Diagnosticarea bolii Icenko-Cushing

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing se stabilește pe baza datelor clinice, radiologice și de laborator.

Metodele de examinare cu raze X sunt de mare importanță în diagnostic. Acestea ajută la detectarea osteoporozei scheletice de severitate variabilă (la 95% dintre pacienți). Dimensiunea șeii turcice poate caracteriza indirect starea morfologică a glandei pituitare, dimensiunea acesteia. În cazul microadenoamelor pituitare (aproximativ 10% din toate cazurile), șea turcică crește în dimensiune. Microadenoamele pot fi detectate prin tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică (60% din cazuri) și prin adenomectomie chirurgicală (90% din cazuri).

Examinările cu raze X ale glandelor suprarenale se efectuează folosind diverse metode: supraradiografie cu oxigen, angiografie, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică. Supraradiografia efectuată în condiții de pneumoperitoneu este cea mai accesibilă metodă de vizualizare a glandelor suprarenale, dar este adesea dificil de evaluat mărirea lor reală, deoarece sunt înconjurate de un strat dens de țesut adipos. Examinarea angiografică a glandelor suprarenale cu determinarea simultană a conținutului de hormoni din sângele prelevat din venele suprarenale oferă informații fiabile despre starea funcțională a acestor glande. Însă această metodă invazivă nu este întotdeauna sigură pentru pacienții cu boala Itsenko-Cushing.

Vizualizarea glandelor suprarenale prin tomografie computerizată ne permite să determinăm forma, dimensiunea și structura acestora. Această metodă are un mare potențial și poate fi utilizată fără riscuri la pacienții grav bolnavi și în cazurile în care alte metode sunt contraindicate. În boala Itsenko-Cushing, hiperplazia suprarenală este detectată în mai mult de jumătate din cazuri. Tomografia computerizată face posibilă detectarea adenoamelor unice sau multiple (macroadenomatoză secundară) cu grosimea de 0,3-1 cm sau la periferia glandei suprarenale. În cazurile în care glandele suprarenale nu sunt mărite, se observă o creștere a densității uneia sau a ambelor glande suprarenale.

Tomografia cu ultrasunete este o examinare simplă, neinvazivă a glandelor suprarenale, dar nu este întotdeauna posibil să se detecteze în mod fiabil mărirea glandelor cu hiperfuncția lor folosind această metodă.

În imagistica radioizotopică, se utilizează o metodă care utilizează colesterol 19-iod marcat cu ^131I intravenos pentru a obține o imagine radioizotopică a glandelor suprarenale. Imagistica radioizotopică a glandelor suprarenale permite clarificarea hiperplaziei bilaterale a acestora în cazul bolii Itsenko-Cushing prin acumularea crescută a izotopului. În cazurile de tumori (glucosteron), se obține o imagine doar a glandei în care se află tumora, deoarece glanda suprarenală opusă este atrofiată.

Metodele radioimune de determinare a conținutului de hormoni din sânge și urină sunt utilizate pentru a studia funcția sistemului hipotalamo-hipofizo-adrenal. În boala Itsenko-Cushing, conținutul de cortizol și ACTH din sânge este crescut și există o încălcare a ritmului secreției lor (nu există niveluri nocturne de hormoni scăzute). Rata de producție de cortizol de către cortexul adrenal la pacienți crește de 4-5 ori comparativ cu persoanele sănătoase.

Cea mai utilizată metodă în clinică este determinarea excreției urinare zilnice de 17-oxicorticosteroizi (17-OCS) - cortizol, cortizon și metaboliții acestora și 17-cetosteroizi neutri (17-KS) - dehidroepiandrosteron, androsteron și etiocolanolonă. Excreția urinară de 17-OCS în boala Itsenko-Cushing este întotdeauna crescută. Determinarea fracțiilor de 17-OCS la pacienții cu boala Itsenko-Cushing a arătat că conținutul de cortizol liber în urină este semnificativ mai mare decât la persoanele sănătoase. Conținutul de 17-KS în hiperplazia cortexului suprarenal este fie crescut, fie se încadrează în intervalul normal, nivelul de testosteron la femei crește.

Conținutul de 17-OCS în urină se determină înainte și după introducerea ACTH, metopironei, dexametazonei și CRH. La pacienții cu boala Itsenko-Cushing, introducerea ACTH, metopironei și CRH crește excreția de 17-OCS de 2-3 ori față de nivelul inițial, spre deosebire de pacienții cu tumori ale cortexului suprarenal. Testul la dexametazonă se bazează pe inhibarea secreției de ACTH prin concentrații mari de corticosteroizi în sânge, conform principiului mecanismului de feedback. Dexametazona se prescrie în doză de 2 mg la fiecare 6 ore, timp de 2 zile. În cazul bolii Itsenko-Cushing, se observă o scădere a excreției de 17-OCS cu peste 50%, care nu se modifică odată cu apariția tumorilor.

Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu sindromul Itsenko-Cushing cauzat de o tumoră a cortexului suprarenal (corticosterom), sau tumori producătoare de substanțe asemănătoare ACTH-ului, sau displazie a cortexului suprarenal observată în adolescență și la tinerețe; cu hipercorticism funcțional în dispituitarismul perioadei pubertale-adolescentine și cu obezitate care apare cu hipertensiune arterială, vergeturi, tulburări ale metabolismului carbohidraților, iar la femei - cu tulburări ale ciclului menstrual. Hipercorticismul funcțional poate fi observat în alcoolism și sarcină.

