Tratamentul bolii Willebrand

Ca orice boală ereditară, boala von Willebrand nu poate fi vindecată; este posibilă doar tratarea sau prevenirea manifestărilor bolii.

Efect hemostatic specific (concentrate de factor von Willebrand, desmopresină).

Preparatele cu factor von Willebrand sunt indicate pentru boala von Willebrand de tip 3 și pentru alte tipuri severe de boală von Willebrand.

Introducerea FFP în boala von Willebrand în scopuri hemostatice nu este rațională din cauza concentrației relativ scăzute de factor von Willebrand din acesta. Factorul VIII de coagulare a sângelui (crioprecipitat) conține de 10 ori mai mult factor von Willebrand pe unitatea de volum. Dezavantajele sale sunt riscul ridicat de infecție cu infecții transfuzionale și conținutul unui număr mare de substanțe de balast, inclusiv cele cu activitate imunogenă pronunțată. Prin urmare, în ciuda prețului scăzut, utilizarea sa este irațională.

Cea mai eficientă este utilizarea concentratelor purificate, inactivate de virus (factor VIII de coagulare a sângelui + factor von Willebrand).

Desmopresină

Un analog sintetic al hormonului antidiuretic vasopresină - 1-deamino-8-D-arginină vasopresină (desmopresină) stimulează eliberarea factorului von Willebrand din depozit, ducând la o creștere a concentrației factorului în plasma sanguină. Desmopresina este cea mai eficientă în boala von Willebrand de tip 1, dar efectul este posibil și în tipul 2A. Medicamentul se administrează o dată pe zi, intravenos, prin perfuzare, la o doză de 0,3 mcg/kg în 50-100 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu, timp de 20-30 de minute, sau subcutanat, la aceeași doză, fără diluare. Există spray-uri dozate care conțin desmopresină foarte concentrată pentru administrare intranazală, la o doză de 150-300 mcg. Utilizarea pe termen lung (mai multe zile la rând) duce la formarea tahifilaxiei din cauza epuizării factorului von Willebrand din depozit. Nu se recomandă utilizarea la copii sub 3 ani.

Antifibrinolitice

Acidul aminocaproic se administrează intravenos prin perfuzie cu o rată de 100 mg/kg în prima oră, apoi cu 30 mg/kg pe oră. Doza zilnică maximă este de 18 g. Poate fi administrat oral. Acidul tranexamic poate fi administrat oral sau intravenos prin perfuzie cu o doză de 20-25 mg/kg la fiecare 8-12 ore. Indicații de utilizare: sângerări uterine, sângerări din membranele mucoase ale cavității bucale, sângerări nazale și gastrointestinale. Acidul tranexamic se utilizează, de regulă, în combinație cu tratamentul hemostatic specific, dar în cazuri ușoare - ca medicament principal.

În caz de sângerare urinară, utilizarea antifibrinoliticelor este strict contraindicată din cauza riscului de obstrucție a tractului urinar de către cheaguri de sânge.

Medicamente hemostatice locale

Medicamentele hemostatice locale - adeziv de fibrină, acid aminometilbenzoic (burete hemostatic cu amben) și altele - sunt indicate pentru tratamentul chirurgical și în practica stomatologică. Etamsilat (dicinonă) este utilizat ca medicament hemostatic suplimentar pentru oprirea sângerărilor de diferite etiologii, adesea eficient în prevenirea sângerărilor nazale. Medicamentul se administrează parenteral în doză de 3-5 mg / kg de 3 ori pe zi. Când este administrat enteral, doza poate fi crescută de 1,5-2 ori.

Complicațiile tratamentului bolii von Willebrand

Introducerea factorului von Willebrand în scopul hemostazei la pacienții cu boală von Willebrand de tip 3 determină formarea unui inhibitor (anticorpi blocanți) în 10-15% din cazuri. În cazul unui inhibitor, introducerea concentratelor de factor von Willebrand este contraindicată din cauza riscului de apariție a reacțiilor anafilactice post-perfuzare.

Pentru hemostază, este posibilă utilizarea concentratului activat recombinant de factor VII (Eptacog alfa activat, NovoSeven) într-o doză medie de 90 mcg/kg la fiecare 2-4 ore până la oprirea sângerării. Este indicată utilizarea antifibrinoliticelor și a efectelor care vizează eliminarea inhibitorului (utilizarea de hormoni, plasmafereză, administrarea intravenoasă de imunoglobuline etc.).

Tratamentul bolii von Willebrand dobândite

Tratament simptomatic și/sau prevenirea sângerărilor. În unele cazuri, desmopresina și concentratul de factor VIII + factorul von Willebrand (factor VIII de coagulare a sângelui + factor von Willebrand) sunt eficiente. Se poate utiliza complexul coagulant antiinhibitor (Feiba Team 4 Immuno) și eptacog [activat alfa] (NovoSeven). Tratamentul patogenetic include tratamentul bolii subiacente.

Doze recomandate de preparate cu factor Von Willebrand pentru anumite situații clinice la copii

Natura sângerării	Doza, UI/kg	Numărul de intrări	Nivel plasmatic necesar
Intervenții chirurgicale majore, adenoamigdalite (prevenirea sângerărilor)	50-70	O dată pe zi	>50% înainte de reparații
Intervenții chirurgicale minore (prevenirea sângerărilor)	30-60	O dată pe zi	>30-50% înainte de reparații
Intervenții chirurgicale minore (prevenirea sângerărilor)	30-60	O dată pe zi	>30-50% 2-3 zile
Sângerare uterină	50-80	O dată pe zi	>50% înainte de reziliere
Sângerări nazale	30-60	O dată	>30-50%