Tulburare de coagulare a sângelui

Întreruperile în funcționarea celui mai important sistem al organismului - sistemul de hemostază, conceput pentru a proteja o persoană de pierderea de sânge - se manifestă ca o încălcare a coagulării sângelui, adică patologii ale coagulării componentelor proteice ale sângelui în caz de sângerare.

Capacitatea sângelui de a se coagula poate fi redusă din diverse motive, ducând la coagulopatii severe și care pun viața în pericol.

Cauze tulburări de coagulare

Înainte de a aborda cauzele cheie ale tulburărilor de coagulare a sângelui, trebuie reamintit faptul că coagularea în timpul procesului de oprire a sângerării este un complex de procese biochimice complexe cauzate de impactul (și interacțiunea) a aproape patru duzini de substanțe fiziologic active numite factori de coagulare plasmatici și plachetari.

În termeni simplificați, procesul de coagulare a sângelui în caz de deteriorare a vaselor de sânge poate fi descris ca transformarea proteinei sanguine protrombinei (factorul de coagulare II plasmatic) în enzima trombină, sub acțiunea căreia fibrinogenul (o proteină produsă de ficat, factorul de coagulare I) din plasmă este transformat în proteina fibroasă polimerizată (insolubilă) fibrină. Acțiunea enzimei transglutaminază (factorul de coagulare XIII) stabilizează fibrina, iar elemente speciale (nenucleare) ale sângelui - trombocitele - aderă la fragmentele sale. Ca urmare a agregării plachetare și a aderenței lor la peretele vasului, se formează un cheag de sânge. Acest cheag închide „gaura” în caz de deteriorare a integrității vasului de sânge.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza abaterilor din procesul de hemocoagulare este direct legată de dezechilibrul factorilor de coagulare a sângelui, deoarece numai atunci când aceștia sunt activați are loc mecanismul natural de formare a cheagurilor de sânge și oprirea sângerării. Un factor la fel de important este numărul de trombocite din sânge, sintetizate de celulele măduvei osoase.

Clasificarea existentă a tulburărilor de coagulare a sângelui le împarte – în funcție de etiologie – în dobândite, determinate genetic și congenitale, precum și autoimune.

Printre cauzele tulburărilor de coagulare a sângelui dobândite, hematologii notează patologii care duc la o scădere a nivelului de fibrinogen din sânge (hipofibrinogenemie) sau la o scădere a conținutului de trombocite din acesta:

• disfuncție hepatică (de exemplu, cu ciroză sau steatoză hepatică);
• sindromul trombohemoragic sau sindromul DIC, care se dezvoltă în condiții de șoc și posttraumatice, în timpul intervențiilor chirurgicale, după transfuzii masive de sânge, în timpul septicemiei și bolilor infecțioase severe, în timpul dezintegrării neoplasmelor maligne mari;
• deficit de vitamina K (din cauza obstrucției căilor biliare sau a funcției intestinale deficitare);
• anemia pernicioasă (megaloblastică), care apare din cauza deficitului de cianocobalamină (vitamina B12) și acid folic (vitamina B9); această patologie poate fi o consecință a disbacteriozei severe, precum și a difilobotriazei (parazitizare în organism de către tenia lată);
• boli tumorale ale sistemului hematopoietic (leucemie, hemoblastoză) cu afectarea celulelor stem din măduva osoasă;
• efectele secundare ale medicamentelor anticoagulante utilizate în tratamentul trombozei, precum și ale citostaticelor utilizate în chimioterapia cancerului.

Citește și - Disfuncții plachetare dobândite

Cauzele tulburărilor de coagulare a sângelui includ următoarele patologii genetice și congenitale:

• hemofilia A (deficit de globulină antihemofilă – factor de coagulare VIII), hemofilia B (deficit de factor de coagulare IX) și hemofilia C (deficit de tromboplastină – factor XI);
• Boala von Willebrand (trombopatie constituțională sau sindrom von Willebrand-Jurgens, când există o lipsă de globuline antihemofile în sânge);
• purpură trombocitopenică (boala Werlhof);
• Trombastenia ereditară Glanzmann;
• afibrinogenemia congenitală (absența fibrinogenului în sânge) și disfibrinogenemia (defecte structurale ale moleculelor de fibrinogen).

Patogeneza trombocitopeniei autoimune idiopatice este asociată cu o distrugere crescută a trombocitelor în splină și, în consecință, cu o scădere a conținutului acestora în sânge.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptome tulburări de coagulare

Simptomele tipice ale tulburărilor de coagulare a sângelui în aproape toate patologiile menționate mai sus apar în diferite combinații și cu intensitate variabilă.

