Sindromul Broughton-Secker

Printre numeroasele boli neurologice se remarcă sindromul Brown-Sequard, numit și sindrom hemiparaplegic sau hemiplegie Brown-Sequard (din grecescul hemi - jumătate). Acesta apare ca urmare a leziunilor unilaterale ale măduvei spinării, în special la nivelul coloanei cervicale. [ 1 ]

Boala este clasificată drept sindrom paralitic, iar în ICD-10 codul său este G83.81.

Epidemiologie

Acest sindrom este considerat o afecțiune neurologică rară și reprezintă nu mai mult de 4% din statisticile totale ale leziunilor măduvei spinării înregistrate de OMS. [ 2 ], [ 3 ]

Cauze Sindromul Brown-Secker

Există diverse motive pentru sindromul de afectare a jumătății măduvei spinării, iar cel mai adesea deteriorarea sa este asociată cu:

• leziune contondentă sau penetrantă a măduvei spinării, fractură a vertebrelor gâtului sau spatelui;
• compresie prelungită a măduvei spinării;
• hernie de disc, precum și spondiloza coloanei cervicale (C1-C8);
• proeminența discului spinal în aceeași secțiune; [ 4 ]
• neoplasm al măduvei spinării, inclusiv angiom și tumoră intramedulară;
• chist arahnoidian sau ganglionar al coloanei vertebrale;
• hernie intradurală a coloanei vertebrale;
• hematom epidural al măduvei spinării la nivelul coloanei toracice (Th1-Th12);
• demielinizarea rădăcinilor nervoase din coloana cervicală, inclusiv la pacienții cu scleroză multiplă.

Bolile care duc la deteriorarea unei părți a măduvei spinării includ tuberculoza coloanei vertebrale. Iar dezvoltarea sindromului datorat disecției arterei vertebrale, în care fluxul sanguin în vasele spinale scade odată cu afectarea ischemică - infarctul măduvei spinării, este considerată un caz extrem de rar. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Factori de risc

Pe baza principalelor cauze ale sindromului hemiparaplegic, factorii de risc pentru dezvoltarea acestuia sunt:

• leziuni provocate de împușcături sau cuțite la nivelul gâtului sau spatelui, căderi de la înălțime sau accidente auto;
• modificări patologice ale structurilor coloanei vertebrale de natură degenerativă, precum și curbura laterală a acesteia (cifoza);
• tumori ale măduvei spinării (primare sau metastatice);
• procese inflamatorii la nivelul coloanei vertebrale;
• hemoragii în măduva spinării cauzate de leziuni vasculare;
• infecții bacteriene sau virale cu dezvoltarea tuberculozei, neurosifilisului (tabes dorsalis), meningitei, herpesului zoster etc.;
• terapie manuală și radioterapie, utilizarea pe termen lung a anticoagulantelor.

Patogeneza

Patogeneza hemiparaplegiei spinale este cauzată de o perturbare a transmiterii neuromusculare din cauza deteriorării unei părți a măduvei spinării cu distrugerea fibrelor tracturilor nervoase laterale: corticospinal (piramidal), spinotalamic (extrapiramidal), precum și tractul lemniscal medial al coloanelor dorsale.

Fibrele căilor nervoase conductoare, formate din neuroni motori și senzoriali și procesele lor - axonii, nu se întind drept, ci se încrucișează în mod repetat odată cu trecerea către partea opusă. Aceasta înseamnă că deteriorarea unilaterală a măduvei spinării, provocând dezvoltarea sindromului Brown-Sequard, duce la manifestările acestuia atât pe aceeași parte ca și alterarea fibrelor nervoase - ipsilaterală, cât și pe partea opusă, adică contralaterală a corpului.

În absența transmiterii semnalelor nervoase de-a lungul tractului corticospinal lateral, funcția motorie se pierde. Iar rezultatul perturbării conducerii neurosenzoriale de-a lungul tractului spinotalamic lateral și lemniscal mediu este pierderea nocicepției (senzațiilor de durere) - cu hipalgie persistentă, propriocepției (senzație mecanosenzorială a poziției și mișcării corpului) și a senzațiilor tactile (tactile), inclusiv a temperaturii - cu termoestezie pronunțată.

Mai multe informații în materiale:

• Căile de conducere ale creierului și măduvei spinării
• Structura sistemului nervos

Simptome Sindromul Brown-Secker

În funcție de localizarea leziunii măduvei spinării, există tipuri de sindrom Brown-Sequard, cum ar fi cel drept și cel stâng. Și în funcție de manifestarea clinică - complet (inversat) și incomplet (parțial); majoritatea pacienților au o formă incompletă.

