Cardiomiopatii la copii

Cardiomiopatiile reprezintă un grup eterogen de boli miocardice cronice, severe, care duc la dezvoltarea disfuncției miocardice.

Termenul „cardiomiopatie” a fost propus pentru prima dată de W. Brigden (1957) pentru a defini bolile miocardice de origine necunoscută. În prezent, acest concept nu poate fi considerat clar definit; adesea i se atribuie diferite semnificații. În nomenclatura modernă a bolilor (OMS, 1996), se disting cardiomiopatiile idiopatice (de etiologie neclară sau necunoscută), specifice (în diverse boli asociate cu afectarea altor organe sau cu o etiologie cunoscută) și bolile miocardice neclasificabile.

Clasificare

Următoarea clasificare a cardiomiopatiei a fost aprobată de OMS în 1996.

1. Cardiomiopatie idiopatică (de origine necunoscută).
2. Cardiomiopatii specifice.
   1. Cardiomiopatii inflamatorii:
      • infecțios;
      • autoimună.
   2. Cardiomiopatia ischemică este o tulburare difuză a contractilității miocardice cu modificări pronunțate ale arterelor coronare.
   3. Cardiomiopatie hipertensivă - cu hipertrofie ventriculară stângă datorată hipertensiunii arteriale în combinație cu semne de cardiomiopatie dilatativă sau restrictivă.
   4. Cardiomiopatii metabolice:
      • endocrine (în acromegalie, hipocorticism, tireotoxicoză, mixedem, obezitate, diabet zaharat, feocromocitom);
      • în procese infiltrative și granulomatoase, boli de stocare (amiloidoză, hemocromatoză, sarcoidoză, leucemie, mucopolizaharidoză, glicogenoză - boala Pompe), lipidoze (boala Gaucher, boala Fabry);
      • în caz de deficit de microelemente (potasiu, magneziu, seleniu etc.), vitamine și nutrienți (beriberi, kwashiorkor), precum și în caz de anemie.
   5. Cardiomiopatia în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv (dermatomiozită, artrită reumatoidă, sclerodermie sistemică, lupus eritematos sistemic).
   6. Cardiomiopatia în bolile neuromusculare sistemice:
      • tulburări neuromusculare (ataxia Friedreich, sindromul Noonan);
      • distrofii musculare (Duchenne, Becker, miotonie).
   7. Cardiomiopatie cauzată de expunerea la factori toxici și fizici (alcool, cobalt, plumb, fosfor, mercur, antibiotice antraciclinice, ciclofosfamidă, uremie, radiații ionizante).
3. Cardiomiopatii neclasificabile (fibroelastoză endomiocardică, miocard necompact, boli mitocondriale, disfuncție sistolică cu dilatare minimă).

În prezent, clasificarea clinică a cardiomiopatiilor (OMS, 1980, modificată ținând cont de datele OMS, 1995), construită ținând cont de principalele mecanisme fiziopatologice, a primit o recunoaștere generală.

Clasificarea fiziopatologică a cardiomiopatiilor (OMS, 1995).

• Cardiomiopatie dilatativă (CMD). Caracterizată prin dilatarea și afectarea contractilității miocardului ventriculului stâng sau a ambilor ventriculi.
• Cardiomiopatie hipertrofică (CMH). Simptomul tipic este hipertrofia miocardului ventriculului stâng și/sau drept al inimii, cu funcție contractilă prezervată și funcție diastolică afectată; se disting două forme:
  • cu obstrucție;
  • fără obstrucție.
• Cardiomiopatie restrictivă (RCM). Caracterizată prin dilatarea atriilor și umplerea diastolică afectată a ventriculelor; se disting trei forme:
  • miocardic primar;
  • endomiocardică cu eozinofilie;
  • endomiocardică fără eozinofilie.
• Cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept (CDVD). Caracterizată prin înlocuirea progresivă a miocardului ventriculului drept și/sau stâng cu țesut fibro-gras, ducând la aritmii severe și moarte subită.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]