Hipertensiunea portală

Hipertensiunea portală este o creștere a presiunii în bazinul venei porte cauzată de o perturbare a fluxului sanguin de diverse origini și locații - în vasele porte, venele hepatice și vena cavă inferioară.

Când cantitatea de sânge portal care curge către ficat scade din cauza dezvoltării circulației colaterale, rolul arterei hepatice crește. Ficatul scade în volum, iar capacitatea sa de regenerare scade. Acest lucru se întâmplă probabil din cauza aportului insuficient de factori hepatotropi, inclusiv insulină și glucagon, produși de pancreas.

Hipertensiunea portală este cel mai adesea cauzată de ciroza hepatică (în țările dezvoltate), schistosomiază (în zonele endemice) sau tulburări vasculare hepatice. Sechelele includ varice esofagiene și encefalopatie portosistemică. Diagnosticul se bazează pe constatări clinice, imagistică și endoscopie. Tratamentul include profilaxia endoscopică a sângerărilor gastrointestinale, terapia medicamentoasă, o combinație a acestor metode și, uneori, șuntarea portocavă.

Vena portă, formată de venele mezenterice superioare și splenice, transportă sânge de la organele abdominale, tractul gastrointestinal, splină și pancreas la ficat. În vasele de sânge reticuloendoteliale (sinusoide), sângele din venulele portale terminale ale ficatului se amestecă cu sângele arterial. Sângele din sinusoide intră în vena cavă inferioară prin venele hepatice.

În mod normal, presiunea portală este de 5-10 mm Hg (7-14 cm H2O), care depășește presiunea din vena cavă inferioară cu 4-5 mm Hg (gradient venos portal). Valorile mai mari sunt caracterizate ca hipertensiune portală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauzele și fiziopatologia hipertensiunii portale

Hipertensiunea portală apare în principal din cauza rezistenței crescute la fluxul sanguin ca urmare a proceselor patologice directe din ficat, a obstrucției venelor splenice sau porte sau a afectării fluxului venos prin venele hepatice. Creșterea volumului sanguin influxant este o cauză rară, deși contribuie adesea la hipertensiunea portală în ciroza hepatică și în bolile hematologice însoțite de splenomegalie pronunțată.

Clasificarea și cauzele comune ale hipertensiunii portale

Clasificare	Motive
Subhepatic	Tromboza venei porte sau splenice Creșterea fluxului sanguin portal: fistulă arteriovenoasă, splenomegalie severă în bolile hematologice
Intrahepatic	Presinusoidale: schistosomioză, alte leziuni periportale (de exemplu, ciroză biliară primară, sarcoidoză, fibroză hepatică congenitală), hipertensiune portală idiopatică Sinusoidal: ciroză (de orice etiologie). Postsinusoidale: leziuni ocluzive ale venulelor
Supraepatic	Tromboză a venei hepatice (sindromul Budd-Chiari) Obstrucție a venei cave inferioare Flux sanguin obstrucționat către partea dreaptă a inimii (de exemplu, pericardită constrictivă, cardiomiopatie restrictivă)

Ciroza hepatică este însoțită de fibroză și regenerare tisulară, ceea ce crește rezistența la nivelul sinusoidelor și venulelor portale terminale. În același timp, sunt importanți și alți factori potențial reversibili, cum ar fi contractilitatea celulelor sinusoidale, producerea de substanțe vasoactive (de exemplu, endoteliale, oxid nitric), diverși mediatori sistemici ai rezistenței arteriolare și, eventual, umflarea hepatocitelor.

În timp, hipertensiunea portală duce la dezvoltarea de colaterale venoase portosistemice. Acestea contribuie la o oarecare reducere a presiunii portale, dar și la dezvoltarea complicațiilor. Vasele submucoase dilatate și tortuoase (varice) ale esofagului distal și uneori ale fundului stomacului se pot rupe, provocând sângerări gastrointestinale catastrofale bruște. Sângerarea este rară, cu excepția cazului în care gradientul de presiune portală este mai mic de 12 mm Hg. Staza sângelui în vasele mucoasei gastrice (gastropatie în hipertensiunea portală) poate provoca sângerări acute sau cronice independente de varice. Dilatarea vizibilă a colateralelor peretelui abdominal este frecventă; venele care ies radial din ombilic (caput medusae) sunt mai puțin frecvente și indică un flux sanguin semnificativ în venele ombilicale și paraombilicale. Colateralele din jurul rectului pot duce la varice rectale și sângerări.

Colateralele portosistemice șuntează sângele pe lângă ficat. Astfel, odată cu creșterea fluxului sanguin portal, mai puțin sânge ajunge la ficat. În plus, substanțele toxice din intestin intră direct în circulația sistemică, contribuind la dezvoltarea encefalopatiei portosistemice. Congestia venoasă a viscerelor în hipertensiunea portală contribuie la dezvoltarea ascitei ca urmare a fenomenului Starling. Splenomegalia și hipersplenismul rezultă de obicei din creșterea presiunii în vena splenică. Pot rezulta trombocitopenie, leucopenie și, mai rar, anemia hemolitică.

