Boala lui Adamantiades-Behçet.

Boala inflamatorie multisistemică de natură cronică, cunoscută sub numele de boala Behcet (numită după dermatologul turc care a descris cele trei simptome principale ale acesteia), are un alt nume omonim - sindromul sau boala Adamantiades-Behcet, care consemnează numele oftalmologului grec care a adus o mare contribuție la studiul acestei boli și la diagnosticarea acesteia.

Însă denumirea oficială aprobată de OMS este boala Behcet (codul ICD-10 - M35.2). [ 1 ]

Epidemiologie

Conform statisticilor clinice globale, prevalența bolii Adamantiades-Behcet la 100.000 de persoane este estimată la 0,6 cazuri în Regatul Unit, 2,3 cazuri în Germania; 4,9 în Suedia; 5,2 în SUA; 7 în Franța; 13,5 în Japonia; 20 în Arabia Saudită; 421 în Turcia. [ 2 ], [ 3 ]

Mai mult, printre pacienți predomină bărbații cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani, dar în SUA, China și regiunile nordice ale Europei, boala este detectată mai des la femei. [ 4 ]

Pacienții mai tineri au o evoluție mai severă a bolii. [ 5 ]

Cauze Boala lui Adamantiades-Behçet.

Deși cauzele exacte ale bolii Adamantiades-Behcet nu sunt clar definite, legătura sa etiologică cu inflamația autoimună a pereților vaselor de sânge care afectează ochii, pielea și alte organe – vasculita sistemică – este incontestabilă. [ 6 ]

Conform clasificării internaționale tradiționale a vasculitei sistemice (bazată pe dimensiunea vaselor de sânge predominant afectate), boala Behçet este o vasculită care afectează endoteliul - stratul interior al vaselor arteriale și venoase de orice dimensiune și tip, provocând ocluzia acestora. [ 7 ]

Citește mai multe în publicații:

• Boala Behcet la adulți
• Boala Behcet la copii

Factori de risc

Factorii de risc direcți pentru dezvoltarea bolii Behcet (boala Adamantiades-Behcet) sunt factorii genetici, adică cauzați de predispoziția purtătorilor anumitor gene.

În special, în rândul locuitorilor din țările din Orientul Mijlociu și Asia, riscul de a dezvolta această boală este crescut la persoanele cu o mutație în gena care controlează antigenul leucocitar uman HLA B51 și este asociat cu hiperreactivitatea neutrofilelor leucocitare - fagocite mature din sânge care migrează prin vasele de sânge către locul inflamației. [ 8 ], [ 9 ]

De asemenea, legate de vasculită sunt modificările genelor care codifică proteinele care participă la reacțiile autoimune și inflamatorii: factorul de necroză tumorală (TNF α), proteinele macrofagelor (MIP-1β) și proteinele de șoc termic extracelular (HSP și αβ-cristalină). [ 10 ], [ 11 ]

Următoarele infecții nu pot fi excluse ca factori declanșatori: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virusul herpes simplex tip I) etc., care provoacă o reacție autoinflamatorie la persoanele predispuse genetic - cu un nivel crescut de anticorpi antivirali IgG și supraexprimare imună generală. [ 12 ]

Citește și: Ce cauzează vasculita sistemică?

Patogeneza

Mecanismul afectării vasculare și al manifestărilor inflamatorii sistemice în această boală continuă să fie subiect de studiu, dar majoritatea cercetătorilor sunt încrezători că patogeneza bolii Behcet este mediată imun. [ 13 ]

Se iau în considerare trei opțiuni posibile:

• depunerea complexelor imune (molecule de antigene legate de anticorpi) în endoteliu;
• răspuns imun umoral mediat de anticorpi secretați de plasmocite și care circulă în tot organismul (legare de antigene exogene și endogene);
• răspunsul limfocitelor T mediat celular – cu activitate crescută a factorului de necroză tumorală (TNF-α) și/sau a proteinei inflamatorii macrofage (MIP-1β). [ 14 ]

Ca urmare a acțiunii unuia dintre mecanismele indicate, are loc o creștere a nivelului citokinelor proinflamatorii, activarea macrofagelor și chemotaxia neutrofilelor, ceea ce duce la disfuncția celulelor endoteliale (sub forma umflăturii lor), inflamație autoimună a pereților vaselor de sânge cu obstrucția ulterioară a acestora și ischemie tisulară. [ 15 ], [ 16 ]

Simptome Boala lui Adamantiades-Behçet.

Boala Adamantiades-Behcet apare în atacuri, simptomele clinice sunt complexe, iar primele semne apar la pacienți în funcție de localizarea leziunii.

Aproape toți pacienții dezvoltă multiple ulcere dureroase în cavitatea bucală în stadiul inițial, care se pot vindeca spontan fără a lăsa cicatrici.

