Dermatita herpetiformă a lui Dühring

Dermatita herpetiformă Duhring (sinonimele: boala Duhring, herpes pemfigoid etc.) aparține grupului de dermatoze herpetiforme.

Acest grup de boli include dermatoze care diferă în etiologie și patogeneză, dar similare în manifestările clinice și morfologice ale erupțiilor cutanate, care se caracterizează printr-o grupare herpetiformă de erupții cutanate. Pe lângă dermatita herpetiformă Duhring, acest grup include și herpesul de sarcină și pustuloza subcorneană.

Numele acestei boli a fost dat de dermatologul Duhring din Philadelphia în 1884. În prezent, boala nu este rară și apare la persoane de orice grupă de vârstă. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele și patogeneza dermatitei herpetiforme (Duhring)

Cauzele și patogeneza bolii rămân neclare până în prezent. Dermatita herpetiformă Duhring este considerată o boală polisistemică de origine autoimună. Natura polisistemică a bolii este confirmată de faptul că semnele de enteropatie sunt cauzate de o sensibilitate crescută la gluten, în special la glutenul găsit în proteinele cerealelor. În acest sens, prescrierea unei diete fără gluten în scopuri terapeutice duce atât la ameliorarea clinică, cât și la normalizarea mucoasei intestinului subțire. Detectarea anticorpilor IgA în stratul papilar al dermului sau de-a lungul membranei bazale a complexelor imune circulante din serul sanguin indică natura autoimună a dermatozei. Unii dermatologi consideră că predispoziția ereditară, sensibilitatea crescută la iod, scăderea activității antioxidante, în special a grupurilor SH etc., sunt de mare importanță în dezvoltarea dermatozei. În unele cazuri, boala Duhring este considerată un proces paraneoplazic.

Majoritatea autorilor clasifică dermatita herpetiformă Duhring drept o boală autoimună cu prezența anticorpilor IgA împotriva componentelor structurale ale papilelor dermice din apropierea membranei bazale. VV Serov (1982) consideră dermatita herpetiformă ca fiind o boală cu complexe imune cauzate de diverși antigeni exogeni. Indirect, natura imună a dermatitei herpetiforme este confirmată prin combinarea acesteia cu alte procese autoimune. Este indicat rolul enteropatiei glutenice în dezvoltarea bolii. În funcție de natura depunerii de IgA (granulară sau fibrilară) pe vârfurile papilelor dermice sau liniară de-a lungul membranei bazale, se disting două variante ale acestei dermatoze. Predomină depozitele granulare, apărând în 85-95% din cazuri. Conform lui S. Jablonska și T. Chorzelsky (1979), tipul granular de depunere de IgA este caracteristic pacienților care suferă de enteropatie glutenică.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Histopatologia dermatitei herpetiforme a lui Duhring

Sub epidermă se observă o veziculă, care se formează ca urmare a separării epidermei de derm sub influența edemului TSH în partea superioară a pielii. Epiderma de deasupra veziculei este neschimbată. Vezicula este rotunjită și conține un număr semnificativ de eozinofile. IgA este detectată în zona dermo-epidermică sau în stratul papilar al dermului.

Patomorfologia dermatitei herpetiforme a lui Duhring

O imagine tipică a dermatitei herpetiforme se observă în elementele eritematoase ale erupției cutanate în stadiile incipiente ale procesului, care se exprimă prin acumularea de granulocite neutrofile cu un amestec de eozinofile în zona apexului papilelor dermice, cu o creștere a numărului acestora formând microabcese. În acestea din urmă, pe lângă granulocitele neutrofile și eozinofile, se acumulează fibrină; țesutul papilelor din aceste zone suferă necroză. Excrescențe interpapilare ale epidermei rămân atașate de derm, ca urmare a faptului că veziculele devin multicamerale. După câteva zile, legătura excrescențelor epidermale cu dermul este perturbată, veziculele cresc, devin monocamerale și pronunțate clinic. Foarte des, microabcese papilare caracteristice acestei boli pot fi observate histologic de-a lungul periferiei unei vezicule monocamerale. Uneori, în focarele de lungă durată, datorită regenerării epidermei, acoperind treptat fundul veziculelor, acestea se ridică mai sus, devenind intraepidermice și pot fi localizate în straturile spinos și cornos. În părțile subepidermice ale dermului este vizibil un infiltrat inflamator moderat de granulocite neutrofile și eozinofile, printre care există numeroase nuclee distruse, formând așa-numitul praf nuclear. În părțile inferioare ale dermului - infiltrate perivasculare constând din elemente mononucleare cu un amestec de granulocite neutrofile. Semnele menționate mai sus nu sunt întotdeauna detectate în specimenele bioptice. Astfel, conform lui B. Connor și colab. (1972), abcesele papilare apar în 50%, veziculele subepidermice - în 61%, „praf nuclear” în părțile superioare ale dermului - în 77% din cazuri.