Sindromul Itsenko-Cushing nu diferă de boală în manifestările sale clinice, prin urmare, în diagnosticul acestor boli, examinările cu raze X și scanarea glandelor suprarenale, precum și testele funcționale cu ACTH, CRH, metopironă și dexametazonă sunt de mare importanță. Metodele cu raze X și radioizotopi ne permit să determinăm localizarea tumorii, ceea ce este important pentru metoda chirurgicală de tratament. Testele cu ACTH, metopironă, dexametazonă și CRH nu duc la o modificare a conținutului de 17-OCS în urină, deoarece producerea de hormoni de către tumoră nu depinde de relația hipotalamo-hipofizară.

Cel mai dificil este diagnosticul sindromului cauzat de tumori de localizare extra-adrenală și extra-hipofizară. Uneori, metoda cu raze X permite detectarea unei tumori de o anumită localizare, de exemplu, a mediastinului și a plămânilor.

Hipercorticismul, observat la o vârstă fragedă, trebuie distins de boala Itsenko-Cushing. Au fost descrise așa-numitele forme familiale caracterizate prin displazie nodulară a glandelor suprarenale și secreție scăzută de ACTH. Manifestările principale ale bolii includ osteoporoza pronunțată, statură mică, dezvoltare sexuală întârziată și un decalaj al vârstei osoase față de vârsta reală. La examinarea funcției sistemului hipotalamo-hipofizo-adrenal, se evidențiază un nivel ridicat de cortizol în plasmă în timpul zilei și un conținut redus de ACTH, absența unei reacții a cortexului suprarenal la introducerea de ACTH, metopironă și dexametazonă, indicând autonomia secreției de hormoni de către cortexul suprarenal. Se presupune că această formă a sindromului este asociată cu un defect congenital.

Hipercorticismul funcțional, care se dezvoltă la pacienții cu obezitate, dispituitarism juvenil, femei însărcinate și persoane care suferă de alcoolism cronic, trebuie, de asemenea, diferențiat de boala și sindromul Itsenko-Cushing.

Dispituitarismul puberal-juvenil, care se manifestă prin disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar, diferă și de boala Itsenko-Cushing. Se caracterizează prin obezitate uniformă, striații rozalii, subțiri, hipertensiune arterială, cel mai adesea tranzitorie. Striațiile și hipertensiunea arterială pot dispărea spontan sau odată cu pierderea în greutate. Spre deosebire de boala Itsenko-Cushing, pacienții au întotdeauna o statură normală sau înaltă. În cazul bolii, nu există modificări ale structurii osoase, diferențierea și creșterea scheletului sunt accelerate. Toate acestea indică predominanța proceselor anabolice în dispituitarism, în timp ce în boala și sindromul Itsenko-Cushing, care s-au dezvoltat la pubertate, predomină procesele catabolice: creșterea și dezvoltarea întârziată a scheletului, osificarea lentă a „zonelor de creștere”, atrofia aparatului muscular. În dispituitarism, există o rată normală sau ușor crescută a secreției de cortizol, nicio creștere a conținutului de cortizol neschimbat în urină și o scădere a 17-OCS după administrarea de doze mici de dexametazonă (8 mg de medicament timp de 2 zile).

La adulți, boala Itsenko-Cushing trebuie diferențiată de un complex de simptome caracterizat prin obezitate și vergeturi. Ca urmare a unei creșteri semnificative a greutății corporale, pacienții prezintă o perturbare a metabolismului carbohidraților și dezvoltă sindromul de hipertensiune arterială. Trebuie subliniat faptul că osteoporoza nu este niciodată detectată în această boală, spre deosebire de boala Itsenko-Cushing. În stabilirea unui diagnostic, determinarea funcției cortexului suprarenal este de o importanță crucială. În obezitate, pacienții prezintă o rată zilnică crescută de secreție de cortizol de către cortexul suprarenal de 1,5-2 ori comparativ cu persoanele sănătoase cu greutate corporală normală. Cu toate acestea, se observă o reacție normală la un test mic de dexametazonă, care, împreună cu alte semne, exclude boala Itsenko-Cushing. Hipercorticismul în obezitate este numit și reactiv, deoarece odată cu scăderea greutății corporale, funcția glandelor suprarenale este normalizată.

În timpul sarcinii, funcția sistemului hipofizo-adrenal crește de obicei. S-a demonstrat că lobul mijlociu al glandei pituitare, care funcționează prost la adulți, crește în volum în timpul sarcinii, iar secreția de ACTH crește. Simptomele hipercorticismului la femeile însărcinate nu apar, deoarece excesul de cortizol se depune ca urmare a secreției crescute a proteinei transcortină, care se leagă de glucocorticoizi. Foarte rar, după naștere se pot observa manifestări incomplete ale hipercorticismului, care, de regulă, pot regresa de la sine.

Alcoolismul cronic provoacă dezvoltarea așa-numitului hipercorticism fals cu manifestări clinice ale bolii Itsenko-Cushing. Apariția hipercorticismului în aceste cazuri este asociată cu disfuncții hepatice și metabolism hormonal pervertit. În plus, este posibil ca metaboliții alcoolului să stimuleze funcția cortexului suprarenal și să modifice concentrațiile de amine biogene din creier implicate în reglarea secreției de ACTH de către glanda pituitară. Refuzul consumului de alcool este uneori însoțit de o scădere a simptomelor de hipercorticism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]