Opt din zece pacienți prezintă, de asemenea, ulcere genitale recurente (scrot, vulvă, vagin).

Simptomele cutanate includ eritem nodos la nivelul extremităților inferioare, piodermie, acnee și inflamația foliculilor de păr.

În jumătate din cazuri, manifestările oftalmologice apar sub forma uveitei bilaterale recurente (de obicei anterioară) - cu hiperemie a conjunctivei și irisului, creșterea presiunii intraoculare și acumularea de puroi în părțile inferioare ale camerei anterioare a ochiului (hipopion). [ 17 ]

Leziunile articulare (genunchi, glezne, coate, încheieturi) includ artrita inflamatorie (fără deformări), poliartrita sau oligoartrita.

Cea mai frecventă manifestare din partea sistemului vascular este tromboflebita profundă și superficială a extremităților inferioare; se poate forma un anevrism al arterei pulmonare sau coronariene și poate apărea și blocarea venelor hepatice. O manifestare cardiacă destul de frecventă a bolii este inflamația pericardului. [ 18 ]

Leziunile gastrointestinale includ ulcere ale mucoasei intestinale. Dacă plămânii sunt afectați, pacienții prezintă tuse și hemoptizie, iar pleurezia se poate dezvolta. [ 19 ], [ 20 ]

Din partea sistemului nervos central, leziunile se observă în 5-10% din cazurile de boală Behcet, iar cel mai adesea este afectat trunchiul cerebral, provocând tulburări de mers și coordonare motorie, probleme de auz și vorbire, dureri de cap, [ 21 ] scăderea sensibilității tactile etc. [ 22 ].

Complicații și consecințe

Pe lângă creșterea mortalității (riscul de deces crește odată cu ruptura unui anevrism pulmonar sau coronarian), această boală poate provoca complicații grave și poate avea consecințe negative pe tot parcursul vieții.

Leziunile oculare sub formă de uveită pot fi complicate de opacitatea persistentă a corpului vitros, ducând la orbire. [ 23 ]

Manifestările clinice ale complicațiilor cardiace pot include dificultăți de respirație, dureri în piept, febră.

Ulcerele intestinale pot duce la perforație, leziunile pulmonare pot duce la tromboză a arterei pulmonare, iar leziunile SNC pot duce la deficite neurologice severe.

Diagnostice Boala lui Adamantiades-Behçet.

Diagnosticul bolii Adamantiades-Behcet este clinic și include examinarea cavității bucale, a pielii și examenul oftalmologic.

Diagnosticul se bazează pe trei semne, inclusiv: prezența ulcerelor bucale, inflamația ochilor, ulcerele genitale și leziunile cutanate.

Se efectuează analize de sânge: generale, pentru markerii inflamației, pentru autoanticorpi IgM (factor reumatoid) și anticorpi IgG, pentru CIC (complexe imune circulante). Pentru confirmarea diagnosticului dermatologic, se efectuează o biopsie a zonelor cutanate afectate. [ 24 ]

Diagnosticul instrumental vizează examinarea organelor afectate și poate include angiografie, radiografii ale articulațiilor sau plămânilor, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică. [ 25 ]

Diagnostic diferentiat

Deosebit de dificil este diagnosticul diferențial, care trebuie să excludă stomatita aftoasă, herpesul vulgar, artrita reactivă, colita ulcerativă și toate bolile inflamatorii intestinale, lupusul sistemic, uretrita și alte vasculite sistemice. [ 26 ], [ 27 ]

Tratament Boala lui Adamantiades-Behçet.

Tratamentul este prescris ținând cont de natura leziunii și de tabloul clinic. [ 28 ]

Astăzi, se utilizează o gamă destul de largă de medicamente farmacologice, în special:

• glucocorticoizi locali sau sistemici (Prednisolon, Metilprednison, Triamcinolon);
• AINS (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene);
• interferon alfa (2a și 2b); [ 29 ]
• Sulfasalazină (Azulfidină),
• Azatioprină (Imuran),
• Colchicină;
• Infliximab și Rituximab; [ 30 ]
• Adalimumab;
• Ciclosporină;
• Ciclofosfamidă și metotrexat;
• Etanercept.

Practica clinică confirmă eficacitatea terapiei cu imunoglobuline pentru obținerea remisiunii pe termen lung: interferon leucocitar sintetic administrat subcutanat. [ 31 ]

Profilaxie

Până în prezent, nu au fost elaborate recomandări pentru prevenirea acestei boli.

Prognoză

În boala Adamantiades-Behcet, prognosticul este dezamăgitor: această boală este incurabilă. Dar în peste 60% din cazuri, după stadiul activ al bolii, apare o remisie pe termen lung, iar perioadele de exacerbare sunt mai ușoare.