorale). Această formă se observă foarte rar. Amiloidoza pulmonară difuză este mult mai frecventă. Se caracterizează prin depunerea de amiloid în septurile interalveolare, în jurul capilarelor, arterelor, venelor, rezultând îngustarea și dezolarea acestora cu dezvoltarea ulterioară a hipertensiunii pulmonare și formarea cardiopatiei pulmonare cronice. Depozitele de amiloid din sistemul bronhopulmonar sunt detectate folosind studii histochimice.

Simptomele amiloidozei bronhopulmonare primare

Amiloidoza localizată a laringelui, traheei și bronhiilor are următoarele manifestări clinice caracteristice:

• o tuse seacă, seacă, adesea dureroasă;
• adesea hemoptizie;
• răgușeală a vocii;
• respirație greoaie, șuierătoare;
• atelectazia zonei corespunzătoare a plămânului din cauza obstrucției bronșice. Clinic, aceasta se manifestă prin matitatea sunetului percuțional cu absența sau slăbirea bruscă a respirației veziculare, precum și prin recidive ale inflamației în zona atelectatică a plămânului; aceasta este însoțită de tuse cu separarea sputei purulentă;
• respirație șuierătoare (datorită îngustării bronhiei afectate).

Depozitele localizate (solitare) de amiloid în parenchimul pulmonar nu se manifestă clinic (în cazul depozitelor mari, este posibilă o matitate a sunetului de percuție) și sunt diagnosticate doar radiologic.

Amiloidoza pulmonară difuză este însoțită de următoarele simptome:

• tuse, neproductivă sau cu separarea sputei mucoase, cu adăugarea unei infecții secundare în bronhii - spută mucopurulentă;
• dificultăți de respirație care progresează lent, dar constant, mai întâi la efort, apoi în repaus;
• hemoptizie recurentă, de obicei de severitate moderată;
• durere în piept care se intensifică odată cu respirația și tusea (dacă pleura este implicată în procesul patologic);
• dificultăți la înghițire (cu afectarea ganglionilor limfatici intratoracici și compresia esofagului);
• respirație veziculară slăbită, o ușoară crepitație silențioasă poate fi auzită în principal în părțile inferioare ale plămânilor. În caz de afectare bronșică și dezvoltare a obstrucției bronșice, se aud raluri de wheezing uscat;
• cianoză cenușie difuză (cu dezvoltarea insuficienței respiratorii severe);
• sunete cardiace înăbușite, cu dezvoltarea cardiopatiei pulmonare cronice - accentuarea celui de-al doilea sunet cardiac pe artera pulmonară;
• durere în hipocondrul drept și mărirea ficatului - observate în cazul cardiopatiei pulmonare decompensate.

Date de laborator

1. Analiza generală a sângelui - fără modificări semnificative, uneori se determină o creștere a VSH-ului, trombocitoză. Când se adaugă procese infecțioase și inflamatorii, apare leucocitoza cu o deplasare a formulei leucocitare spre stânga.
2. Analiza generală a urinei - nu există abateri de la normă la majoritatea pacienților, uneori se observă o ușoară proteinurie.
3. Test biochimic de sânge - hipergamaglobulinemia, hipercolesterolemia sunt caracteristice, se observă adesea o creștere a activității aminotransferazelor, fosfatazei alcaline, cu cardiopatie pulmonară decompensată și ficat mărit, este posibilă o creștere a nivelului de bilirubină.
4. Studiile imunologice relevă adesea o scădere a numărului de limfocite T-supresoare, o creștere a limfocitelor B, a imunoglobulinelor din clasele IgM și IgG și posibila apariție a complexelor imune circulante.

Cercetare instrumentală

1. Examinare radiografică a plămânilor. Amiloidoza solitară a plămânilor se manifestă prin întunecări rotunjite cu contururi clare, cu un diametru de 1 până la 5 cm. Calciul se poate depune în focare de amiloidoză solitară, care este însoțită de o umbră mai intensă în focarul de compactare.

Amiloidoza difuză a bronhiilor se caracterizează printr-o creștere a aspectului bronșic datorită îngroșării pereților bronșici. Amiloidoza difuză a plămânilor se manifestă printr-o creștere a aspectului pulmonar sau printr-o întunecare focală difuză de mici dimensiuni.

În amiloidoza pleurei se observă îngroșarea acesteia; în amiloidoza ganglionilor limfatici intratoracici, mărirea lor este clar vizibilă și uneori pot deveni calcificați.

2. Examenul endoscopic al traheei și bronhiilor relevă o imagine caracteristică: mucoasă edematoasă cu pliuri grosiere (aspect de piatră cubică) cu papule gălbui proeminente. Biopsia mucoasei permite un diagnostic mai precis al amiloidozei.
3. Studiul funcției de ventilație a plămânilor.

În amiloidoza traheei și bronhiilor se dezvoltă insuficiență respiratorie obstructivă (FEV1 redus), iar în amiloidoza difuză a plămânilor se dezvoltă tipul restrictiv (VC redus). Amiloidoza solitară a plămânilor se poate manifesta și în tulburări ale funcției de ventilație a plămânilor.

4. ECG - odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare (cu forma difuză de amiloidoză pulmonară) și formarea cardiopatiei pulmonare cronice, apar semne de hipertrofie miocardică a atriului drept și a ventriculului drept.
5. Examinarea biopsiilor membranei mucoase a bronhiilor, traheei și plămânilor.

Biopsia membranei mucoase a traheei, bronhiilor, biopsia pulmonară deschisă sau transbronșică este o metodă fiabilă pentru verificarea diagnosticului. Amiloidoza se caracterizează printr-o colorare puternic pozitivă cu roșu Congo, iar microscopia în lumină polarizată relevă o substanță amorfă cu fibre amiloide birefringente de culoare verzuie.

Prognosticul pentru amiloidoza bronhopulmonară primară este considerat relativ favorabil; speranța de viață după diagnosticare poate fi de 30-40 de ani. Principalele complicații sunt bolile infecțioase și inflamatorii bronhopulmonare, insuficiența respiratorie și cardiopatia pulmonară cronică.

Program de screening pentru amiloidoza bronhopulmonară primară

1. Analize generale de sânge și urină.
2. Analiză biochimică de sânge: determinarea proteinelor totale, a fracțiilor proteice, a colesterolului, a trigliceridelor, a aminotransferazelor, a fosfatazei alcaline, a bilirubinei.
3. Studii imunologice: determinarea conținutului de limfocite B și T, subpopulații de limfocite T, imunoglobuline, complexe imune circulante.
4. Radiografie a plămânilor.
5. Bronhoscopie cu fibră optică, traheoscopie.
6. ECG.
7. Spirometrie.
8. Examinarea biopsiilor traheei, bronhiilor și plămânilor.