Tumori maligne ale nasului

Conform datelor moderne, tumorile maligne ale nasului sunt destul de rare în otorinolaringologie (0,5% din totalul tumorilor), carcinomul scuamos reprezentând 80% din cazuri; se întâlnește și estesioneuroblastomul (din epiteliul olfactiv).

Tumorile maligne ale nasului sunt împărțite în tumori ale piramidei nazale și ale cavității nazale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomele tumorilor maligne ale cavității nazale

Simptomele tumorilor maligne ale cavității nazale depind de tipul tumorii, localizarea acesteia și stadiul de dezvoltare. Evoluția trece prin patru perioade: latentă, perioada de localizare intranazală, perioada de extrateritorialitate, adică tumora depășește cavitatea nazală către structurile anatomice (organe) învecinate și perioada leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici regionali și ale organelor îndepărtate. Trebuie menționat că metastazele tumorilor, în special ale sarcoamelor, pot începe în a doua perioadă.

Tratament: excizie largă de preferință cu bisturiu laser, chimioterapie, imunoterapie. În cazul metastazelor la distanță prognosticul este nefavorabil.

Tumorile mezenchimale (sarcoamele) au structuri diferite în funcție de sursa din care a apărut tumora (fibrosarcom, condrosarcom). Aceste tumori se caracterizează prin metastaze precoce la ganglionii limfatici regionali și organe la distanță, chiar și cu dimensiuni nesemnificative.

Tumorile foarte rare de natură mezenchimală includ gliosarcoamele aripii nazale și așa-numitele disembrioame, localizate la baza septului nazal. Tumorile mezenchimale se caracterizează printr-o creștere infiltrativă densă, lipsa durerii la debutul bolii și absența leziunilor cutanate.

Tumorile maligne ale piramidei nazale

Tumorile maligne ale piramidei nazale pot proveni din epiteliul scuamos keratinizant care alcătuiește pielea nasului extern sau din țesuturile mezenchimale care alcătuiesc scheletul piramidei nazale, care sunt formațiuni din țesut conjunctiv, cartilaj și os. Tumorile epiteliale se găsesc în principal la adulți, în timp ce tumorile mezenchimale apar la toate grupele de vârstă.

Anatomie patologică

Pe baza structurii histologice, există mai multe tipuri de tumori maligne ale piramidei nazale.

Epitelioamele cutanate din stratul bazal pot fi tipice, metatipice, mixte, nediferențiate, bazocelulare etc. Aceste tumori, numite bazalioame, sunt mai des observate la persoanele în vârstă și apar ca urmare a malignității keratozei senile; se manifestă sub diverse forme clinice, cum ar fi cancerul de piele scuamos, structura bazocelulară distructivă. Aceste forme de cancer al piramidei nazale sunt tratate cu succes prin radioterapie.

Epitelioamele din epiteliul tegumentar au aspectul unor formațiuni sferice keratinizate epidermice, caracterizate prin dezvoltare rapidă, metastaze și recidivă după radioterapie.

Cilindroamele apar din epiteliul columnar situat de-a lungul marginilor vestibulului nazal.

Nevoepitelioamele se dezvoltă dintr-un nev pigmentat (melanoblastom) sau dintr-o pată pigmentată pe piele. Mult mai rar, primele manifestări ale melanomului pot fi modificări ale culorii nevului, ulcerația sau sângerarea acestuia la cea mai mică leziune. Extern, focarul principal al melanomului cutanat poate arăta ca un papilom sau un ulcer. Nevocarcinoamele sunt de natură neuroepitelială și provin din regiunea olfactivă, care conține melanină. Cel mai adesea, aceste tumori apar în membrana mucoasă a celulelor posterioare ale osului etmoid, mai rar - pe septul nazal.

Sarcoame

Această clasă de tumori maligne ale nasului intern este definită de tipul de țesut din care provine tumora și este împărțită în fibrosarcoame, condrosarcoame și osteosarcoame.

Fibrosarcoame

Fibrosarcoamele sunt formate din fibroblaste și includ celule fusiforme gigantice, motiv pentru care acest tip de tumoră este numit și sarcom fusocelular. Tumora are o creștere infiltrativă extrem de malignă și capacitatea de a metastaza hematogen precoce.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Condrosarcoame

Condrosarcoamele provin din țesutul cartilaginos și sunt foarte rare în pasajele nazale. Aceste tumori, la fel ca fibrosarcoamele, sunt caracterizate printr-o malignitate foarte pronunțată și se răspândesc rapid prin metastaze hematogene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarcoame

Osteosarcoamele sunt extrem de proliferative și infiltrative și pot fi formate din osteoblaste sau celule mezenchimale nediferențiate care pot lua un aspect fibros (fibrom), cartilaginos (condroid) sau osos (osteoid). Aceste tumori metastazează precoce pe cale hematogenă, în principal la plămâni.

