Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Boala Icenko-Cushing - Informații generale
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 12.07.2025
Boala Itsenko-Cushing este una dintre bolile neuroendocrine severe, a cărei patogeneză se bazează pe încălcarea mecanismelor de reglare care controlează sistemul hipotalamo-hipofizo-adrenal. Boala se dezvoltă cel mai adesea la vârsta de 20 până la 40 de ani, dar apare și la copii și la persoanele peste 50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de 5 ori mai des decât bărbații.
Boala a fost numită după oamenii de știință. În 1924, neurologul sovietic N. M. Itsenko din Voronej a raportat doi pacienți cu leziuni ale regiunii interstițiale-hipofizare. Chirurgul american Harvey Cushing a descris în 1932 un sindrom clinic numit „bazofilism hipofizar”.
Boala Itsenko-Cushing trebuie distinsă de sindromul Itsenko-Cushing. Ultimul termen este utilizat în cazurile de tumoră suprarenală (benignă sau malignă) sau tumoră ectopică a diferitelor organe (bronhii, timus, pancreas, ficat).
[ Cauze și patogeneză
Cauzele bolii nu au fost stabilite. La femei, boala Itsenko-Cushing apare cel mai adesea după naștere. Anamneza pacienților de ambele sexe include traumatisme craniene, comoții cerebrale, leziuni craniene, encefalită, arahnoidită și alte leziuni ale SNC.
Baza patogenetică a bolii Itsenko-Cushing este o modificare a mecanismului de control al secreției de ACTH. Din cauza scăderii activității dopaminei, responsabilă de efectul inhibitor asupra secreției de CRH și ACTH, și a creșterii tonusului sistemului serotoninergic, mecanismul de reglare a sistemului hipotalamo-hipofizo-adrenal și ritmul zilnic al secreției de CRH-ACTH-cortizol sunt perturbate; principiul „feedback-ului” cu creșterea simultană a nivelului de ACTH și cortizol încetează să funcționeze; reacția la stres dispare - o creștere a cortizolului sub influența hipoglicemiei insuline.
Simptomele bolii Itsenko-Cushing
Pielea pacienților este subțire, uscată și purpuriu-cianotică pe față, piept și spate. Modelul venos de pe piept și membre este clar vizibil. Se observă acrocianoză. Pe pielea abdomenului, interiorul umerilor, coapselor și în zona glandelor mamare apar striuri largi roșu-violet. Se observă adesea hiperpigmentarea pielii, cel mai adesea în zonele de frecare. Pe spate, piept și față apar erupții pustuloase și hipertricoză. Părul de pe cap cade adesea, iar chelia la femei se observă conform modelului masculin. Există o tendință crescută la furunculoză și la dezvoltarea erizipelului.
Există o depunere excesivă de grăsime la nivelul gâtului, trunchiului, abdomenului și feței, care capătă aspectul unei „luni pline”. În zona vertebrelor toracice superioare, există depozite de grăsime sub formă de cocoașă. Membrele sunt subțiri, pierzându-și forma normală.
Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing
Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing se stabilește pe baza datelor clinice, radiologice și de laborator.
Metodele de examinare cu raze X sunt de mare importanță în diagnostic. Acestea ajută la detectarea osteoporozei scheletice de severitate variabilă (la 95% dintre pacienți). Dimensiunea șeii turcice poate caracteriza indirect starea morfologică a glandei pituitare, dimensiunea acesteia. În cazul microadenoamelor pituitare (aproximativ 10% din toate cazurile), șea turcică crește în dimensiune. Microadenoamele pot fi detectate prin tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică (60% din cazuri) și prin adenomectomie chirurgicală (90% din cazuri).
Examinările cu raze X ale glandelor suprarenale se efectuează folosind diverse metode: supraradiografie cu oxigen, angiografie, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică. Supraradiografia efectuată în condiții de pneumoperitoneu este cea mai accesibilă metodă de vizualizare a glandelor suprarenale, dar este adesea dificil de evaluat mărirea lor reală, deoarece sunt înconjurate de un strat dens de țesut adipos. Examinarea angiografică a glandelor suprarenale cu determinarea simultană a conținutului de hormoni din sângele prelevat din venele suprarenale oferă informații fiabile despre starea funcțională a acestor glande. Însă această metodă invazivă nu este întotdeauna sigură pentru pacienții cu boala Itsenko-Cushing.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Cine să contactați?
Tratamentul bolii Itsenko-Cushing
Pentru tratarea bolii se utilizează metode patogenetice și simptomatice. Metodele patogenetice vizează normalizarea relației hipofizo-adrenale, metodele simptomatice vizează compensarea tulburărilor metabolice.
Normalizarea producției de ACTH și cortizol se realizează prin utilizarea iradierii hipofizare, a adenomectomiei chirurgicale sau a blocantelor sistemului hipotalamo-hipofizar. Unor pacienți li se extirpă una sau ambele glande suprarenale și li se prescriu inhibitori ai biosintezei hormonale în cortexul suprarenal. Alegerea metodei depinde de gradul de expresie și de severitatea manifestărilor clinice ale bolii.