Simptomele bolii Icenko-Cushing

Pielea pacienților este subțire, uscată și purpuriu-cianotică pe față, piept și spate. Modelul venos de pe piept și membre este clar vizibil. Se observă acrocianoză. Pe pielea abdomenului, interiorul umerilor, coapselor și în zona glandelor mamare apar striuri largi roșu-violet. Se observă adesea hiperpigmentarea pielii, cel mai adesea în zonele de frecare. Pe spate, piept și față apar erupții pustuloase și hipertricoză. Părul de pe cap cade adesea, iar chelia la femei se observă conform modelului masculin. Există o tendință crescută la furunculoză și la dezvoltarea erizipelului.

Există o depunere excesivă de grăsime la nivelul gâtului, trunchiului, abdomenului și feței, care capătă aspectul unei „luni pline”. În zona vertebrelor toracice superioare, există depozite de grăsime sub formă de cocoașă. Membrele sunt subțiri, pierzându-și forma normală.

Obezitatea de grade diferite în boala Itsenko-Cushing este observată în peste 92% din cazuri. La pacienții fără obezitate, există o redistribuire pronunțată a grăsimii subcutanate, cu o localizare predominantă în piept și abdomen.

Hipertensiunea arterială este unul dintre simptomele timpurii și constante ale bolii Itsenko-Cushing. Atât presiunea sistolică, cât și cea diastolică cresc. Adesea, o creștere a tensiunii arteriale pe o perioadă lungă de timp este singurul simptom al bolii. Modificările sistemului cardiovascular sunt adesea principalele în tabloul clinic al bolii de bază și reprezintă cauza dizabilității și a majorității deceselor.

Adesea, sindromul hipertensiunii arteriale este complicat de afectarea vaselor retinei, inimii și rinichilor, ca în hipertensiune arterială. Pacienții cu boala Itsenko-Cushing, de regulă, prezintă insuficiență cardiovasculară cu tahicardie, aritmie, dispnee, edem și mărire a ficatului. Modificările metabolice și electrolitice, prevalența proceselor de descompunere a proteinelor în mușchiul inimii și hipokaliemia contribuie la dezvoltarea rapidă a insuficienței circulatorii la pacienții cu hipertensiune arterială.

Majoritatea pacienților prezintă diverse semne ECG de tulburări metabolice în mușchiul inimii și se observă cardiopatie electrolitico-steroizi.

Leziunile scheletice osteoporotice apar la peste 80% dintre pacienții cu boala Itsenko-Cushing și reprezintă una dintre manifestările ulterioare și mai severe ale bolii. Dacă boala debutează în copilărie, se observă o întârziere a creșterii, deoarece cortizolul inhibă dezvoltarea cartilajului epifizar. Gradul de dezvoltare a osteoporozei determină în unele cazuri severitatea stării pacientului, iar fracturile osoase și sindromul durerii severe sunt adesea cauza unor suferințe atroce. Modificări similare ale sistemului osos apar în unele cazuri și ca o complicație a terapiei cu glucocorticoizi pentru boli non-endocrine. Cel mai adesea, sunt afectate coloana vertebrală toracică și lombară, coastele, sternul și oasele craniului. În cazuri mai severe, osteoporoza se dezvoltă în oasele plate și tubulare. Modificările osteoporotice pronunțate ale coloanei vertebrale sunt însoțite de o scădere a înălțimii vertebrelor și de fracturi prin compresie ale acestora, care pot apărea chiar și cu eforturi fizice minore sau leziuni și adesea fără niciun motiv aparent.

Formarea ulcerelor trofice, a leziunilor pustulare ale pielii, dezvoltarea pielonefritei cronice și a sepsisului apare deoarece corticosteroizii suprimă imunitatea specifică. Aceasta duce la dezvoltarea imunodeficienței secundare. În cazul bolii, numărul total de limfocite scade, activitatea lor interferonică scade, numărul de celule T și B din sânge și splină scade și se observă involuția țesutului limfoid.

