Epilepsia lobului temporal la adulți și copii

Printre numeroasele tipuri de epilepsie – o tulburare cronică a sistemului nervos central cu manifestare paroxistică a simptomelor – se remarcă epilepsia temporală, în care zonele epileptogene sau zonele de atașare locală a activității epileptice sunt situate în lobii temporali ai creierului.

Epilepsia lobului temporal și geniul: realitate sau ficțiune?

Faptul că epilepsia lobului temporal și o minte genială sunt cumva interconectate nu are o bază strict științifică. Se cunosc doar fapte individuale și coincidențele lor...

Unii cercetători explică viziunile și vocile pe care Ioana d'Arc le-a văzut și auzit prin epilepsia ei, deși în cei 20 de ani pe care i-a trăit, contemporanii ei nu au observat nicio ciudățenie în comportamentul ei, cu excepția faptului că a reușit să schimbe cursul istoriei franceze.

Însă un diagnostic similar al lui Frederic Chopin, care, după cum se știe, avea probleme grave de sănătate, este sugerat de halucinațiile sale vizuale. Strălucitul compozitor își amintea foarte bine atacurile și le-a descris în corespondența cu prietenii.

Pictorul olandez Vincent van Gogh suferea și el de epilepsie, iar la sfârșitul anului 1888 – la vârsta de 35 de ani și cu urechea tăiată – a fost internat într-un spital de psihiatrie, unde i s-a diagnosticat epilepsia lobului temporal. După aceasta, a trăit doar doi ani, hotărând să se sinucidă.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert și, bineînțeles, F.M. Dostoievski, în ale cărui opere multe personaje erau epileptice, începând cu prințul Mîșkin, au suferit de crize de epilepsie a lobului temporal în copilărie.

Epidemiologie

Din păcate, nu există informații despre prevalența epilepsiei lobului temporal, deoarece confirmarea diagnosticului necesită o vizită la medic și o vizualizare preliminară a creierului cu o examinare adecvată.

Deși, așa cum arată statisticile clinicilor specializate, printre epilepsiile focale (parțiale sau focale), epilepsia lobului temporal este diagnosticată mai des decât alte tipuri ale acestei boli.

Aproximativ jumătate dintre pacienți sunt copii, deoarece acest tip de tulburare neuropsihiatrică cronică este de obicei diagnosticat în copilărie sau adolescență.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze epilepsia lobului temporal

Cauzele epilepsiei lobului temporal, dovedite clinic și științific, se corelează cu leziunile structurale ale lobilor temporali ai creierului (Lobus temporalis).

Acest lucru se aplică în primul rând celui mai frecvent tip de leziune neuropatologică - scleroza hipocampală sau scleroza mezial-temporală, care implică pierderea neuronilor din anumite structuri ale hipocampului, care controlează procesarea informațiilor și formează memoria episodică și pe termen lung.

Studii RMN recente au arătat că epilepsia lobului temporal la copii este asociată cu scleroza temporală mezială în 37-40% din cazuri. Epilepsia lobului temporal la adulți, care are aceeași etiologie, este observată la aproximativ 65% dintre pacienți.

În plus, acest tip de epilepsie poate fi provocat de dispersia stratului de celule granulare în girusul dentat al hipocampului (Gyrus dentatus), ceea ce este asociat cu o scădere a producției de reelină, o proteină ce asigură compactitatea acestor celule, reglând migrarea neuronilor în timpul dezvoltării creierului embrionar și a neurogenezei ulterioare.

Adesea, cauza activității epileptice a lobilor temporali sunt malformațiile cavernoase cerebrale, în special angiomul cavernos sau angiomul cerebral - o tumoră benignă congenitală formată din vase de sânge dilatate anormal. Din cauza acesteia, nu numai circulația sângelui celulelor cerebrale este perturbată, ci și trecerea impulsurilor nervoase. Conform unor date, prevalența acestei patologii este de 0,5% din populație, la copii - 0,2-0,6%. În 17% din cazuri, tumorile sunt multiple; în 10-12% din cazuri, acestea sunt prezente în familie, ceea ce poate provoca epilepsie temporală familială.

Uneori, deteriorarea structurii lobus temporalis este cauzată de heterotopia substanței cenușii, un tip de displazie corticală (localizare anormală a neuronilor) congenitală, care poate fi fie o anomalie cromozomială, fie rezultatul expunerii embrionului la toxine.