Limfosarcom

Limfosarcoamele sunt caracterizate prin proliferarea celulelor limfoide, răspândire rapidă pe termen lung și metastaze limfogene. Cel mai adesea, acest tip de sarcom este localizat la nivelul cornetului nazal mijlociu și septului nazal. Tumora este caracterizată prin malignitate extrem de mare, răspândire rapidă, metastaze și recidive frecvente.

Diagnosticul tumorilor maligne ale cavității nazale

Diagnosticul se bazează pe examinarea histologică a tumorii îndepărtate sau pe biopsie, precum și pe semnele externe ale tumorii și pe evoluția clinică a acesteia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tumori maligne ale nasului intern

Tumorile maligne ale nasului intern sunt boli destul de rare. Conform datelor consolidate interne și externe, acestea reprezintă 0,008% din totalul tumorilor maligne și 6% din totalul tumorilor maligne ale tractului respirator superior. Apar mai des la bărbați. Epitelioamele sunt observate mai des la adulții cu vârsta de 50 de ani, sarcoamele apar la toate grupele de vârstă, inclusiv la orice vârstă din copilărie.

Anatomie patologică

Tumorile cu această localizare sunt împărțite în epitelioame (canceri) și sarcoame.

Epitelioamele sunt o denumire generală pentru diverse tumori epiteliale. Acestea pot proveni din epiteliul ciliat cilindric multistrat, din straturile epiteliale ale glandelor membranei mucoase a nasului intern. O varietate a acestor epitelioame sunt așa-numitele cilindroame, a căror caracteristică este capacitatea lor de a se încapsula, ceea ce le separă de țesuturile înconjurătoare.

Simptomele tumorilor maligne ale nasului intern

Simptomele inițiale apar neobservate și treptat și sunt destul de banale: secreții mucoase din nas, uneori mucopurulente sau cu sânge, dar de obicei manifestarea unilaterală a acestor semne. Treptat, secreția din nas devine purulentă, gri murdar, cu un miros putrid, însoțită de sângerări nazale frecvente. În același timp, obstrucția unei jumătăți a nasului crește, manifestată prin tulburări unilaterale de respirație și olfacție nazală. În această perioadă, se intensifică și cacosmia obiectivă, senzația de congestie în urechea din partea afectată și zgomotul subiectiv din aceasta. Nevralgia craniofacială severă rezultată și durerile de cap în localizarea fronto-occipitală sunt însoțitori constanți ai tumorilor maligne ale cavității nazale. În cazul tumorilor epiteliale laxe sau al sarcomului dezintegrant, uneori, în timpul suflării puternice a nasului sau strănutului, fragmente ale tumorii pot fi eliberate din nas și pot apărea sângerări nazale.

În perioada latentă, în cavitatea nazală nu se detectează semne oncologice caracteristice, doar în pasajul nazal mijlociu sau în regiunea olfactivă pot exista polipi banali atât ca aspect, cât și ca structură („polipi însoțitori”), a căror apariție a fost explicată de VI Voyachek prin tulburările neurovasculare cauzate de tumoră. Acești polipi se disting prin faptul că, atunci când sunt îndepărtați, apar sângerări mai pronunțate, iar recidivele lor apar mult mai devreme, cu o creștere mai abundentă decât atunci când sunt îndepărtați polipii obișnuiți. Prezența „polipilor însoțitori” duce adesea la erori de diagnostic, iar îndepărtarea lor repetată contribuie la o creștere mai rapidă a tumorii și accelerează procesul de metastază, ceea ce agravează semnificativ prognosticul.

Pe septul nazal, un neoplasm malign (de obicei sarcoame) apare inițial ca o umflătură netedă unilaterală, de culoare roșie sau gălbuie, cu densitate variabilă. Membrana mucoasă care îl acoperă rămâne intactă mult timp. Tumorile care provin din celulele anterioare sau situate pe cornetul nazal (de obicei epitelioame) cresc rapid în membrana mucoasă, care se ulcerează, ceea ce provoacă sângerări nazale spontane frecvente, unilaterale. Tumora sângerândă umple o jumătate a nasului, este acoperită cu un strat gri murdar, secreții purulente sângeroase, iar fragmentele sale libere sunt adesea observate. În acest stadiu, tumora este clar vizibilă atât în timpul rinoscopiei anterioare, cât și în timpul celei posterioare.