Primele semne includ sindromul hemoragic - o tendință de a dezvolta hemoragii în piele și țesutul subcutanat, precum și sângerări crescute ale membranelor mucoase.

Sângerarea poate fi capilară, hematom sau mixtă. Astfel, în cazul deficitului unor factori de coagulare a sângelui precum protrombina, proaccelerina, proconvertina, factorul Stewart-Prower (în boala von Willebrand, trombocitopenie sau disfibrinogenemie), pe pielea picioarelor, în zona gleznei și pe labe, apar mici pete roșu-violete - peteșii (hemoragii capilare).

Dacă există un deficit de globulină antihemofilă, apar constant vânătăi (echimoze). Hematoamele subcutanate sunt caracteristice hemofiliei, precum și majorității tulburărilor de coagulare a sângelui dobândite, inclusiv după utilizarea pe termen lung a medicamentelor anticoagulante.

În plus, simptomele tulburărilor de coagulare a sângelui se manifestă prin sângerări nazale spontane frecvente, sângerări ale gingiilor, pierderi semnificative de sânge în timpul menstruației (menoragie), sângerări prelungite chiar și cu leziuni minore ale celor mai mici vase. Este posibilă înroșirea frecventă a albului ochilor, se poate observa și melenă (scaun negru), ceea ce indică o sângerare localizată în tractul gastrointestinal. În hemofilie, sângele curge nu numai în țesuturile organelor și mușchilor abdominali, ci și în articulații (hemartroză). Aceasta provoacă necroza țesutului osos, o scădere a conținutului de calciu din acesta și complicații funcționale ulterioare ale sistemului musculo-scheletic.

Pentru simptomele sindromului trombohemoragic și posibilele sale consecințe (care pot fi fatale), consultați Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (CID).

Complicațiile grave ale majorității tulburărilor de coagulare includ anemia, care duce la hipoxia tuturor țesuturilor corpului, provocând slăbiciune generală și scăderea vitalității, cu amețeli și tahicardie frecvente.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostice tulburări de coagulare

Diagnosticul clinic al tulburărilor de coagulare a sângelui începe cu colectarea anamnezei și include în mod necesar teste de laborator ale sângelui pacienților.

Sunt necesare următoarele analize de sânge:

• clinică generală;
• coagulogramă (se determină timpul de coagulare a sângelui);
• PTT și PTI (timpul de protrombină și indicele de protrombină oferă o idee despre viteza procesului de coagulare);
• TV (determină timpul de trombină, adică rata de conversie a fibrinogenului în fibrină);
• Testul ABC (determină timpul de coagulare a sângelui activat);
• asupra agregării plachetare cu stimulare de către adenozin difosfat (ADP);
• APTT (determină prezența unui deficit al mai multor factori de coagulare plasmatică simultan);
• asupra antitrombinei III (un anticoagulant glicoproteic care inhibă procesul de coagulare a sângelui).

Citește mai mult - Cercetarea sistemului de hemostază

Diagnosticarea instrumentală (radiografie, ecografie, RMN) poate fi utilizată pentru a determina starea ficatului, splinei, intestinelor sau creierului.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostic diferentiat

Având în vedere polietiologia tulburărilor de coagulare a sângelui, doar diagnosticul diferențial oferă o oportunitate reală de a determina cauza specifică a coagulopatiei și de a prescrie terapia corectă.

Tratament tulburări de coagulare

În caz de sângerare, tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui necesită măsuri urgente – vezi Sângerare. Medicamentele care promovează formarea trombilor (fibrinogen, trombină) sunt, de asemenea, utilizate în spital pentru a opri sângerarea.

Iar terapia pentru tulburările de coagulare dobândite implică tratamentul etiologic al bolilor care le-au cauzat și neutralizarea factorilor provocatori.

În multe cazuri, se recomandă utilizarea medicamentelor antihemoragice și hemostatice: cele care activează formarea tromboplastinei, antagoniști ai heparinei, inhibitori ai fibrinolizei, precum și agenți care promovează formarea trombilor.

Medicamente prescrise pentru stimularea producției de tromboplastină tisulară (factor de coagulare a sângelui III) - Dicyon (altă denumire comercială Etamzilat). Acest medicament este utilizat pentru oprirea sângerărilor capilare și interne, este disponibil sub formă de soluție injectabilă și în comprimate de 0,5 g pentru tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui. Doza este stabilită de medic în funcție de hemoleucograma (de obicei 0,25-0,5 g de două sau trei ori pe zi), durata administrării depinde și de diagnostic. Dicyon dă reacții adverse sub formă de cefalee, greață, scăderea tensiunii arteriale, hiperemie cutanată și sensibilitate scăzută a pielii de pe picioare. Medicamentul este contraindicat dacă sângerările crescute și hematoamele sunt rezultatul administrării de anticoagulante.

