Purpura trombotică trombocitopenică la copii

Purpura trombocitopenică idiopatică (autoimună) este o boală caracterizată printr-o scădere izolată a numărului de trombocite (mai puțin de 100.000/mm3 ⁾, cu un număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă și prezența anticorpilor antiplachetari pe suprafața trombocitelor și în serul sanguin, provocând o distrugere crescută a trombocitelor.

Epidemiologie

Incidența purpurei trombocitopenice idiopatice la copii este de aproximativ 1,5-2 la 100.000 de copii, fără diferențe de gen, și cu o incidență egală a formelor acute și cronice. În adolescență, numărul fetelor bolnave devine de două ori mai mare decât cel al băieților.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze de purpură trombotică trombocitopenică la un copil.

La copii, trombocitopenia poate fi cauzată atât de factori ereditari, cât și postnatali. În general, numărul de trombocite scade din cauza formării insuficiente a trombocitelor în măduva osoasă din megacariocite, celulele progenitoare; distrugerii directe în fluxul sanguin; sau ambelor.

Cauzele producției insuficiente de trombocite:

1. Modificări ale celulelor progenitoare (megacariocite) din măduva osoasă în combinație cu o perturbare generală a ciclului hematopoietic și anomalii ulterioare în dezvoltarea organelor și sistemelor.
2. Tumori ale sistemului nervos (neuroblastoame).
3. Boli cromozomiale (sindroame Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Administrarea de diuretice, antidiabetice, medicamente hormonale și nitrofuranice în timpul sarcinii.
5. Eclampsie și preeclampsie severă.
6. Prematuritatea fătului.

Următoarea cauză a trombocitopeniei este distrugerea trombocitelor.

Acest lucru este cauzat de următoarele:

1. Patologii imunologice.
2. Modificări ale structurii peretelui vascular (sindromul antifosfolipidic).
3. Modificări ale structurii trombocitelor.
4. Deficitul factorilor de coagulare a sângelui (hemofilie B).
5. Sindromul DIC.

Cauzele imunologice sunt:

• directă: producerea de anticorpi împotriva propriilor trombocite ca urmare a incompatibilității dintre mamă și copil în ceea ce privește indicele plachetar al grupei sanguine (sângele mamei conține forme de trombocite pe care copilul nu le are). Aceste forme provoacă respingerea agentului „străin” - distrugerea trombocitelor fătului și dezvoltarea trombocitopeniei.
• reticulat: în cazurile de boli materne asociate cu distrugerea autoimună a trombocitelor, anticorpii care pătrund prin placentă în corpul fătului provoacă aceeași distrugere a acestor celule sanguine din acesta.
• dependente de antigen: antigenele virale interacționează cu receptorii de suprafață ai trombocitelor, modificându-le structura și provocând autodistrugerea.
• autoimună: producerea de anticorpi împotriva receptorilor normali de suprafață.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptome de purpură trombotică trombocitopenică la un copil.

• Manifestări cutanate (echimoze, peteșii – hemoragii punctuale) – apar întotdeauna
• Sângerări gastrointestinale (melenă, diaree cu sânge), sângerări din cordonul ombilical restant - apar în 5% din cazuri
• Sângerări nazale - aproximativ 30% din cazuri
• Hemoragii în membranele globului ocular (probabilitate prognostică a hemoragiilor intracraniene)
• Mărirea ficatului și a splinei conform datelor ecografice. Caracteristică doar trombocitopeniei secundare (medicamentoase, virale)

Diagnostice de purpură trombotică trombocitopenică la un copil.

1. Sânge
   • Număr de trombocite mai mic de 150 x 10*9 g/l (normal 150-320 x 10*9 g/l)
   • Timpul de sângerare al lui Duke

Acest indicator ajută la diferențierea trombocitopatiei de hemofilie. După perforarea vârfului degetului cu un scarificator, sângerarea se oprește în mod normal în 1,5-2 minute. În trombocitopatie, aceasta continuă mai mult de 4 minute, în timp ce funcția de coagulare rămâne normală. În hemofilie, totul este invers.

• Formarea (retracția) unui cheag de sânge complet cu mai puțin de 45% (în mod normal 45-60%) este un indicator care caracterizează numărul de trombocite suficiente pentru a opri sângerarea.

