Sclerodermia și afectarea rinichilor

Sclerodermia sistemică este o boală autoimună polisindromă caracterizată prin fibroză progresivă și patologie vasculară răspândită, cum ar fi microangiopatia obliterantă, care stau la baza sindromului Raynaud generalizat, a leziunilor cutanate și a organelor interne (plămâni, inimă, tract gastrointestinal, rinichi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Incidența sclerodermiei sistemice este în medie de 1 caz la 100.000 de locuitori. Recent, s-a observat o creștere a incidenței sclerodermiei sistemice, care este asociată atât cu o creștere reală a incidenței, cât și cu o îmbunătățire a diagnosticului. Sclerodermia se dezvoltă rar în copilărie, iar incidența sa crește odată cu vârsta. Boala este cel mai adesea detectată la vârsta de 30-50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc în medie de 4 ori mai des decât bărbații, iar la vârsta fertilă - de 15 ori mai des.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogeneza

Nefropatia sclerodermică este o patologie vasculară a rinichilor cauzată de afectarea ocluzivă a vaselor intrarenale, care duce la ischemie de organe și se manifestă prin hipertensiune arterială și disfuncție renală de severitate variabilă.

Există două forme de afectare renală în sclerodermia sistemică: acută și cronică.

• Nefropatia sclerodermică acută (sin. - rinichi sclerodermic adevărat, criză renală sclerodermică) este insuficiența renală acută care se dezvoltă la pacienții cu sclerodermie sistemică în absența altor cauze de nefropatie și apare în majoritatea cazurilor cu hipertensiune arterială severă, uneori malignă.
• Nefropatia sclerodermică cronică este o patologie cu simptome puține, care se bazează pe o scădere a fluxului sanguin renal cu o scădere ulterioară a SCF. În stadiile incipiente ale bolii, aceasta este determinată prin clearance-ul creatininei endogene (testul Reberg) sau prin metode izotopice. De regulă, o scădere a SCF este combinată cu proteinurie minimă sau moderată, hipertensiune arterială și semne inițiale de insuficiență renală cronică.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptome sclerodermie sistemică

Afectarea renală în sclerodermia sistemică se dezvoltă cel mai adesea la pacienții cu formă cutanată difuză a bolii, cu evoluție acut progresivă, în decurs de 2 până la 5 ani de la debut, deși nefropatia se poate dezvolta și cu evoluție cronică lent progresivă a sclerodermiei. Principalele simptome ale nefropatiei sclerodermice sunt proteinuria, hipertensiunea arterială și insuficiența renală.

• Proteinuria este tipică pentru majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică cu afectare renală. De regulă, nu depășește 1 g/zi, nu este însoțită de modificări ale sedimentului urinar și la 50% dintre pacienți este asociată cu hipertensiune arterială și/sau disfuncție renală. Sindromul nefrotic se dezvoltă extrem de rar.

Rinichi cu sclerodermie adevărată

Sclerodermia renală adevărată este cea mai severă manifestare a nefropatiei sclerodermice. Se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică, de obicei în primii 5 ani de la debutul bolii, mai des în sezonul rece. Principalul factor de risc pentru dezvoltarea acesteia este forma cutanată difuză a sclerodermiei cu o evoluție progresivă (progresie rapidă a leziunilor cutanate pe parcursul a câteva luni). Factorii de risc suplimentari sunt vârsta înaintată și senilă, sexul masculin și apartenența la rasa negroidă. De asemenea, aceștia sunt nefavorabili în ceea ce privește prognosticul nefropatiei sclerodermice acute.

Diagnostice sclerodermie sistemică

Examenul de laborator al pacienților cu sclerodermie sistemică poate evidenția anemie, creștere moderată a VSH-ului, leucocitoză sau leucopenie, hiperproteinemie cu hipergamaglobulinemie, niveluri crescute de proteină C reactivă și fibrinogen.

Studiile imunologice relevă factorul antinuclear (la 80% dintre pacienți), factorul reumatoid (în principal la pacienții cu sindrom Sjögren) și anticorpi antinucleari specifici „sclerodermiei”.

Acestea includ:

• antitopoizomerază (denumire anterioară - aHTH-Scl-70), detectată în principal în forma cutanată difuză a sclerodermiei sistemice;
• anticentromer - la 70-80% dintre pacienții cu o formă limitată de sclerodermie sistemică;
• anti-ARN polimerază - asociată cu o incidență ridicată a afectării renale.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tratament sclerodermie sistemică

În cazul afectării renale cu simptome ușoare, observată la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică, este posibil să nu fie necesar un tratament special în cazul unei tensiuni arteriale normale. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale moderate este o indicație pentru inițierea terapiei antihipertensive. Medicamentele de elecție sunt inhibitorii ECA, care suprimă activitatea crescută a reninei plasmatice în nefropatia sclerodermică.

Este posibil să se prescrie orice medicament din acest grup în doze care asigură normalizarea tensiunii arteriale. În cazul apariției efectelor secundare (tuse, citopenie), la utilizarea inhibitorilor ECA, trebuie prescrise beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu, în special în formele retardate, alfa-blocante, diuretice în diferite combinații.

Prognoză

Prognosticul pentru sclerodermia sistemică depinde în principal de severitatea modificărilor vasculare din organe. Afectarea renală, în urma afectării inimii și plămânilor, este un factor prognostic nefavorabil. Cel mai grav prognostic este odată cu dezvoltarea nefropatiei sclerodermice acute, care rămâne principala cauză de deces în sclerodermia sistemică. Aproximativ 60% dintre pacienții cu această formă de nefropatie sclerodermică necesită hemodializă temporară (definită ca dializă efectuată timp de mai puțin de 3 luni) în momentul celei mai mari acute a procesului.

Majoritatea pacienților își recuperează funcția renală, dar aproximativ 20% dintre aceștia prezintă insuficiență renală moderată, care se asociază cu un prognostic nefavorabil (deces precoce sau tratament cu hemodializă programată). Alți factori prognostici nefavorabili includ sexul masculin, vârsta înaintată, cardiopatia sclerodermică, incapacitatea de a controla tensiunea arterială timp de 72 de ore de la debutul situației acute și un nivel al creatininei sanguine mai mare de 3 mg/dl care precede dezvoltarea sclerodermiei renale adevărate. Nefropatia sclerodermică cronică are un prognostic mai favorabil, dar chiar și cu această variantă de afectare renală, speranța de viață a pacienților este mai scurtă decât cea a pacienților fără nefropatie.