Medicamente precum acidul aminocaproic, Tranexam, Ambene etc. inhibă dizolvarea unui cheag de sânge (fibrinoliza). Acidul aminocaproic (acid Epsilon-aminocaproic, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) în comprimate de 0,5 g se administrează oral în funcție de greutate, doza zilnică maximă nedepășind 15 g. Reacțiile adverse includ amețeli, simptome catarale, greață și diaree. Acidul aminocaproic este contraindicat în cazurile de funcție renală insuficiență.

Agentul hemostatic Tranescam (acid tranexamic) în comprimate de 0,25 g este recomandat pentru sângerări nazale frecvente și menoragie, două comprimate de trei ori pe zi, dar nu mai mult de o săptămână. Efectele secundare și contraindicațiile sunt similare cu cele ale medicamentului anterior.

Când se prescrie tratamentul pentru tulburări de coagulare a sângelui, se recomandă adesea un medicament care conține un analog al vitaminei K - Vikasol (bisulfit de sodiu de menadionă, Menadionă). Vikasol (în comprimate de 15 mg) crește capacitatea sângelui de a se coagula, acționând asupra producției de protrombină și proconvertină dependente de vitamina K (factori de coagulare). Dozajul acestui medicament: pentru adulți - 15-30 mg pe zi (în cure de 3 zile cu pauze), copii sub un an - 2-5 mg, 1-3 ani - 6 mg, 4-5 ani - 8 mg, 6-10 ani - 10 mg.

De asemenea, hematologii recomandă vitaminele B9 și B12. Comprimatele de acid folic (vitamina B9) trebuie administrate oral după mese - 1-2 mg de până la două ori pe zi. Doza zilnică nu trebuie să depășească 5 mg, iar durata administrării continue - nu mai mult de o lună.

Pentru mai multe informații despre modul de tratare a hemofiliei, consultați publicația Hemofilie. Consultați și – Tratamentul bolii von Willebrand.

Remedii populare pentru tulburări de coagulare a sângelui

În această patologie, tratamentul popular nu poate influența în niciun fel cauzele apariției sale sau nu poate face „corecții” la sinteza factorilor de coagulare a sângelui din plasmă și trombocite.

Prin urmare, puteți utiliza un tratament pe bază de plante medicinale cunoscut pentru proprietățile sale hemostatice: coada-șoricelului, traista ciobanului, urzică (frunze), piper de apă (troscot al piperului), adonis. Piperul de apă și traista ciobanului conțin vitamina K. Pentru decoct, luați o lingură de iarbă uscată la un pahar de apă clocotită și fierbeți timp de 8-10 minute, infuzați și luați: piper de apă - o lingură de 3-4 ori pe zi; decoct de traista ciobanului - o treime de pahar de trei ori pe zi.

Urzica este cunoscută și pentru conținutul său de vitamina K; o infuzie apoasă din frunzele acestei plante medicinale se prepară turnând 200 ml de apă clocotită peste o lingură de materie primă uscată și infuzând timp de 1-1,5 ore (într-un recipient închis). Infuzia se administrează pentru sângerări gingivale, menstruații abundente, sângerări nazale - înainte de mese, câte o lingură de 3-4 ori pe zi.

Dintre toate măsurile care sunt oferite de obicei pentru a preveni dezvoltarea anumitor boli, aproape niciuna nu poate avea un efect pozitiv în cazul tulburărilor de coagulare a sângelui. Excepție face prevenirea deficitului de vitamina K în organism, precum și refuzul utilizării pe termen lung a medicamentelor (anticoagulante, aspirină, AINS), care pot reduce nivelul de coagulare a sângelui. Iar pentru persoanele cu coagulare deficitară, este important să se evite situațiile care pot duce la leziuni și pot provoca sângerări.

Tulburările de coagulare a sângelui menționate mai sus sunt legate de bolile sângelui. În medicina rusă există conceptul de „boli hemoragice” și „sindrom hemoragic”, adică un set de simptome care caracterizează afecțiunile în care apar hemoragii. Iar specialiștii de la Societatea Americană de Hematologie (ASH) disting doar sindromul hemoragic al nou-născutului, asociat cu o lipsă de vitamina K (cod P53 conform ICD-10). Evident, prezența diferențelor terminologice este caracteristică și unui domeniu al medicinei clinice precum hematologia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]