Boala lui Bechterew: simptome

Simptomele bolii Bechterew nu depind de sex sau de prezența HLA-B27.

Formarea anchilozei inevitabile a coloanei vertebrale cu formarea și, în unele cazuri, cifoza regiunilor cervicale și/sau toracice („poziția petiționarului”) este de obicei precedată de diverse simptome ale bolii Bechterew pe parcursul multor ani (de obicei zeci de ani).

Simptomele bolii Bechterew încep înainte de vârsta de 40 de ani, în principal în a treia decadă de viață. Dezvoltarea bolii după 40 de ani nu este tipică, deși alte spondilartrite seronegative (de obicei artrita psoriazică) pot apărea la această vârstă. În aproximativ 25% din cazuri, boala apare în copilărie. Simptomele bolii Bechterew nu încep întotdeauna cu semne de spondilită sau sacroileită. Se pot distinge mai multe variante de debut ale bolii.

• Dezvoltarea treptată a durerii inflamatorii în partea inferioară a spatelui și în articulațiile sacroiliace. În primele luni și ani, durerea poate fi instabilă, poate scădea spontan sau poate dispărea pentru o perioadă.
• Apariția artritei periferice (în principal la nivelul articulațiilor șoldului, genunchiului, gleznei, piciorului) și a entezitei cu diferite localizări (de obicei în zona călcâiului). Acest debut al bolii este aproape întotdeauna observat la copii și adolescenți, mai rar la adulții tineri. În unele cazuri, artrita apare acut după o infecție urogenitală sau intestinală și îndeplinește criteriile pentru artrita reactivă.
• Dezvoltarea tuturor modificărilor sistemului musculo-scheletic poate fi precedată de uveită anterioară acută recurentă.
• În cazuri rare, în special la copii și adolescenți, o creștere persistentă a temperaturii poate apărea în prim-planul tabloului clinic.
• Se știe că boala debutează cu afectarea bulbului aortic, a valvei aortice și/sau a sistemului de conducere cardiacă.

Anchiloza coloanei vertebrale este uneori aproape nedureroasă, iar anchiloza este descoperită întâmplător pe o radiografie efectuată din alte motive.

Simptomele bolii Bechterew, care debutează în copilărie, sunt distincte. Aproape întotdeauna se observă artrită periferică și/sau entezită, sunt posibile sacroileită cu durere severă și simptome sistemice tipice bolii Bechterew (uveită anterioară și alte simptome), dar semnele de afectare a coloanei vertebrale sunt de obicei fie absente, fie slab exprimate și se dezvoltă doar la vârsta adultă, iar progresia lor are loc lent, iar modificările genotipului tipic de vorbire se formează mai târziu decât de obicei.

Distincția dintre aceste variante ale debutului bolii este condiționată. Cel mai adesea, se observă o combinație (în diverse combinații) de semne de spondilită, artrită periferică, entezită, uveită și alte simptome ale bolii Bechterew.

Boala Bechterew are simptome generale. Printre acestea, cele mai caracteristice sunt slăbiciunea generală și pierderea în greutate. Relativ rar, în principal la copii și adolescenți, o creștere a temperaturii corporale (de obicei subfebrilă) este o preocupare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveită

Simptomele bolii Bechterew sunt caracterizate prin uveită acută (nu mai mult de 3 luni), anterioară, recurentă. Localizarea unilaterală a inflamației este tipică, dar este posibilă și afectarea alternativă a ambilor ochi. Uveita poate fi primul simptom al bolii Bechterew (uneori precedând apariția altor semne ale bolii cu mulți ani) sau poate apărea simultan cu afectarea articulațiilor și a coloanei vertebrale. Cu un tratament intempestiv sau inadecvat, se pot dezvolta complicații sub formă de sinechie pupilară, glaucom secundar și cataractă. În cazuri rare, se detectează și inflamația corpului vitros și edemul nervului optic, neuropatia ischemică a nervului optic (de obicei în combinație cu vitrită severă). La unii pacienți, este posibilă uveita posterioară (de obicei, care se unește cu cea anterioară) sau panuveita.

