Spondilita anchilozantă juvenilă

Spondiloartrita juvenilă, sau boala Bechterew, este un grup de boli reumatice ale copilăriei, clinic și patogenetic similare, inclusiv spondilita anchilozantă juvenilă, artrita psoriazică juvenilă, artrita reactivă (postenterocolitică și urogenă) asociată cu antigenul HLA-B27, sindromul Reiter, artrita enteropatică în bolile inflamatorii intestinale (enterita regională, colita ulcerativă). În acest grup se distinge și spondiloartrita nediferențiată (pentru a desemna acele situații clinice în care pacientul prezintă doar manifestări individuale caracteristice spondiloartritei și lipsește întregul complex de simptome al unei forme nozologice specifice, ceea ce, de fapt, servește ca etapă în formarea bolii și, cu evoluție naturală, duce de obicei la dezvoltarea spondilitei anchilozante juvenile sau a artritei psoriazice).

Așa-numitul sindrom de artro/entesopatie seronegativă (sindrom SEA), introdus în practica reumatologiei pediatrice în 1982 de către oamenii de știință canadieni A. Rosenberg și R. Petty pentru a-l diferenția de artrita reumatoidă juvenilă, poate fi caracteristic debutului juvenil al spondilartritei nediferențiate. Uveita anterioară acută este adesea considerată, de asemenea, una dintre variantele spondilartritei juvenile, cu condiția excluderii altor cauze de patologie oftalmologică. Grupul spondilartritelor juvenile include și sindroame rare asociate cu modificări ale pielii (pustuloză, acnee) și osteită (sindromul SAPHO, osteomielită multifocală cronică recurentă), care sunt mai caracteristice copiilor și adolescenților decât adulților.

Caracteristici generale ale spondilartritei juvenile:

• incidență predominantă în rândul bărbaților;
• caracteristici ale sindromului articular care diferă de artrita reumatoidă prin caracteristicile clinice, localizare și prognostic;
• absența factorului reumatoid în serul sanguin;
• implicarea frecventă a coloanei vertebrale în procesul patologic;
• frecvență ridicată de purtare a antigenului HLA-B27;
• tendință spre agregare familială în bolile asociate cu HLA-B27.

În ciuda justificării patogenetice pentru combinarea bolilor enumerate într-un grup de spondilartrite juvenile, utilizarea acestui termen în practica medicală de zi cu zi este asociată cu anumite probleme. Astfel, Clasificarea Internațională a Bolilor, Revizia a Zecea (ICD-10) nu oferă o categorie separată pentru întregul grup de spondilartrite, prin urmare, utilizarea termenului general „spondiloartrită juvenilă” sau a diagnosticului „spondiloartrită nediferențiată” codificată în categoria M46 în documentele medicale și formularele de raportare statistică distorsionează datele privind prevalența bolilor reumatice la copii. Spondilita anchilozantă juvenilă conform ICD-10 este considerată în categoria M08 „Artrită juvenilă” și corespunde punctului M08.1. Artrita psoriazică juvenilă și artrita enteropatică sunt clasificate în categoria M09, iar artropatiile reactive - în categoria M02. În practică, un număr semnificativ de copii și adolescenți care suferă de spondilartrită sunt diagnosticați cu „artrită cronică juvenilă” (M08.3, M08.4) și chiar „artrită reumatoidă juvenilă” (M08.0), ceea ce se explică prin perioada lungă de manifestări clinice nespecifice, așa-numitul stadiu prezpondilic al bolii, care este tipic pentru debutul juvenil al spondilartritei. Artrita reumatoidă juvenilă ocupă un loc central în grupul spondilartritelor juvenile, fiind prototipul acesteia. Această boală este de obicei considerată identică cu spondilita anchilozantă) la adulți, deși caracteristicile semnificative ale tabloului clinic al artritei reumatoide juvenile oferă motive pentru a discuta despre izolarea sa nozologică. Poziția centrală a AS/JAS în grupul spondilartritelor se datorează faptului că oricare dintre bolile incluse în acest grup nu numai că poate avea caracteristici individuale ale spondilitei anchilozante, dar poate duce în cele din urmă la dezvoltarea acesteia, care este practic indistinguibilă de spondilita anchilozantă idiopatică.