[ 5 ], [ 6 ]

Factori de risc

Neurofiziologii observă principalii factori de risc pentru dezvoltarea tulburărilor funcționale ale lobului temporal al creierului în prezența anomaliilor congenitale care afectează funcțiile neuronilor și a leziunilor cerebrale la sugari în timpul nașterii (inclusiv din cauza asfixiei și hipoxiei).

Atât la adulți, cât și la copii, riscul de a dezvolta epilepsie secundară a lobului temporal este crescut de traumatismele cerebrale, leziunile infecțioase ale structurilor cerebrale în meningită sau encefalită și infestările parazitare (Toxoplasma gondii, Taenia solium), precum și de neoplasmele cerebrale de diverse origini.

Printre toxinele care afectează negativ dezvoltarea creierului fătului, alcoolul deține „liderismul” incontestabil: viitorul copil, al cărui tată abuzează de alcool, dezvoltă un deficit de acid gama-aminobutiric (GABA), un neurotransmițător endogen al sistemului nervos central, care inhibă excitația excesivă a creierului și asigură un echilibru între neurotransmițătorii adrenalină și monoaminici.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Milioane de neuroni, care controlează toate funcțiile corpului, își modifică constant sarcina electrică a membranelor și trimit impulsuri nervoase către receptori - potențiale de acțiune. Transmiterea sincronizată a acestor semnale bioelectrice de-a lungul fibrelor nervoase reprezintă activitatea electrică a creierului.

Patogeneza epilepsiei temporale constă în perturbarea sincronizării acesteia și apariția unor zone locale cu activitate neuronală anormal crescută - paroxistică. Atunci când se ia în considerare această boală, trebuie avut în vedere faptul că atacurile de hiperactivitate electrică sunt inițiate de mai multe zone din lobii temporali, și anume:

• hipocampul și amigdala, situate în lobul temporal medial și care fac parte din sistemul limbic al creierului;
• centrele analizatorului vestibular (situate mai aproape de lobul parietal);
• centrul analizatorului auditiv (convoluția lui Herschl), a cărui activare anormală provoacă halucinații auditive;
• Aria lui Wernicke (în apropierea girusului temporal superior), responsabilă de înțelegerea vorbirii;
• polii lobilor temporali, atunci când sunt supraexcitați, conștiința de sine se schimbă și percepția mediului este distorsionată.

Astfel, în prezența sclerozei temporale hipocampice sau meziale, o porțiune din neuronii piramidali din câmpurile CA (cornu ammonis) și zona subiculului (subiculum), care primesc potențialul de acțiune pentru transmiterea impulsurilor nervoase mai departe, se pierd. Perturbarea organizării structurale a celulelor acestei părți a lobului temporal duce la expansiunea spațiului extracelular, difuzia anormală a fluidului și proliferarea celulelor neurogliale (astrocite), drept urmare se modifică dinamica transmiterii impulsurilor sinaptice.

În plus, s-a constatat că întreruperea controlului asupra ratei de transmitere a potențialelor de acțiune către celulele țintă poate depinde de deficiența structurilor hipocampice și neocorticale ale interneuronilor cu creștere rapidă - interneuroni GABAergici multipolari, necesari pentru crearea sinapselor inhibitorii. De asemenea, studiile mecanismelor biochimice ale epilepsiei au condus la concluzia implicarii în patogeneza epilepsiei temporale a încă două tipuri de neuroni prezenți în hipocamp, subicul și neocortex: interneuroni striatali (stelați) nepiramidali și piramidali și nepiramidali netezi. Interneuronii striatali sunt excitatori - colinergici, iar cei netezi sunt GABAergici, adică inhibitori. Se crede că dezechilibrul lor determinat genetic poate fi asociat atât cu epilepsia temporală idiopatică la copii, cât și cu o predispoziție la dezvoltarea acesteia.