2. Mielogramă: o descriere detaliată a numărului tuturor celulelor din măduva osoasă, în special a celulelor progenitoare ale trombocitelor. În mod normal, numărul de megacariocite este de 0,3-0,5 per microlitru. În trombocitopatie, această cifră crește la 114 în 1 μl de substanță din măduva osoasă. Durata de viață a trombocitelor este în mod normal de aproximativ 10 zile. În bolile asociate cu scăderea lor în sânge, aceste celule trăiesc semnificativ mai puțin.
3. Anamneză
   • Prezența sau tendința la boli autoimune la mamă
   • Încălcarea funcțiilor placentare în timpul sarcinii (desprindere, tromboză)
   • Patologie fetală (hipoxie, retard de creștere intrauterină, prematuritate; infecție intrauterină)
4. Analiza imunologică

Depistarea nivelurilor crescute de anticorpi împotriva propriilor trombocite sau împotriva anumitor boli infecțioase (virusul herpes tip 1, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tratament de purpură trombotică trombocitopenică la un copil.

De obicei, 80% dintre copiii cu purpură trombocitopenică dispar în decurs de șase luni fără niciun tratament. În acest caz, părinții sunt obligați să respecte câteva reguli importante în îngrijirea copilului pentru a preveni agravarea stării de sănătate:

• evitați sporturile traumatice (lupte, gimnastică, ciclism, schi)
• folosește o periuță de dinți moale
• urmați o dietă pentru a preveni constipația
• nu-i dați copilului dumneavoastră anticoagulante (aspirină)

În timpul tratamentului trombocitopeniei, copilul trebuie transferat la hrănire artificială pentru a preveni imunizarea ulterioară a organismului cu anticorpii antiplachetari ai mamei.

Medicația sau tratamentul cu internare sunt necesare în cazul unei scăderi critice a numărului de trombocite la mai puțin de 20 de mii pe microlitru. În acest caz, criteriul pentru prescrierea procedurilor de tratament ar trebui să fie o imagine clinică pronunțată a sindromului trombocitopenic: sângerări nazale masive, gastrointestinale, care amenință viața copilului.

Tratament medicamentos

1. Transfuzie intravenoasă prin perfuzare cu concentrat plachetar (trombocite spălate de la mamă sau donator compatibil cu antigenul) la o doză de 10-30 ml/kg greutate. Un efect pozitiv al transfuziei va fi considerat oprirea sângerării copilului, creșterea numărului de trombocite cu 50-60x10*9/l la 1 oră după procedură și menținerea acestor indicatori timp de 24 de ore.
2. Perfuzie intravenoasă prin picurare cu imunoglobulină umană normală la o doză de 800 mcg/kg timp de 5 zile. Următoarele medicamente sunt utilizate ca imunoglobuline: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Acestea dau un efect mai rapid, dar mai puțin stabil, în comparație cu medicamentele hormonale (prednisolon).
3. Medicamente hemostatice

• perfuzie intravenoasă cu acid aminocaproic în doză de 50 mg/kg o dată pe zi

4. Terapia hormonală

• prednisolon oral de două ori pe zi la o doză de 2 mg/kg

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical constă în splenectomie – îndepărtarea splinei. Această operație este indicată numai dacă terapia hormonală este ineficientă. De asemenea, este necesar să se țină cont de faptul că prednisolonul ar trebui să ducă totuși la o creștere a numărului de trombocite, altfel operația nu va avea un efect semnificativ asupra cauzei principale a bolii. După splenectomie, numărul de trombocite poate rămâne scăzut, dar, în ciuda acestui fapt, sindromul hemoragic dispare complet.

Noi metode în tratamentul trombocitopeniei la copii

1. Factorul de coagulare a sângelui VIIa (Novoseven)
2. Etrombopagul este un antagonist al receptorilor de trombopoietină.
3. Rituximab este un agent monoclonal mediat celular

Aceste substanțe sunt studiate intens în laboratoare din întreaga lume. Până în prezent, efectul lor a fost studiat parțial în raport cu organismul adultului. În pediatria clinică, efectul lor asupra organismului copilului nu are o bază practică bazată pe dovezi.

Prognoză

Așa cum am menționat anterior, purpura trombocitopenică intră adesea într-un stadiu de remisie spontană pe termen lung și necesită doar monitorizarea regulată a hemoleucogramei. Aceasta se efectuează după îmbunătățirea stării generale și dispariția simptomelor clinice de trombocitopenie după 1 și 6 săptămâni, apoi după 3 și 6 luni.

În absența complicațiilor hemoragice severe ale trombocitopeniei cerebrale, prognosticul bolii este în general favorabil.

[ 18 ], [ 19 ]