Leziuni aortice și cardiace

Simptomele bolii Bechterew sunt adesea însoțite de semne de aortită, valvulită a valvei aortice și afectarea sistemului de conducere cardiacă. Conform ecocardiografiei și ECG-ului, frecvența acestor tulburări crește lent odată cu durata bolii, ajungând la 50% sau mai mult, cu o durată a bolii de 15-20 de ani. În timpul secțiunii, leziunile aortei și valvelor aortice sunt detectate în 24-100% din cazuri. Modificările aortei și inimii nu sunt de obicei asociate cu alte simptome clinice ale bolii Bechterew, activitatea generală a bolii sau severitatea afectării coloanei vertebrale și articulațiilor. Tulburările cardiovasculare adesea nu se manifestă clinic și sunt diagnosticate doar în timpul unui examen țintit, dar la unii pacienți este posibilă dezvoltarea rapidă (în câteva luni) a unor consecințe critice (insuficiență aortică severă cu insuficiență ventriculară stângă sau bradicardie cu atacuri de pierdere a conștienței).

De obicei, bulbul aortic este afectat pe aproximativ primii 3 cm, cu implicarea cuspizilor aortici, a sinusurilor Valsalva și, în unele cazuri, a structurilor adiacente, cum ar fi porțiunea membranoasă a septului interventricular și cuspida anterioară a valvei mitrale. Ca urmare a inflamației, cu dezvoltarea ulterioară a fibrozei, pereții bulbului aortic se îngroașă (în principal din cauza adventicei și intimei), în special în spatele și imediat deasupra sinusurilor Valsalva, și are loc dilatarea aortei, uneori cu insuficiență relativă a valvei aortice.

Ecocardiografia evidențiază îngroșarea bulbului aortic, creșterea rigidității aortei și dilatarea acesteia, îngroșarea cuspidelor valvelor aortică și mitrală și regurgitarea sângelui prin valve. Se identifică un fenomen ecocardiografic unic - îngroșarea locală (sub formă de creastă) a peretelui ventricular stâng în șanțul dintre cuspidele valvei aortice și partea bazală a cuspidei mitrale anterioare, reprezentată histologic de țesut fibros.

În cazul înregistrării regulate a ECG-ului, la aproximativ 35% dintre pacienți se observă diverse tulburări de conducere. Blocul atrioventricular complet apare la 19% dintre pacienți. Conform studiului electrofiziologic al inimii, patologia nodului atrioventricular în sine, mai degrabă decât secțiunile subiacente, este de importanță primordială în geneza disfuncției sistemului de conducere. Au fost descrise leziuni inflamatorii ale vaselor care alimentează sistemul de conducere. Formarea blocurilor de ramură și a tulburărilor de conducere atrioventriculare se poate datora, de asemenea, răspândirii procesului patologic de la partea membranoasă a septului interventricular la partea sa musculară. În timpul monitorizării zilnice a ECG-ului, la pacienți s-a detectat o variabilitate semnificativă a intervalului QT, ceea ce poate indica leziuni miocardice.

Există dovezi ale apariției unor tulburări (de obicei minore) ale funcției diastolice a ventriculului stâng la aproximativ 50% dintre pacienți în stadii relativ incipiente ale bolii. Biopsia miocardică efectuată la acești pacienți a arătat în cazuri individuale o ușoară creștere difuză a țesutului conjunctiv interstițial și absența modificărilor inflamatorii sau a amiloidozei.