Și dispersia sau deteriorarea celulelor granulare în girusul dentat al hipocampului implică modificări patologice ale densității stratului dendritic. Datorită pierderii celulelor din procesele neuronale, începe reorganizarea sinaptică: axonii și fibrele mușchioase cresc pentru a se conecta cu alte dendrite, ceea ce crește potențialul excitator postsinaptic și provoacă hiperexcitabilitatea neuronilor.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptome epilepsia lobului temporal

Epileptologii numesc primele semne ale atacurilor bruște aură, care este în esență un prevestitor al unui paroxism focal ulterior pe termen scurt (din greacă - excitație, iritație). Cu toate acestea, nu toți pacienții au aură, mulți pur și simplu nu și le amintesc, iar în unele cazuri primele semne sunt suficiente (ceea ce este considerat o criză parțială minoră).

Printre primele semne ale unui atac iminent se numără apariția unui sentiment nefondat de frică și anxietate, care se explică printr-o creștere bruscă a activității electrice a hipocampului și amigdalei (parte a sistemului limbic al creierului care controlează emoțiile).

Atacurile de epilepsie a lobului temporal sunt cel mai adesea clasificate ca parțiale simple, adică neînsoțite de pierderea conștienței și se manifestă de obicei în nu mai mult de două până la trei minute, doar cu senzații anormale:

• mnestic (de exemplu, sentimentul că ceea ce se întâmplă s-a întâmplat deja, precum și o „pierdere” pe termen scurt a memoriei);
• halucinații senzoriale – auditive, vizuale, olfactive și gustative;
• distorsiuni vizuale ale dimensiunii obiectelor, distanțelor, părților corpului (macro și micropsie);
• parestezie unilaterală (furnicături și amorțeală);
• slăbirea reacției față de ceilalți - o privire înghețată, absentă, pierderea simțului realității și o tulburare disociativă pe termen scurt.

Paroxismele sau automatismele motorii (de mișcare) pot include: contracții ritmice unilaterale ale mușchilor feței sau corpului; mișcări repetitive de înghițire sau mestecare, plescăit, lins buzele; întoarceri imperative ale capului sau inversarea ochilor; mici mișcări stereotipe ale mâinilor.

Simptomele vegetativ-viscerale ale epilepsiei temporale se manifestă prin greață, transpirații excesive, respirație și bătăi rapide ale inimii, precum și disconfort în stomac și cavitatea abdominală.

Pacienții cu acest tip de boală pot avea și convulsii parțiale complexe – dacă activitatea electrică a neuronilor din alte zone cerebrale crește brusc. Apoi, pe fondul unei dezorientări complete, la toate simptomele deja enumerate se adaugă tulburarea de coordonare a mișcărilor și afazia tranzitorie (pierderea capacității de a vorbi sau de a înțelege vorbirea altora). În cazuri extreme, ceea ce începe ca un atac de epilepsie temporală duce la dezvoltarea unei convulsii tonico-clonice generalizate – cu convulsii și pierderea conștienței.

După ce criza critică a încetat, în perioada postictală, pacienții sunt inhibați, se simt confuzi pentru scurt timp, nu își dau seama și, cel mai adesea, nu își pot aminti ce s-a întâmplat cu ei.

Citește și – Simptome ale afectării lobilor temporali

Formulare

Printre problemele epileptologiei moderne, care include peste patru duzini de tipuri ale acestei boli, denumirea lor terminologică nu își pierde relevanța.

Definiția epilepsiei lobului temporal a fost inclusă în Clasificarea Internațională a Epilepsiilor ILAE (Liga Internațională Împotriva Epilepsiei) în 1989 – în grupa epilepsiilor simptomatice.

Unele surse împart epilepsia temporală în temporal-laterală posterioară și hipocampică-amigdaloidă (sau neocorticală). Altele clasifică aceste tipuri ca fiind amigdaloidă, operculară, hipocampică și temporal-laterală posterioară.

Conform specialiștilor autohtoni, epilepsia temporală secundară sau simptomatică poate fi diagnosticată atunci când cauza acesteia este stabilită cu precizie. Pentru a unifica terminologia, experții ILAE (în clasificarea revizuită în 2010) au propus eliminarea termenului „simptomatică” și păstrarea definiției – epilepsie temporală focală, adică focală – în sensul că se știe cu precizie ce zonă este afectată, provocând perturbări în funcționarea creierului.

