Boli ale copiilor (pediatrie)

Dermatomiozită juvenilă

Dermatomiozita juvenilă (dermatomiozita idiopatică juvenilă, dermatomiozita juvenilă) este o boală sistemică progresivă severă, cu afectare predominantă a mușchilor striați, a pielii și a vaselor patului microcirculator.

Cum este tratat lupusul eritematos sistemic?

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică, în care vindecarea completă și definitivă este imposibilă. Obiectivele tratamentului sunt de a suprima activitatea procesului patologic, de a păstra și restabili capacitățile funcționale ale organelor și sistemelor afectate, de a induce și menține remisiunea clinică și de laborator, de a preveni recăderile pentru a obține o speranță de viață semnificativă a pacienților și de a asigura o calitate a vieții suficient de ridicată.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic se pune pe baza unei combinații de semne clinice, instrumentale, de laborator și morfologice prezente la pacient, ceea ce necesită un examen complet.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Simptomele lupusului eritematos sistemic sunt caracterizate printr-un polimorfism pronunțat, dar aproape 20% dintre copii prezintă variante monoorganice ale debutului bolii. Evoluția lupusului eritematos sistemic este de obicei ondulatorie, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni. În general, lupusul eritematos sistemic la copii se caracterizează printr-un debut și o evoluție mai acute a bolii, o generalizare mai precoce și mai violentă și un prognostic mai puțin favorabil decât la adulți.

Patogenia lupusului eritematos sistemic

O caracteristică distinctivă a lupusului eritematos sistemic este o perturbare a reglării imune, însoțită de pierderea toleranței imunologice la propriile antigene și dezvoltarea unui răspuns autoimun cu producerea unei game largi de anticorpi, în principal împotriva cromatinei (nucleozomului) și a componentelor sale individuale, ADN-ul nativ și histonele.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Cauzele dezvoltării lupusului eritematos sistemic rămân neclare până în prezent, ceea ce cauzează dificultăți în diagnostic și tratament. Se presupune că diverși factori endogeni și exogeni influențează dezvoltarea bolii.

Clasificarea lupusului eritematos sistemic

Natura cursului și gradul de activitate al lupusului eritematos sistemic sunt determinate în conformitate cu clasificarea lui V. A. Nasonova (1972-1986). Natura cursului este determinată ținând cont de severitatea debutului, momentul debutului generalizării procesului, caracteristicile tabloului clinic și rata de progresie a bolii.

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună sistemică de etiologie necunoscută, care se bazează pe o tulburare a reglării imune determinată genetic, care determină formarea de anticorpi nespecifici organelor împotriva antigenelor nucleare celulare cu dezvoltarea inflamației imune în țesuturile multor organe.

Boala Behcet la copii

Boala Behcet este o vasculită sistemică a vaselor mici cu necroză a peretelui vascular și infiltrare limfomonocitară perivasculară; se caracterizează printr-o triadă de stomatită aortică recurentă; ulcere genitale și uveită. Apare la orice vârstă, dar la copii boala Behcet este o patologie rară. A fost identificată o predispoziție genetică, precum și o legătură cu HLA-B5, B-51h, DRW52.

Poliarterită microscopică

Poliarterita microscopică este o vasculită necrozantă cu afectarea vaselor de calibru mic, asociată cu autoanticorpi anticitoplasmatici neutrofile (ANCA); este răspândită cu afectarea multor organe și sisteme, dar cele mai pronunțate modificări se observă la nivelul plămânilor, rinichilor și pielii. În ultimii ani a fost identificată ca o formă nozologică separată de vasculită sistemică și inclusă în clasificarea din 1992.