La unii pacienți, se detectează o ușoară îngroșare a pericardului (de obicei prin ecocardiografie), care, de regulă, nu are semnificație clinică.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Leziuni renale

Un simptom caracteristic, dar nu frecvent, al bolii Bechterew este considerat a fi nefropatia cu IgA - glomerulonefrita cauzată de complexe imune care conțin IgA. Microscopia optică evidențiază proliferarea focală sau difuză a celulelor mezangiale, iar examenul imunohistochimic relevă depozite de IgA în glomerulii renali. Nefropatia cu IgA se manifestă clinic prin microhematurie și proteinurie. Mai puțin frecventă este macrohematuria (urină de culoarea ceaiului), care poate fi combinată cu infecții ale tractului respirator superior. Evoluția nefropatiei cu IgA este variabilă, dar este mai adesea benignă, fără semne de progresie a patologiei renale și afectare a funcțiilor acestora pe o perioadă lungă de timp. Cu toate acestea, sunt posibile și dezvoltarea treptată a hipertensiunii arteriale, creșterea proteinuriei, deteriorarea funcției renale și formarea insuficienței renale.

Aproximativ 1% dintre pacienți dezvoltă amiloidoză clinic evidentă, cu afectare predominantă a rinichilor, care determină prognosticul bolii. Amiloidoza este considerată un simptom tardiv al bolii Bechterew. În biopsiile seriate ale diferitelor țesuturi (de exemplu, țesutul adipos al peretelui abdominal anterior) efectuate la pacienți cu o durată relativ scurtă a bolii, depozitele de amiloid au fost detectate în aproximativ 7% din cazuri, dar manifestările clinice ale amiloidozei au fost observate în momentul examinării morfologice doar la o proporție mică dintre acești pacienți.

Disfuncția renală indusă de medicamente este posibilă, cel mai adesea cauzată de administrarea de AINS. Conform unor date, pacienții prezintă o incidență crescută a urolitiazei.

Deși boala Bechterew adesea nu prezintă simptome neurologice, în unele cazuri (de obicei, cu o evoluție pe termen lung a bolii) compresia măduvei spinării se dezvoltă din cauza subluxațiilor articulației atlantoaxiale mediane, precum și ca urmare a fracturilor traumatice ale vertebrelor. La unii pacienți și în stadiile avansate ale bolii, poate apărea sindromul cauda equina. Acesta este cauzat de un proces patologic specific - apariția diverticulilor predominant dorsali ai membranei arahnoide a măduvei spinării, care comprimă rădăcinile spinale. Deoarece, în același timp, se detectează de obicei o distrugere semnificativă a membrelor și a plăcilor arcurilor vertebrelor lombare inferioare, se presupune că procesul inflamator se poate răspândi la membranele creierului atelei, contribuind la formarea diverticulilor. În acest caz, se observă un complex de simptome caracteristice îngustării canalului spinal la nivel lombar inferior: slăbiciune a sfincterelor vezicii urinare (a cărei manifestare este similară cu simptomele adenomului de prostată), impotență, scăderea sensibilității pielii în dermatoamele lombare și sacrale inferioare, slăbiciune a mușchilor corespunzători și diminuarea reflexului lui Ahile. Sindromul durerii nu deranjează adesea pacienții. Mielografia relevă o imagine tipică: o cavitate extinsă a durei mater („sac dural”) umplută cu diverticuli arahnoidieni.

Boala Bechterew: simptome ale spondilitei

Procesul inflamator poate fi localizat în structurile anatomice ale diferitelor segmente ale coloanei vertebrale, dar de obicei începe în regiunea lombară. Așa-numita durere inflamatorie este caracteristică: durere constantă, care crește în repaus (uneori noaptea) și este însoțită de redoare matinală. Odată cu mișcarea și administrarea de AINS, durerea și redoare scad. Durerea sciatică nu este caracteristică. Odată cu durerea, se dezvoltă restricții de mișcare, și pe mai multe planuri. Severitatea sindromului durerii la nivelul coloanei vertebrale (în special noaptea) corespunde de obicei activității inflamației. Deși simptomele bolii Bechterew la începutul procesului patologic pot fi instabile, pot scădea spontan și chiar pot dispărea, este tipică o tendință treptată a durerii de a se răspândi în sus pe coloana vertebrală.