Cea mai recentă versiune a clasificării internaționale (2017) recunoaște două tipuri principale de epilepsie a lobului temporal:

• epilepsie temporală mezială cu atașarea locală a focarelor de activitate epileptică la hipocamp, girusul său dințat și amigdală (adică la zone situate în partea medie a lobului temporal); anterior se numea epilepsie simptomatică focală.
• Epilepsia lobului temporal lateral (un tip mai rar care apare în neocortexul de pe partea lobului temporal). Atacurile de epilepsie a lobului temporal lateral implică halucinații auditive sau vizuale.

Epilepsia temporală criptogenă (din greacă - „ascunzătoare”) implică convulsii de origine necunoscută sau neidentificată în timpul examinării. Deși medicii folosesc termenul „idiopatic” în astfel de cazuri, cel mai adesea astfel de boli au o etiologie determinată genetic, a cărei identificare cauzează dificultăți.

Clasificarea nu include epilepsia temporală parțială, adică limitată (parțială) sau focală, ci folosește termenul de epilepsie temporală focală. Iar parțiale sunt doar crize focale sau atacuri de epilepsie temporală, care reflectă aberații ale activității electrice a creierului.

În cazul unor tulburări simultane ale altor structuri cerebrale adiacente lobilor temporali, aceasta poate fi definită ca epilepsie temporoparietală sau epilepsie frontotemporală (fronto-temporală), deși în practica clinică internă o astfel de combinație este cel mai adesea numită epilepsie multifocală.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Complicații și consecințe

Manifestările recurente periodice ale tulburărilor funcționale ale lobului temporal al creierului au anumite consecințe și complicații.

Persoanele cu acest tip de epilepsie prezintă instabilitate emoțională și sunt predispuse la depresie. În timp, atacurile repetate pot duce la leziuni mai profunde ale neuronilor piramidali ai hipocampului și girusului dentat, ceea ce duce la probleme de învățare și memorie. Când aceste leziuni sunt localizate în lobul stâng, memoria generală are de suferit (apar uitare și gândire lentă), în timp ce în lobul drept, doar memoria vizuală are de suferit.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostice epilepsia lobului temporal

Examinarea pacienților nu ajută prea mult la diagnosticarea acestei boli; medicul poate doar să le asculte plângerile și descrierea senzațiilor, apoi să se asigure că îi trimite la un examen, în timpul căruia se efectuează diagnostice instrumentale folosind:

• electroencefalografia (EEG), care determină activitatea electrică a creierului;
• RMN al creierului;
• PET al creierului (tomografie cu emisie de pozitroni);
• polisomnografie.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial implică distingerea între afecțiuni cu simptome similare, inclusiv atacuri de panică, tulburări psihotice, manifestări de criză ale distoniei vegetativ-vasculare, atac ischemic tranzitoriu (microaccident vascular cerebral), scleroză multiplă, diskinezie tardivă, epilepsie occipitală.

Mai multe detalii în material - Epilepsie - Diagnostic

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Tratament epilepsia lobului temporal

Este obișnuit să se trateze epilepsia lobului temporal cu anticonvulsivante, deși multe dintre acestea sunt acum numite antiepileptice, deoarece nu toate crizele implică convulsii.

Aproape toate medicamentele antiepileptice acționează prin reducerea excitabilității neuronilor prin efectele lor asupra canalelor presinaptice de sodiu și calciu sau prin amplificarea efectelor inhibitorii ale neurotransmițătorilor, în principal ale GABA.

Cele mai frecvent utilizate medicamente din generația veche sunt: fenitoina, carbamazepina, preparatele cu acid valproic (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbitalul. Mai multe informații – Comprimate pentru epilepsie

În zilele noastre, oamenii apelează adesea la medicamente antiepileptice mai noi, care includ:

• Lamotrigina (alte denumiri comerciale – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) este un derivat al diclorofenilului, poate fi utilizată la copiii cu vârsta peste doi ani; este contraindicată în insuficiență hepatică și sarcină. Printre reacțiile adverse posibile se numără: reacții cutanate (până la necroză cutanată), dureri de cap severe, diplopie, greață, tulburări intestinale, scăderea numărului de trombocite din sânge, tulburări de somn și iritabilitate crescută.
• Gabapentin (sinonime: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) este un analog al acidului gamma-aminobutiric.
• Lacosamida (Vimpat) se utilizează după vârsta de 16 ani, în doze stabilite de medic. Lista reacțiilor adverse ale acestui medicament include: amețeli și dureri de cap; greață și vărsături; tremor și spasme musculare; tulburări de somn, memorie și coordonare a mișcărilor; stare depresivă și tulburări mintale.