Răspândirea tumorii la structurile anatomice din jur provoacă simptome corespunzătoare, caracteristice atât disfuncției organelor vecine, cât și formei acestora. Astfel, creșterea tumorii în orbită provoacă exoftalmie, în fosa craniană anterioară - simptome meningeale, în zona ieșirilor ramurilor nervului trigemen - nevralgie a acestui nerv. În același timp, în special în cazul epitelioamelor, se observă o creștere a ganglionilor limfatici submandibulari și carotizi, atât de natură metastatică, cât și inflamatorie. Otoscopia evidențiază adesea retracția timpanului, simptome de tuboitită și otită catarală pe aceeași parte.

În această (a treia) perioadă de răspândire extrateritorială a tumorii, aceasta poate crește în direcții diferite. Când se răspândește înainte, distruge adesea timpanul și oasele nazale, ramuri ascendente ale osului maxilar. Când integritatea septului nazal este compromisă, tumora se răspândește în jumătatea opusă a nasului. De obicei, în această etapă, se observă dezintegrarea tumorii și sângerări nazale masive din vasele distruse ale septului nazal. O astfel de evoluție tumorală este cea mai tipică pentru sarcom. Când tumora se răspândește în jos, distruge palatul dur și moale și prolapsează în cavitatea bucală, iar când crește spre exterior, în special în tumorile care provin din celulele anterioare ale osului etmoid, pot fi afectate sinusul maxilar, sinusul frontal și orbita. Când sunt afectate sinusurile paranazale, la acestea apar cel mai adesea fenomene inflamatorii secundare, care pot simula sinuzite acute și cronice banale, ceea ce întârzie adesea stabilirea unui diagnostic adevărat și complică foarte mult tratamentul și prognosticul. Invaziile în orbită, pe lângă afectarea vederii, provoacă o compresie crescândă a canalelor lacrimale, manifestată prin lacrimare unilaterală, edem palpebral, neurită retrobulbară, amauroză, pareze și paralizie a mușchilor oculomotori. Exoftalmia severă duce adesea la atrofia globului ocular. Răspândirea tumorii în sus duce la distrugerea lamei cribriforme și la apariția meningitei și encefalitei secundare. Când tumora crește înapoi, afectează adesea nazofaringele și tubul auditiv și poate pătrunde în ureche prin canalul tubular, provocând un sindrom pronunțat de hipoacuzie conductivă, otalgie și, dacă labirintul auricular este afectat, simptomele labirintice corespunzătoare (amețeli etc.). Cu direcția specificată de creștere a tumorii, aceasta se poate răspândi la sinusul sfenoid și de acolo la fosa craniană medie, provocând leziuni ale glandei pituitare și neurită retrobulbară. Când tumora se răspândește invers, este posibilă afectarea regiunii retromaxilare cu apariția trismusului și a durerii severe cauzate de deteriorarea ganglionului pterigopalatin. Durerea nevralgică asociată cu afectarea nervilor senzoriali ai regiunii maxilo-faciale este adesea însoțită de anestezia zonelor cutanate corespunzătoare.

Diagnosticul tumorilor maligne ale nasului intern

Diagnosticul tumorilor maligne ale nasului intern este dificil în stadiile inițiale ale dezvoltării tumorii, în special în prezența „polipilor însoțitori”. Suspiciunea originii oncologice a acestor polipi ar trebui să fie cauzată de aspectul lor unilateral, recurența rapidă și creșterea abundentă după îndepărtare, precum și de sângerarea lor crescută. Cu toate acestea, diagnosticul final poate fi pus numai după examinarea histologică, iar țesutul polipos în sine, prelevat sub formă de biopsie, de regulă, nu dă un rezultat pozitiv. Prin urmare, este necesar să se preleveze material din zonele subiacente, mai profunde, ale membranei mucoase.

Tumorile maligne ale septului nazal se diferențiază de toate tumorile benigne sau de granuloamele specifice acestei zone (polipi sângerândi, adenom, tuberculom, sifilom, rinoclerom etc.). În cazuri rare, gliomul septului nazal poate fi confundat cu meningocelul din aceeași zonă. Acesta din urmă este un defect congenital și se manifestă inițial prin expansiune și umflare în zona atât a părților superioare ale nasului, cât și a podului naral. Tumorile cavității nazale trebuie, de asemenea, diferențiate de bolile inflamatorii și oncologice primare ale orbitei.

[ 16 ], [ 17 ]

Tratamentul tumorilor maligne ale nasului

Tratamentul modern al tumorilor maligne ale cavității nazale, precum și ale sinusurilor paranazale, implică o metodă combinată, inclusiv îndepărtarea radicală a tumorii, radioterapia și utilizarea de medicamente chimioterapeutice speciale pentru anumite tipuri de tumori.