La examinarea inițială a pacientului, este posibil să nu existe modificări, cu excepția durerii în timpul mișcărilor extreme într-o secțiune sau alta a coloanei vertebrale, aplatizarea lordozei lombare, limitări ale mișcării în mai multe direcții și hipotrofia mușchilor paravertebrali. Durerea la palparea proceselor spinoase ale vertebrelor și a mușchilor paravertebrali nu se observă de obicei. Contracturile fixe ale coloanei vertebrale (cifoza cervicală și hipercifoza toracică), atrofia mușchilor spatelui se dezvoltă de obicei doar în stadiile avansate ale bolii. Scolioza coloanei vertebrale nu este tipică.

În timp (de obicei lent), durerea se răspândește la coloana toracică și cervicală, provocând o mișcare limitată. Durerea din coloana toracică cauzată de inflamația articulațiilor costovertebrale poate iradia în piept și, de asemenea, se poate intensifica odată cu tusea și strănutul.

Dezvoltarea anchilozării coloanei vertebrale duce de obicei la o scădere a durerii. Cu toate acestea, chiar și în prezența unei imagini radiografice de tip „băț de bambus”, procesul inflamator poate continua. În plus, în stadiile ulterioare ale spondilitei, durerea poate fi cauzată de complicații precum fracturile prin compresie ale vertebrelor și arcurilor acestora, care apar în cazul leziunilor minore (căderi) și, de obicei, în acele segmente situate între vertebrele anchilozate. Fracturile arcului sunt dificil de diagnosticat pe radiografiile convenționale, dar sunt clar vizibile pe tomografii.

O sursă suplimentară de dureri cervicale și restricții de mișcare la nivelul coloanei cervicale pot fi subluxațiile articulației atlantoaxiale mediale. Acestea se dezvoltă ca urmare a distrugerii articulației dintre arcul anterior al atlasului și vertebra axială odontoidă și a aparatului ligamentos al acestei zone și se caracterizează prin deplasarea vertebrei axiale înapoi (rareori în sus), ceea ce poate duce la compresia măduvei spinării cu apariția simptomelor neurologice corespunzătoare.

[ 10 ]

Boala Bechterew: simptome de sacroileită

Sacroileita se dezvoltă în mod necesar odată cu boala Bechterew (sunt descrise doar excepții izolate) și este asimptomatică la majoritatea pacienților. Aproximativ 20-43% dintre pacienții adulți sunt deranjați de senzații specifice ale acestei leziuni, care alternează (deplasându-se dintr-o parte în alta timp de una sau mai multe zile) durere în fese, uneori severă, ducând la șchiopătare. Aceste simptome ale bolii Bechterew nu durează de obicei mult (săptămâni, rareori luni) și trec de la sine. În timpul examinării, se poate detecta durere locală în proiecția articulațiilor sacroiliace, dar acest semn fizic, precum și diverse teste propuse anterior pentru diagnosticul clinic al sacroileitei (testele Kushelevsky și altele), nu sunt fiabile.

Radiografia convențională are o importanță decisivă în diagnosticul sacroileitei. Este de preferat să se realizeze o imagine generală a pelvisului, deoarece în acest caz este posibil să se evalueze simultan starea articulațiilor șoldului, a simfizei pubiene și a altor structuri anatomice, modificări ale cărora pot contribui la detectarea și diagnosticul diferențial al bolii.

[ 11 ]

Boala Bechterew: simptome ale artritei

Artrita periferică se observă pe tot parcursul bolii la mai mult de 50% dintre pacienți. La aproximativ 20% dintre pacienți (în special la copii) poate debuta cu artrită periferică.