Pentru convulsii parțiale la adulți și copii cu vârsta peste șase ani, se prescrie Zonisamidă (Zonegran), printre care se numără: amețeli și erupții cutanate; scăderea poftei de mâncare și a memoriei; afectarea vederii, a vorbirii, a coordonării mișcărilor și a somnului; depresia și formarea de pietre la rinichi.

Medicamentul antiepileptic Levetiracetam și genericele sale Levetinol, Comviron, Zenicetam și Keppra sunt prescrise pentru epilepsia temporală pacienților cu vârsta peste 16 ani cu convulsii tonico-clonice. Acestea conțin pirolidin-acetamidă (lactamă a acidului gama-aminobutiric), care acționează asupra receptorilor GABA. Deoarece Keppra este disponibil sub formă de soluție, se administrează prin perfuzie într-o doză determinată individual. Sinonimul său Levetiracetam este comprimatele pentru administrare orală (250-500 mg de două ori pe zi). Utilizarea acestui medicament, ca multe dintre cele de mai sus, poate fi însoțită de slăbiciune generală, amețeli și somnolență crescută.

În plus, este necesar să se administreze suplimente de magneziu și vitamine precum B-6 (piridoxină), vitamina E (tocoferol), vitamina H (biotină) și vitamina D (calciferol).

Se utilizează și tratamentul fizioterapeutic (stimulare profundă a creierului și a nervului vag) – citiți articolul Epilepsie – Tratament

Dacă epilepsia lobului temporal la copii provoacă convulsii, se recomandă o dietă ketogenică săracă în carbohidrați și bogată în grăsimi. Atunci când se prescrie această dietă, copilului sau adolescentului trebuie să i se asigure o nutriție adecvată și să fie monitorizați pentru creștere și greutate.

Tratament chirurgical

Conform statisticilor, până la 30% dintre pacienții cu epilepsie a lobului temporal mezial nu își pot controla convulsiile cu medicamente.

Pentru unii pacienți, poate fi luat în considerare tratamentul chirurgical – amigdalohipocampectomia selectivă, adică îndepărtarea amigdalei, hipocampului anterior și a unei părți a girusului dentat.

O astfel de măsură radicală este justificată doar în prezența sclerozei hipocampice, dar nu există nicio garanție a eficacității acestei operații. Intervenția chirurgicală prin lobectomie, radiochirurgie stereotactică sau ablație cu laser poate duce la o scădere semnificativă a funcției cognitive a creierului.

Remedii populare

Nu există dovezi științifice că tratamentul pe bază de plante ajută la niciun tip de epilepsie. Cu toate acestea, specialiștii în plante recomandă consumul de decocturi și infuzii de Senecio vulgaris, Hydrocotyle vulgaris din familia Araliaceae, tincturi sedative din rădăcini de Scutellaria baicalensis sau bujor medicinal (Paeonia officinalis). Însă cea mai valoroasă plantă pentru tratamentul epilepsiei temporale - reducerea frecvenței paroxismelor focale - este considerată a fi vâscul (Viscum album), care conține acid gama-aminobutiric.

În plus, tratamentul popular al acestei patologii constă în consumul de ulei de pește, care conține acid gras omega-3 (acid docosahexaenoic), care ajută la îmbunătățirea circulației cerebrale și, prin urmare, la nutriția celulelor creierului.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Profilaxie

Până în prezent, nu există metode care să poată preveni dezvoltarea epilepsiei, așa că nu se efectuează nicio prevenire a acestei boli.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognoză

Patologii precum scleroza temporală mezială, displazia corticală sau tumora prezic prognosticul pentru intratabilitatea crizelor epileptice legate de lobul temporal și chiar pentru o posibilă demență.

Datele clinice arată că, după un tratament pe termen lung, remisia completă în epilepsia temporală apare în puțin peste 10% din cazuri, iar în aproape 30% din cazuri există o ameliorare instabilă a simptomelor odată cu apariția atacurilor cauzate de situații stresante. Cu toate acestea, epilepsia temporală la copii - cu manifestarea sa la vârsta de 9-10 ani - până la aproximativ 20 de ani dă o remisie pe termen lung în trei cazuri din zece.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]