Spondilita anchilozantă juvenilă este o boală inflamatorie cronică a articulațiilor periferice, aparatului tendono-ligamentar și coloanei vertebrale, care apare înainte de vârsta de 16 ani, caracterizată printr-o incidență predominantă la sexul masculin, o tendință spre agregare familială și o asociere cu antigenul HLA-B27.

Un sinonim pentru AS/JAS, care este din ce în ce mai puțin utilizat în literatura științifică, este termenul „boala Bechterew”.

Istoricul studiului spondilartritei juvenile

Spondilita anchilozantă este o boală cunoscută omenirii de multe milenii. Săpăturile arheologice și studiile asupra rămășițelor osoase ale oamenilor și animalelor antice au descoperit semne fiabile ale acestei boli. Prioritatea primei descrieri științifice a spondilitei anchilozante aparține medicului irlandez Bernard O'Connor, care acum 300 de ani, în 1691 și 1695, pe baza unui schelet uman găsit accidental într-un cimitir, a oferit o descriere detaliată a modificărilor morfologice caracteristice spondilitei anchilozante.

Studiile anatomice au fost cu mult înaintea studiilor clinice ale spondilitei anchilozante și abia în secolul al XIX-lea au început să apară în literatura de specialitate descrieri clinice izolate ale bolii. Chiar și atunci, în rapoartele lui Benjamin Travers, Lyons și Clutton, au fost oferite exemple de debut al spondilitei anchilozante la copii și adolescenți.

Articolul lui V. M. Bekhterev „Rigiditatea coloanei vertebrale cu curbura sa ca formă specială a bolii”, publicat în 1892 în revista „Doctor”, a pus bazele pentru clasificarea spondilitei anchilozante ca formă nozologică separată și introducerea termenului „boala Bechterev” în viața de zi cu zi a medicilor. Uneori, în literatura medicală se poate întâlni și termenul „boala Bechterev-Strumpell-Marie”, care include numele a încă doi oameni de știință care au stat la originea studiului spondilitei anchilozante. Astfel, Strumpell a arătat în 1897 că baza bolii este un proces inflamator cronic la nivelul coloanei vertebrale și articulațiilor sacroiliace, și nu în „zonele adiacente durei mater a măduvei spinării”, așa cum credea V. M. Bekhterev. Marie a descris în 1898 forma pizomielică a bolii, combinând astfel leziunea scheletului axial și a articulațiilor periferice într-un singur proces. Termenul propriu-zis „spondilită anchilozantă”, reflectând baza morfologică a bolii în cursul său natural, a fost propus de Frenkel în 1904.

Publicarea în 1942 a cărții lui Scott S. G. „O monografie despre spondilita adolescentină sau spondilita anchilozantă” a atras atenția medicilor asupra studiului spondilitei anchilozante cu debut juvenil. Până la mijlocul anilor '80, această problemă a fost abordată în literatura de specialitate doar în publicații izolate și abia ultimul deceniu a fost marcat de o creștere a interesului pentru problemele studierii spondilitei anchilozante juvenile, ceea ce s-a reflectat în lucrările multor autori străini (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. și alții). În țara noastră, o contribuție semnificativă la studiul problemei spondilitei anchilozante juvenile a fost adusă în anii '80-'90 printr-o serie de publicații ale profesorului A. A.

Epidemiologia spondilartritei juvenile

Nu există date exacte privind prevalența spondilartritei juvenile; acestea se bazează în principal pe calcule matematice. Dacă luăm în considerare faptul că în rândul adulților de rasă albă, spondilita anchilozantă manifestă apare cu o frecvență de 2:1000 și mai mare, iar dintre toate cazurile de spondilită anchilozantă, 15-30% sunt cu debut juvenil, atunci prevalența spondilitei juvenile ar trebui să fie de 0,03-0,06%. În practica clinică, spondilartrita juvenilă este recunoscută mult mai rar din cauza unei întârzieri semnificative în dezvoltarea principalei manifestări patognomonice a spondilartritei - afectarea coloanei vertebrale. Rezultatele observațiilor de urmărire pe termen lung în evaluarea rezultatelor nozologice la pacienții adulți arată că spondilartrita juvenilă reprezintă până la 25-35% din toate cazurile de artrită juvenilă. Studiile epidemiologice străine, care indică faptul că afecțiunea la fiecare 3-4 pacienți cu artrită juvenilă poate fi atribuită grupului de spondilartrită juvenilă, confirmă aceste date. De exemplu, conform rezultatelor unui amplu studiu epidemiologic efectuat în SUA, incidența spondilartritei juvenile (cu excepția spondilartritei juvenile a articulațiilor juvenile) este de 1,44 la 100.000 de locuitori, în timp ce incidența artritei juvenile în general este de 4,08 la 100.000.