Histogeneză

Mecanismul formării veziculelor este neclar. Testul de imunofluorescență directă în această boală relevă depozite de IgA în joncțiunea dermoepidermică a pielii neafectate și în focarele eritematoase de la începutul procesului, în principal la vârful papilelor dermice și, de asemenea, în interiorul acestora. În unele cazuri, se observă depunere de IgG, mai rar - IgM. Au fost detectați, de asemenea, anticorpi antitiroidieni, anticorpi împotriva celulelor parietale gastrice și nefropatie IgA. În ultimii ani, a fost studiată semnificația anticorpilor împotriva gliadinei, reticulinei și endomisiului muscular neted. Specificitatea IgA față de gliadină a fost demonstrată, însă frecvența lor în dermatita herpetiformă este scăzută, prin urmare, nu au valoare diagnostică. Sensibilitatea și specificitatea anticorpilor antireticulinei și a anticorpilor împotriva endomisiului au fost stabilite. La majoritatea pacienților, producerea de anticorpi (IgA) este provocată de antigenul glutenului, care este conținut în glutenul din făină și produse din cereale, care vine odată cu alimentele; acesta provoacă, de asemenea, enteropatie caracteristică bolii. Există o asociere a bolii cu unele antigene ale sistemului HLA: HLA-B8, DR3 etc. Haplotipul HLA-B8/D3 se găsește la pacienții cu dermatită herpetiformă Duhring de câteva ori mai des decât la grupul de control.

La 25-35% dintre pacienții cu dermatită herpetiformă Duhring se detectează complexe imune circulante, ceea ce oferă motive pentru a clasifica această boală drept o boală cu complexe imune.

Simptomele dermatitei herpetiforme Duhring

În mare parte, persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici se îmbolnăvesc, iar mai rar copiii.

Manifestările clinice ale bolii sunt polimorfe, existând erupții eritemato-edematoase (asemănătoare urticarienelor), papulare, papuloveziculare, veziculare și, mai rar (în principal la vârstnici), erupții buloase însoțite de arsuri și mâncărime. Erupția este adesea localizată simetric pe pielea extremităților, în principal în zona articulațiilor mari, umerilor și feselor. Caracteristică este tendința de grupare, tipică este dezvoltarea hiperpigmentării la locurile erupției regresate. Sunt descrise variante clinice atipice (eczematoide, tricofitoide, strofuloide etc.), mixte (cu semne de dermatită herpetiformă Duhring și pemfigoid), fiind posibilă și purpura peteșial-echimotică localizată pe pielea palmelor. În cazurile atipice, precum și atunci când procesul se dezvoltă la vârstnici, trebuie exclusă paraneoplazia. Simptomul Nikolsky este negativ, sensibilitatea la preparatele iodate este crescută. În sânge și în conținutul veziculelor se găsesc multe eozinofile. Evoluția bolii este lungă, ciclică, cu remisiuni și exacerbări paroxistice. Membranele mucoase sunt afectate mai rar decât în pemfigus, în principal în dermatita buloasă liniară IgA, care este considerată un proces similar cu dermatita herpetiformă clasică Duhring. O caracteristică a cazurilor cu aranjament liniar al IgA este prezența semnelor clinice și morfologice ale dermatitei herpetiforme Duhring și pemfigoidului bulos. La copii, manifestări similare sunt desemnate ca o formă juvenilă de dermatoză liniară IgA, care, conform lui M. Meurer și colab. (1984), este probabil identică cu dermatoza buloasă benignă descrisă anterior la copii.

Înainte de apariția erupției cutanate, unii pacienți prezintă simptome prodromale (stare generală de rău, febră, furnicături ale pielii). Boala este caracterizată prin polimorfism real și este reprezentată de pete eritematoase, papule urticariene, vezicule, blistere și pustule. În funcție de predominanța elementelor din leziuni, se disting tipurile veziculare, eritematoase, buloase și pustulare ale evoluției clinice a dermatitei herpetiforme Duhring. Dar uneori erupția cutanată este monomorfă.