Primele semne ale acestui sindrom sunt: pierderea senzației de durere, temperatură, atingere ușoară, vibrații și poziția articulațiilor picioarelor – sub zona de alterare a măduvei spinării (pe aceeași parte a corpului).

Principalele simptome clinice reflectă afectarea hemisecțională a măduvei spinării și se manifestă prin:

• pierderea funcției motorii – parapareză flască (spastică) sau hemipareză (hemiplegie) cu slăbirea membrului inferior ipsilateral;
• pierderea contralaterală (sub zona afectată) a senzației de durere, a reacției plantare și a sensibilității la temperatură;
• coordonare deficitară a mișcărilor - ataxie;
• pierderea controlului vezicii urinare și a intestinelor.

Complicații și consecințe

Posibilele complicații sunt asociate cu pierderea sensibilității (ceea ce crește riscul de tăieturi și arsuri) și slăbirea - hipotonia mușchilor, care, în condiții de mobilitate limitată, poate duce la atrofierea acestora.

Cele mai grave consecințe apar atunci când sindromul progresează până la paralizie completă.

Diagnostice Sindromul Brown-Secker

Diagnosticul precoce joacă un rol vital în prevenirea consecințelor ireversibile ale sindromului hemiparaplegic.

Neurologii examinează pacientul, studiind reflexele - profunde și superficiale, și evaluează, de asemenea, gradul de tulburări funcționale și neurologice.

Testele de laborator – analize sanguine biochimice și imunologice, precum și teste ale lichidului cefalorahidian – pot fi necesare în cazuri complexe (origine non-traumatică a sindromului) și pentru clarificarea diagnosticului.

Metoda principală de diagnostic este diagnosticul instrumental: radiografia coloanei vertebrale și a măduvei spinării, tomografia computerizată și RMN-ul coloanei vertebrale, electroneuromiografia, mielografia prin CT.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include bolile neuronilor motori (în principal scleroza laterală amiotrofică), atrofia musculară spinală progresivă, polineuropatiile motorii-senzoriale ereditare și ataxiile spinocerebeloase, sindroamele Mills și Horner, scleroza multiplă [ 9 ], practic toatesindroamele alternante legate de măduva spinării și accidentul vascular cerebral [ 10 ].

Tratament Sindromul Brown-Secker

Tratamentul standard pentru hemiplegia Brown-Sequard este îndreptat către cauza subiacentă, odată ce aceasta a fost clar identificată. Se pot utiliza medicamente pentru a ameliora sau reduce intensitatea unor simptome.

Deși în practică se utilizează doze mari de corticosteroizi, eficacitatea lor rămâne controversată.

În sindromul Brown-Sequard, asociat etiologic cu scleroza multiplă, se utilizează un stimulent imun, B-imunoferon 1a.

În cazul sindromului Brown-Sequard cauzat de o hernie de disc intervertebral cervical, se utilizează tratamentul chirurgical: discectomie, spondilodeză, laminectomie.

Iar tratamentul hematomului epidural al măduvei spinării se realizează prin drenajul chirurgical al acestuia. Chirurgia de decompresie este recomandată pacienților cu traumatisme, tumori sau abcese care provoacă compresie a măduvei spinării. [ 11 ], [ 12 ]

Toți pacienții cu sindrom Brown-Sequard necesită o recuperare completă, care poate ajuta la restabilirea parțială a abilităților motorii (datorită funcțiilor conservate ale axonilor motori descendente ai căilor nervoase conductoare). În acest scop, se utilizează diverse proceduri fizioterapeutice, precum și terapia locomotorie folosind o bandă de alergare robotizată cu suport al greutății corporale.

Profilaxie

Nu există măsuri preventive speciale pentru a preveni leziunile unilaterale ale măduvei spinării odată cu dezvoltarea sindromului hemiparaplegic.

Prognoză

În sindromul Brown-Séquard, prognosticul variază în funcție de etiologia sa și de gradul de manifestare clinică și nu este favorabil în ceea ce privește ameliorarea funcțională. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu BSS se recuperează bine, iar majoritatea pacienților posttraumatici își recapătă funcția motorie. Recuperarea încetinește în trei până la șase luni, iar recuperarea neurologică permanentă poate dura până la doi ani. [ 13 ] Dacă deficitul este la nivelul la care afectează intestinul și vezica urinară, pacienții își pot recupera funcția în 90% din cazuri. Majoritatea pacienților își recapătă o oarecare forță la nivelul extremităților inferioare și majoritatea își recapătă capacitatea funcțională de mers. Când este prezentă pierderea motorie, recuperarea este mai rapidă pe partea contralaterală și mai lentă pe partea ipsilaterală.