În cazul tumorilor epiteliale, se utilizează radioterapia, criochirurgia și excizia cu bisturiu laser. În cazul tumorilor țesutului conjunctiv (sarcoame), se utilizează excizia largă a tumorii, îndepărtarea ganglionilor limfatici regionali (submandibulari) și radioterapia. Cu toate acestea, nici cel mai radical tratament pentru sarcoamele nasului extern nu poate preveni recidivele și metastazele la organele îndepărtate (plămâni, ficat etc.).

Tratamentul chirurgical al tumorilor maligne ale nasului

Tipul intervenției chirurgicale și amploarea acesteia sunt determinate de extinderea tumorii și de stadiul clinic al procesului oncologic. Tumorile limitate ale septului nazal și cornetelor nazale sunt îndepărtate complet împreună cu țesuturile subiacente pe cale endonazală, cu utilizarea ulterioară a radioterapiei. Într-un proces mai pronunțat, cu răspândirea tumorii în părțile profunde ale nasului, se utilizează abordul sublabial conform lui Rouget în combinație cu operația conform lui Denker.

Pentru tumorile cu localizare etmoidală, se utilizează abordul paralateronazal conform lui Sebilo sau Moore. Marginea deschiderii piriforme este expusă pe întreaga sa lungime printr-o incizie verticală care pornește de la marginea interioară a arcului superciliar și de-a lungul șanțului bucal-nazal, învelind aripa nasului și terminând la intrarea în vestibulul nasului. Apoi, țesuturile înconjurătoare sunt separate cât mai larg posibil, expunând sacul lacrimal, care este deplasat lateral. După aceasta, oasele nazale sunt separate de-a lungul liniei mediane cu o daltă sau o foarfecă Liston, iar lamboul rezultat al părții corespunzătoare este deplasat lateral. Cavitatea nazală, în special zona peretelui său superior (regiunea etmoidală), devine clar vizibilă prin deschiderea rezultată. După aceasta, se efectuează o extirpare extinsă a tumorii cu îndepărtarea parțială a țesuturilor înconjurătoare suspecte. După aceasta, „recipiente” care conțin elemente radioactive (cobalt, radiu) sunt plasate în cavitatea operatorie pentru timpul prescris, fixându-le cu tampoane de tifon.

În cazul tumorilor podelei cavității nazale, se efectuează o incizie Rouget cu separarea sublabială a piramidei nazale și a secțiunilor anterioare ale aperturii piriforme, îndepărtarea cartilajului quadrangular al septului nazal, după care partea inferioară a cavității nazale devine vizibilă. Tumora este îndepărtată împreună cu țesutul osos subiacent. Defectul rezultat al palatului dur este închis după recuperare prin chirurgie plastică.

Radioterapie

Radioterapia poate fi utilizată pentru tumorile inoperabile prin introducerea unor elemente radioactive adecvate în grosimea acestora. Limfoepitelioamele și sarcoamele sunt deosebit de sensibile la radioterapie.

Chimioterapie

Chimioterapia se utilizează în funcție de sensibilitatea tumorii la anumite medicamente antitumorale. Arsenalul acestor medicamente include medicamente precum agenți alchilanți (dacarbazină, carmustină, lomustină etc.), antimetaboliți (hidroxicarbamidă, proxyfen), imunomodulatori (aldesleukină, interferon 0:26) și, în unele cazuri, antibiotice antitumorale (dactinomicină) și agenți hormonali antitumorali și antagoniști hormonali (tamoxifen, zitazoniu). Tratamentul chirurgical și chimioterapeutic poate fi suplimentat prin utilizarea de agenți antitumorali de origine vegetală, inclusiv ala (vindesină, vincristină). Fiecare prescriere de agenți chimioterapeutici pentru tratamentul bolilor oncologice ale organelor ORL se stabilește de comun acord cu medicul specialist după stabilirea diagnosticului morfologic final.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Care este prognosticul pentru tumorile maligne ale nasului?

De obicei, cazurile netratate de tumori ale cavității nazale evoluează pe parcursul a 2-3 ani. În acest timp, apar leziuni extinse ale țesuturilor înconjurătoare, cu adăugarea de infecții secundare, metastaze la organele vecine și îndepărtate, în urma cărora pacienții decedează fie din cauza complicațiilor secundare (meningoencefalită, sângerări erozive), fie din cauza cașexiei „canceroase”.

Tumorile maligne ale nasului au un prognostic diferit. Acesta este determinat de tipul tumorii, stadiul de dezvoltare al acesteia, promptitudinea și calitatea tratamentului. Prognosticul este mai grav în cazul tumorilor mezenchimale slab diferențiate (sarcoame); în cazuri avansate, în special cu afectarea ganglionilor limfatici regionali și metastaze în mediastin și organe îndepărtate, este nefavorabil.