Dermatoza se caracterizează prin apariția erupțiilor cutanate pe un fond eritematos, dar uneori pe pielea clinic neschimbată. Elementele erupției cutanate (pete, papule urticariene, vezicule, blistere și pustule) diferă de erupțiile cutanate similare din alte dermatoze. Petele eritematoase rotunde sunt de dimensiuni mici, au o suprafață netedă și limite clare. Elementele urticariene și papulele au contururi bizare și festonate, cu margini clare de culoare roz-roșie. Pe suprafața petelor, elementelor urticariene și papulelor sunt vizibile excoriații, cruste hemoragice și scuame. Blistere mici (0,2-0,5 cm în diametru) apar pe o bază eritematoasă edematoasă și au o tendință pronunțată spre aranjament herpetiform (a doua trăsătură caracteristică), un înveliș tensionat și un conținut transparent, care în timp devine tulbure și poate deveni purulent. Există o formă veziculară de dermatoză. Dimensiunea blisterelor este de la 0,5 la 2 cm sau mai mult. Învelișul veziculelor este dens și gros, așa că nu se sparg atât de repede. De obicei, apar pe un fond eritematos, ușor edematos, dar se pot dezvolta pe pielea neschimbată la exterior. Conținutul veziculelor este de obicei transparent, rareori hemoragic, iar dacă este infectat, purulent. Se observă adesea o combinație de forme buloase și veziculare ale bolii. La deschidere, veziculele formează eroziuni cu o suprafață supurantă, de-a lungul periferiei cărora sunt vizibile resturi din învelișurile veziculelor și veziculelor. Bășicile, de obicei, nu tind să crească periferic. Pe suprafața eroziunii se formează cruste, sub care se produce rapid epitelizarea, lăsând zone de hiperpigmentare. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

A treia trăsătură caracteristică a dermatitei herpetiforme Duhring este prezența mâncărimii și arsurilor intense, în special la debutul bolii.

Boala apare în atacuri, adică recidivează la intervale diferite. Uneori, în cele mai grave cazuri, erupțiile cutanate există permanent pentru o lungă perioadă de timp, nedispărând nici măcar sub influența terapiei. Localizarea predominantă a erupției cutanate sunt suprafețele extensoare ale extremităților, zona omoplaților, fesele, sacrumul, dar procesul poate afecta și orice parte a corpului.

Leziunile membranei mucoase nu sunt tipice. În cazuri rare, se observă elemente veziculo-buloase. În acest caz, sunt vizibile eroziuni superficiale de formă neregulată, de-a lungul circumferinței cărora există fragmente de învelișuri ale veziculelor.

Pentru boala Duhring, testul cutanat și intern cu iodură de potasiu (testul Jaddason) au o mare valoare diagnostică. Eozinofilia se detectează în sânge și lichidul cistic. Celulele acantolitice sunt întotdeauna absente.

Dermatita herpetiformă la femeile însărcinate (herpes gestațional, herpes de sarcină) începe de obicei în luna a 3-a-4-a de sarcină, dar uneori și după naștere. Pe pielea trunchiului și a membrelor apar elemente veziculare sau pustuloase mici, de formă conică, pe fondul unor pete eritematoase-urticariene. De obicei, se observă mâncărime generalizată și erupții eritematoase-veziculare răspândite, însoțite de simptome generale mai mult sau mai puțin pronunțate. Blisterele se îmbină între ele, se deschid, iar conținutul lor se usucă formând cruste. Uneori se pot observa blistere cu o acoperire densă. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Recidiva bolii se observă în timpul următoarei sarcini.

În practica clinică, dermatita herpetiformă localizată sau dermatita herpetiformă de tip Cottini se observă rar. Procesul patologic cutanat este localizat în zona coatelor și genunchilor, uneori în zona sacrală.

Diagnosticul dermatitei herpetiforme Duhring

Boala trebuie diferențiată de varietatea buloasă de eritem multiform exudativ, pemfigoid bulos, diverse forme de pemfigus acantolitic, toxicodermie buloasă, varietatea veziculară a eritemului centrifugal Darier etc.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tratamentul dermatitei herpetiforme Duhring

În primul rând, este necesar să urmați o dietă: excludeți din dietă alimentele bogate în gluten. Tratamentul depinde de severitatea bolii. Diamino-difenilsulfona (dapsonă, diucifon) se administrează oral în doză de 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi, timp de 5-6 zile, cu un interval de trei zile. În cazurile severe, se recomandă administrarea orală de glucocorticoizi. Doza depinde de starea pacientului și de tabloul clinic al dermatozei (în medie, se prescriu 40-60 mg/zi). Coloranții anilinici și unguentele cu corticosteroizi se utilizează extern.