La fel ca spondilita anchilozantă la adulți, spondilita juvenilă și în special spondilita juvenilă sunt boli cu o determinare pronunțată a sexului. Băieții se îmbolnăvesc de 6-11 ori mai des decât fetele, deși cel mai probabil acest raport poate fi de fapt de 5:1 sau 3:1, deoarece la femei, atât la adulți, cât și la copii, spondilita anchilozantă apare adesea submanifest, iar în forme clinice pronunțate, artrita reumatoidă este diagnosticată mai des decât la bărbați.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauzele spondilartritei juvenile

Etiologia spondilartritei juvenile este necunoscută, cauza dezvoltării acestei patologii este evident polietiologică.

Nivelul actual de cunoștințe este limitat de înțelegerea factorilor predispozanți și a legăturilor individuale în patogeneză. Originea acestei boli este determinată de o combinație de predispoziție genetică și factori de mediu. Printre aceștia din urmă, cel mai important rol îl joacă infecțiile, în primul rând unele tulpini de Klebsiella, alte enterobacterii și asocierile acestora care interacționează cu structurile antigenice ale macroorganismului, de exemplu, antigenul HLA-B27. Frecvența ridicată a purtătorului acestui antigen (70-90%) la pacienții cu spondilartrită juvenilă, comparativ cu 4-10% în populație, confirmă rolul HLA-B27 în patogeneza bolii.

Cauzele și patogeneza spondilitei anchilozante juvenile

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomele spondilartritei juvenile

Întrucât spondilita anchilozantă juvenilă servește drept prototip pentru întregul grup de spondilartroze juvenile, manifestările sale clinice caracteristice apar în toate bolile acestui grup sub formă de simptome individuale sau combinații ale acestora.

60-70% dintre copii dezvoltă spondilită juvenilă la vârsta de peste 10 ani, însă, în cazuri rare, există un debut precoce (înainte de 7 ani), fiind descris debutul spondilitei anchilozante juvenile la vârsta de 2-3 ani. Vârsta de debut a bolii determină spectrul manifestărilor clinice la debutul spondilitei anchilozante juvenile și modelele evoluției ulterioare a acesteia.

Simptomele spondilitei anchilozante juvenile

Clasificarea spondilitei juvenile

Ideile moderne despre relația dintre bolile clasificate drept spondilartrită pot fi reflectate în clasificarea propusă în 1997 de profesorul E.R. Agababova.

Clasificarea spondilitei anchilozante juvenile

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnosticul spondilartritei juvenile

Atunci când se diagnostichează spondilartrita juvenilă, trebuie să se conducă după clasificarea și criteriile de diagnostic existente, bazate pe o combinație de date anamnestice, manifestări clinice și minimul necesar de studii suplimentare:

• radiografie pelviană;
• Radiografie, RMN și CT ale coloanei vertebrale și articulațiilor periferice (dacă sunt disponibile date clinice);
• examinare cu lampă cu fantă de către un oftalmolog pentru a verifica prezența și natura uveitei;
• examenul funcțional al inimii;
• analiza imunogenetică (tiparea HLA-B27).

Diagnosticul spondilitei anchilozante juvenile

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tratamentul spondilartritei juvenile

În tratamentul spondilartritei juvenile, un accent deosebit trebuie pus pe învățarea pacientului a unui regim rațional, dezvoltarea stereotipului funcțional corect, un set atent elaborat de exerciții terapeutice (LFK) care vizează limitarea încărcărilor statice, menținerea unei posturi corecte și menținerea unei amplitudini de mișcare suficiente la nivelul articulațiilor și coloanei vertebrale. Este important să se orienteze pacientul să efectueze exerciții fizice zilnice pentru a preveni cifoza progresivă.

Cum se tratează spondilita anchilozantă juvenilă?

Prevenirea spondilartritei juvenile

Prevenția primară nu se efectuează, însă, având în vedere riscul ridicat de acumulare a bolilor înrudite în familii, consilierea genetică și tipizarea HLA-B27 pentru frații/surorile neafectați pot fi considerate adecvate.