Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Colangita sclerozantă primară.
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025
Colangita sclerozantă primară este un sindrom colestatic cronic caracterizat prin inflamație în zone neuniforme, fibroză și stricturi intra- și extrahepatice ale tractului biliar. Optzeci la sută dintre pacienți au boli inflamatorii intestinale, cel mai frecvent colită ulcerativă. Simptomele de oboseală și prurit se dezvoltă tardiv. Diagnosticul se bazează pe colangiografia cu substanță de contrast (ERCP) sau colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică. Boala duce în cele din urmă la obliterarea căilor biliare cu dezvoltarea cirozei, insuficienței hepatice și uneori a colangiocarcinomului. Dacă boala progresează, este indicat transplantul hepatic.
[ Ce cauzează colangita sclerozantă primară?
Cauza este necunoscută. Cu toate acestea, colangita sclerozantă primară (CSP) este strâns asociată cu boala inflamatorie intestinală; aproximativ 5% dintre pacienți au colită ulcerativă și aproximativ 1% au boala Crohn. Această asociere și prezența anumitor autoanticorpi [de exemplu, anticorpi anti-mușchi neted și anticorpi perinucleari antineutrofile (pANCA)] sugerează mecanisme mediate imun. Celulele T par a fi implicate în leziunile căilor biliare, sugerând o tulburare imună celulară. O predispoziție genetică este sugerată de antecedentele familiale și o incidență mai mare în rândul persoanelor cu HLA B8 și HLA DR3, care sunt adesea asociate cu boli autoimune. Factorii declanșatori nedovediți (de exemplu, infecția bacteriană sau leziunea ischemică a ductului) declanșează probabil dezvoltarea colangitei sclerozante primare la persoanele sensibile genetic. Colangita sclerozantă la pacienții infectați cu HIV poate fi criptogenă sau cauzată de citomegalovirus.
Simptomele colangitei sclerozante primare
Vârsta medie la momentul diagnosticării este de 40 de ani; 70% dintre pacienți sunt bărbați. Debutul bolii este de obicei gradual, fără simptome clinice evidente, cu stare generală de rău progresivă și prurit. Icterul se dezvoltă de obicei ulterior. Episoade recurente de durere abdominală și febră în partea dreaptă, posibil datorate unei infecții bacteriene ascendente a tractului biliar, apar la 10-15% dintre pacienți la prezentarea clinică, cu durere tipică în partea dreaptă. Pot fi prezente steatoree și semne de deficit de vitamine liposolubile. Precursorii persistenți ai icterului caracterizează progresia bolii. Calculii biliari manifestați clinic și coledocolitiaza se dezvoltă de obicei la aproximativ o treime dintre pacienți. La unii pacienți, boala este asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp, manifestându-se inițial ca hepatomegalie sau ciroză. Faza terminală a bolii include ciroză hepatică decompensată, hipertensiune portală, ascită și insuficiență hepatică.
În ciuda asocierii colangitei sclerozante primare cu boala inflamatorie intestinală, cele două boli apar de obicei separat. Colita ulcerativă se poate manifesta cu câțiva ani înainte de colangita sclerozantă primară, dar este de obicei asociată cu o evoluție mai ușoară a colangitei sclerozante primare. Prezența ambelor boli crește riscul de cancer colorectal, indiferent dacă s-a efectuat sau nu transplant hepatic pentru colangita sclerozantă primară. În mod similar, colectomia totală nu modifică evoluția colangitei sclerozante primare. Colangiocarcinomul se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară.
Ce te deranjează?
Diagnosticul colangitei sclerozante primare
Colangita sclerozantă primară este suspectată la pacienții cu teste funcționale hepatice anormale inexplicabile; dacă pacientul are o boală inflamatorie intestinală, suspiciunea de colangită sclerozantă primară este accentuată. Anomaliile biochimice ale colestazei hepatice sunt tipice, nivelurile de fosfatază alcalină și gama-glutamil transferază fiind de obicei mai ridicate decât nivelurile de aminotransferază. Nivelurile IgG și IgM sunt de obicei crescute, iar anticorpii anti-mușchi neted și testele pANCA sunt de obicei pozitive. Anticorpii antimitocondriali, care sunt pozitivi în ciroza biliară primară, sunt negativi.
Evaluarea hepatobiliară începe de obicei cu ecografie pentru a exclude obstrucția biliară extrahepatică. Diagnosticul colangitei sclerozante primare necesită identificarea stricturilor și dilatărilor multiple care implică căile biliare intra- și extrahepatice - acest lucru se face prin colangiografie (ecografia poate doar sugera prezența acestora). Colangiografia directă (de exemplu, ERCP) este „standardul de aur”; cu toate acestea, colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) oferă imagini mai bune și devine principala metodă alternativă de diagnostic neinvazivă. Biopsia hepatică nu este de obicei necesară pentru a verifica diagnosticul. Dacă biopsia este efectuată pentru alte indicații, aceasta demonstrează proliferarea căilor biliare, fibroza periductală, inflamația și obliterarea căilor biliare. Pe măsură ce boala progresează, fibroza se răspândește din zonele portale și duce în cele din urmă la ciroza biliară hepatică.
Examinarea dinamică utilizând ERCP și o periuță de biopsie citologică va ajuta la prezicerea dezvoltării colangiocarcinomului.
Ce trebuie să examinăm?
Tratamentul colangitei sclerozante primare
La unii pacienți, boala poate fi asimptomatică timp de mai mulți ani, în ciuda modificărilor progresive. Intervalul de timp de la verificarea diagnosticului până la dezvoltarea insuficienței hepatice poate fi de aproximativ 12 ani.
Cursul asimptomatic necesită, în general, doar observație și monitorizare (de exemplu, examen fizic și teste funcționale hepatice de două ori pe an). Acidul ursodeoxicolic poate reduce mâncărimea pielii și poate îmbunătăți markerii biochimici. Colestaza cronică și ciroza hepatică necesită tratament. În caz de colangită bacteriană recurentă, se efectuează terapie antibacteriană și ERCP, după cum este indicat.
Prognosticul colangitei sclerozante primare
Dacă se detectează o strictură dominantă (aproximativ 20%), este necesară dilatarea endoscopică pentru ameliorarea simptomelor și citologia pentru a exclude o tumoră. Orice infecție (de exemplu, criptosporidioză, citomegalovirus) trebuie tratată.
Transplantul hepatic, singurul tratament care crește supraviețuirea în colangita sclerozantă primară idiopatică, poate duce la vindecare. Colangita bacteriană recurentă sau complicațiile bolii hepatice în stadiu terminal, cum ar fi ascita severă, encefalopatia portosistemică, sângerarea din varicele esofagiene, sunt indicații pentru transplantul hepatic.