Pot fi afectate diverse articulații, dar cel mai adesea se detectează monoartrita sau oligoartrita asimetrică a extremităților inferioare, în principal a genunchiului, șoldului și gleznei. Mai rar, se observă un proces inflamator la nivelul articulațiilor temporomandibulare, sternoclaviculare, sternocostale, costovertebrale, metatarsofalangiene și ale umărului, dar aceste simptome ale bolii Bechterew sunt, de asemenea, considerate caracteristice bolii. O caracteristică a bolii (și a altor spondilartrite seronegative) este implicarea articulațiilor cartilaginoase (simfize) în procesul patologic. Lezarea simfizei pubiene, care este rară clinic (deși uneori foarte pronunțată), este de obicei diagnosticată doar prin examinare cu raze X.

Simptomele artritei în boala Bechterew, care nu au trăsături morfologice caracteristice (inclusiv din partea lichidului cefalorahidian), pot debuta acut, asemănându-se cu artrita reactivă. Cursul cronic, persistent al artritei este mai des observat, dar sunt cunoscute și remisiuni spontane. În general, artrita la pacienți se caracterizează printr-o rată mai mică de progresie, dezvoltare a distrugerii și tulburări funcționale decât, de exemplu, în artrita reumatoidă.

Cu toate acestea, artrita periferică de orice localizare poate deveni o problemă serioasă pentru pacient din cauza durerii severe, a distrugerii suprafețelor articulare și a disfuncției articulare. Coxita, adesea bilaterală, este considerată cea mai nefavorabilă din punct de vedere prognostic. Se dezvoltă adesea la copii. La început, este posibilă afectarea acestei articulații cu simptome ușoare și chiar asimptomatice. Conform datelor ecografice, revărsatul în articulațiile șoldului la pacienți apare mai des decât manifestările clinice ale coxitei. Există caracteristici radiologice ale coxitei: prezența rară a osteoporozei periarticulare și a eroziunilor marginale, dezvoltarea osteofitelor marginale ale capului, care apar atât în combinație cu îngustarea spațiului articular și chisturi ale capului femural și/sau acetabulului, cât și izolat. Este posibilă formarea anchilozei osoase, care apare rar în cazul coxitei de alte etiologii.

Artrita periferică este adesea asociată cu entezita. Acest lucru este valabil mai ales pentru articulația umărului, unde simptomele entezitei la locurile de atașare ale mușchilor coafei rotatorilor la tuberozitățile humerale (cu dezvoltarea eroziunilor marginale și a proliferării osoase) pot prevala asupra simptomelor artritei articulației umărului.

[ 12 ], [ 13 ]

Boala Bechterew: simptome de entezită

Simptomele inflamației entezelor în cadrul bolii sunt naturale. Localizarea entezitei poate fi diferită. Clinic, entezita se manifestă de obicei clar în zona călcâielor, coatelor, genunchilor, umerilor și articulațiilor șoldului. Osul subiacent (ostita) cu dezvoltarea eroziunilor și osificarea și proliferarea osoasă ulterioară poate fi implicat în procesul inflamator sau se poate răspândi la tendoane (de exemplu, tendinita tendonului lui Ahile) și tecile acestora (tenosinovita flexorilor degetelor cu apariția unui tablou clinic de dactilită), aponevroze (aponevroză plantară), capsula articulară (capsulită) sau sacii sinoviali adiacenți (bursită, de exemplu, în zona trohanterului mare al femurului). Este posibilă și o evoluție subclinică a entezelor, tipică pentru deteriorarea entezelor ligamentelor interspinoase ale coloanei vertebrale, tendoanelor mușchilor atașați aripilor oaselor iliace.

Un proces patologic cronic în zona entezelor, însoțit de distrugerea țesutului osos subiacent și apoi de formarea osoasă excesivă, este baza apariției unor astfel de modificări radiografice specifice bolii (și altor spondilartrite seronegative), cum ar fi eroziunea osoasă extraarticulară, osteoscleroza subcondrală, proliferarea osoasă („pinteni”) și periostita.

Când apare boala, se observă leziuni ale altor organe și sisteme, printre care cele mai frecvente sunt uveita, modificări ale aortei și inimii.

[ 14 ], [ 15 ]