Pacienții prezintă metabolismul carbohidraților afectat, manifestat adesea prin toleranță scăzută la glucoză; se observă glucozurie, hiperglicemie și diabet zaharat. Curba de tip diabetic în testul de toleranță la glucoză este detectată la jumătate dintre pacienți, iar diabetul zaharat manifest - la 10-20% din numărul total de pacienți. Hiperglicemia în boala Itsenko-Cushing se dezvoltă pe fondul creșterii nivelurilor de cortizol, glucagon, somatostatină și a deficitului relativ de insulină. Hemoglobina glicozilată A, ca indicator al metabolismului carbohidraților afectat, este crescută la majoritatea pacienților cu boala Itsenko-Cushing și este unul dintre cele mai timpurii teste în diagnosticul diabetului. Diabetul steroidian cauzat de excesul de glucocorticoizi diferă de diabetul zaharat prin rezistența la insulină, o manifestare foarte rară a cetoacidozei și este relativ ușor de reglat prin dietă și administrarea de biguanide.

Disfuncția sexuală este unul dintre simptomele timpurii și constante ale bolii Itsenko-Cushing. Este asociată cu o scădere a funcției gonadotrope a glandei pituitare și o creștere a secreției de testosteron de către glandele suprarenale. Femeile prezintă nereguli menstruale sub formă de opsomenoree și amenoree. Dacă debutul bolii are loc în timpul pubertății, menstruația fie nu apare, fie apare mai târziu. Deseori apare infertilitate secundară. În același timp, unele paciente au un ciclu menstrual ovulator, putând apărea sarcina. Disfuncția sexuală este adesea însoțită de acnee, hirsutism, exprimat prin creșterea părului pe buza superioară, bărbie, piept, spate, membre, de-a lungul liniei albe a abdomenului și uneori se dezvoltă un tip de corp viril. Combinația dintre sarcină și boala Itsenko-Cushing este nedorită atât pentru sănătatea mamei, cât și a fătului. Deseori apar întreruperi spontane premature de sarcină și nașteri premature.

După dispariția semnelor de hipercorticism, sarcina și nașterea decurg cu mai mult succes. La pacientele cu boala Itsenko-Cushing, ale căror glande suprarenale au fost îndepărtate, sarcina și nașterea nu provoacă complicații majore cu o terapie de substituție adecvată. Copiii observați timp de două decenii nu prezintă anomalii. Sarcina la pacientele care au suferit iradiere hipofizară este recomandată nu mai devreme de 2 ani. Recidivele bolii apar destul de des după sarcină, avorturi și naștere. Impotența și scăderea dorinței sexuale sunt adesea observate la bărbați. Hiperpigmentarea pielii de pe gât, coate și abdomen apare în boala Itsenko-Cushing în 10% din cazuri. Depunerea excesivă de melanină în piele este un indicator clinic al secreției crescute de hormoni adrenocorticotropi și melanotropi.

Această boală este adesea însoțită de schimbări emoționale și tulburări mintale. Acestea sunt foarte diverse - de la tulburări de dispoziție la psihoze severe. Uneori, psihoza acută necesită tratament special în spitalele psihosomatice. Tratamentul bolii de bază duce de obicei la normalizarea activității mentale.

Creșterea secreției de ACTH și a fragmentelor sale, nivelurile de serotonină afectează procesul de memorare, participă la patogeneza unor tulburări comportamentale și diminuează funcția cognitivă. Au fost constatate corelații între severitatea tulburărilor mintale și conținutul de ACTH și cortizol din sânge.

Boala Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Forma ușoară se caracterizează prin severitatea moderată a simptomelor bolii. Unele simptome (osteoporoză, disfuncții menstruale) pot fi absente. Severitatea moderată a bolii se caracterizează prin severitatea tuturor simptomelor, dar absența complicațiilor. În forma severă, odată cu dezvoltarea tuturor simptomelor bolii, se observă diverse complicații: insuficiență cardiopulmonară, hipertensiune renală, fracturi osoase patologice, trecerea de la diabetul steroidian la diabetul adevărat, slăbiciune musculară progresivă asociată cu atrofie musculară și hipokaliemie, tulburări psihice severe.

Evoluția bolii Itsenko-Cushing poate fi progresivă și torpidă. Evoluția progresivă se caracterizează prin dezvoltarea rapidă (în decurs de câteva luni) și creșterea ulterioară a tuturor simptomelor și a complicațiilor acestora. Pacienții își pierd rapid capacitatea de muncă. În evoluția torpidă, boala se dezvoltă treptat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]