Hipertensiunea portală este adesea asociată cu circulația hiperdinamică. Mecanismele sunt complexe și probabil implică creșterea tonusului simpatic, producția de oxid nitric și alți vasodilatatori endogeni și creșterea activității factorilor umorali (de exemplu, glucagon).

Cauzele hipertensiunii portale

Patogeneza hipertensiunii portale

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomele hipertensiunii portale

Hipertensiunea portală se dezvoltă asimptomatic; simptomele și semnele rezultă din dezvoltarea complicațiilor. Cea mai periculoasă este sângerarea acută din varice. Pacienții se plâng de obicei de sângerări bruște, adesea masive, nedureroase din tractul gastrointestinal superior. Sângerarea în gastropatia cu hipertensiune portală este adesea subacută sau cronică. Se pot observa ascită, splenomegalie sau encefalopatie portosistemică.

Simptomele hipertensiunii portale

Diagnosticul hipertensiunii portale

La pacienții cu boli hepatice cronice, hipertensiunea portală necesită prezența colateralelor dilatate, splenomegaliei, ascitei sau encefalopatiei portosistemice. Confirmarea necesită măsurarea presiunii portale directe prin cateterizarea venei jugulare, care este o procedură invazivă și nu se efectuează de rutină. Dacă se suspectează ciroza, studiile imagistice sunt utile. Ecografia sau tomografia computerizată (CT) arată adesea colaterale intraabdominale dilatate, iar ecografia Doppler poate evalua vena portă și viteza fluxului sanguin.

Varicele esofagiene și gastrice și gastropatia hipertensiunii portale sunt cel mai bine diagnosticate endoscopic, ceea ce permite prezicerea sângerărilor din varicele esofagiene și gastrice (de exemplu, pete roșii pe varice).

Diagnosticul hipertensiunii portale

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Prognosticul și tratamentul hipertensiunii portale

Mortalitatea prin sângerări acute variceale poate depăși 50%. Prognosticul depinde de capacitatea de rezervă a ficatului și de severitatea sângerării. Pentru supraviețuitori, riscul de sângerare în următorii 1-2 ani este de 50 până la 75%. Terapia endoscopică și medicamentoasă reduc riscul de sângerare, dar cresc doar ușor speranța de viață.

Terapia pe termen lung a varicelor gastroesofagiene, care sunt sursa sângerărilor, constă în ligatură endoscopică etapizată sau scleroterapie pentru obliterarea ganglionilor, urmată de control endoscopic lunar obligatoriu. Ligatura varicelor este preferabilă scleroterapiei datorită riscului mai mic.

Terapia medicamentoasă pe termen lung pentru varicele esofagiene și gastrice hemoragice include beta-blocante; aceste medicamente scad presiunea portală în principal prin reducerea fluxului sanguin portal, deși efectul nu este întotdeauna permanent. Se preferă propranololul (40 mg până la 80 mg oral de două ori pe zi) sau nadololul (40 până la 160 mg o dată pe zi) titrate pentru a reduce frecvența cardiacă cu aproximativ 25%. Adăugarea de mononitrat de izosorbid 10 mg până la 20 mg oral de două ori pe zi poate reduce și mai mult presiunea portală. O abordare mai eficientă este combinarea terapiei endoscopice pe termen lung cu cea medicamentoasă. Pacienții la care aceste tratamente sunt ineficiente sau nu sunt indicate necesită șunt porto-sistemic intrahepatic transjugular (TIPS) sau șunt portocaval. TIPS este un stent plasat între circulația venoasă portală și hepatică din ficat. În același timp, TIPS este mai sigur decât șuntul portocaval în ceea ce privește mortalitatea, în special în contextul sângerărilor acute. Cu toate acestea, în timp, sângerarea reapare adesea din cauza stenozei sau obstrucției stentului. Efectul pe termen lung este necunoscut. Un anumit grup de pacienți are indicație pentru transplant hepatic.

La pacienții cu varice care nu s-au complicat cu sângerări, utilizarea beta-blocantelor reduce riscul acestora.

În gastropatia complicată de sângerare, terapia medicamentoasă poate fi utilizată pentru a reduce presiunea portală. Indicațiile pentru bypass trebuie luate în considerare atunci când terapia medicamentoasă este ineficientă, dar rezultatele acesteia pot fi mai puțin pozitive în comparație cu bypass-ul în sângerarea din varicele esofagiene.

Deoarece rareori cauzează probleme clinice, hipersplenismul nu necesită niciun tratament specific și splenectomia trebuie evitată.

Tratamentul hipertensiunii portale

Scleroterapia endoscopică este o metodă considerată „standardul de aur” al tratamentului de urgență al sângerărilor din varicele esofagiene. În mâini pricepute, permite oprirea sângerării, dar de obicei, pentru a îmbunătăți vizibilitatea, se efectuează mai întâi tamponadă și se prescrie somatostatină. Tromboza varicelor se realizează prin introducerea unei soluții sclerozante în acestea prin intermediul unui endoscop. Datele privind eficacitatea scleroterapiei planificate pentru varicele esofagiene sunt contradictorii.