Malformații ale vezicii urinare apărute rar

Urologii clasifică următoarele patologii drept malformații rare ale vezicii urinare: hipertrofia ligamentului interureteral, excesul de mucoasă a triunghiului ureteral, anomalii ale canalului urinar, fistula vezico-ombilicală, chistul canalului urinar, fistula ombilicală incompletă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formulare

Hipertrofia ligamentului interureteral

Hipertrofia ligamentului interureteral este extrem de rară la nou-născuți și sugari. Diagnosticul se stabilește prin cistoscopie: se detectează dezvoltarea excesivă a fasciculului de fibre musculare care se desfășoară de-a lungul marginii superioare a triunghiului Lieto dintre cele două orificii ureterale. Principalul simptom clinic este urinarea dificilă și uneori frecventă.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Excesul mucoasei triunghiului vezicii urinare

Cistoscopia relevă o valvă care atârnă deasupra colului vezicii urinare, provocând o perturbare a urinării. O cistogramă relevă un defect de umplere la ieșirea vezicii urinare.

În cazul unui exces ușor al membranei mucoase, se efectuează o deformare a uretrei pe fondul terapiei antibacteriene; în cazul unui exces sever, se efectuează rezecția excesului de țesut.

Alte malformații extrem de rare ale vezicii urinare includ vezica în formă de clepsidră, septurile vezicale parțiale sau complete situate în plan frontal sau sagital, agenezia vezicii urinare, hipoplazia congenitală a vezicii urinare etc. Agenezia vezicii urinare este extrem de rară atunci când este combinată cu alte malformații. Prin urmare, această anomalie este incompatibilă cu viața. În viitorul apropiat se nasc copii născuți morți sau nou-născuții mor.

Anomalii ale ductelor urinare

În mod normal, partea anterioară superioară a vezicii urinare formează apexul (apex vesicae), care este clar vizibil atunci când vezica urinară este plină. Apexul trece în sus spre buric în ligamentul ombilical mijlociu (ligamentum umbilical medianum), care leagă vezica urinară de buric. Este un canal urinar obliterat (urachus) și este situat între peritoneu și fascia transversă a abdomenului. Dimensiunea canalului urinar variază (3-10 cm lungime și 0,8-1 cm diametru). Este reprezentat de un tub muscular cu trei straturi de țesut:

• canal epitelial reprezentat de epiteliu cuboidal sau tranzițional;
• stratul submucosal;
• stratul muscular neted superficial, cu o structură similară cu peretele vezicii urinare.

[ 9 ], [ 10 ]

Date embriologice

Alantoida este cavitatea extraembrionară (care ulterior formează vezica urinară) din interiorul precursorului tulpinii alantoidiene, situată pe suprafața anterioară a cloacii. Imersiunea vezicii urinare în pelvis are loc în paralel cu alungirea uretrei, a cărei structură tubulară se extinde de la canalul alantoidian fibros până la peretele anterior al vezicii urinare. Până în a cincea lună de sarcină, uretra se transformă treptat într-un tub epitelial de diametru mic, necesar pentru eliminarea urinei din embrion în lichidul amniotic. După finalizarea dezvoltării embrionare a fătului, uracul crește treptat, iar în cazurile în care, dintr-un motiv sau altul, procesul de creștere excesivă (obliterare) a uretrei este perturbat, se dezvoltă diverse variante ale bolilor acesteia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Fistulă vezico-ombilicală

Dintre toate variantele de obliterare a ductelor, cea mai frecventă este fistula urinară completă. Diagnosticul acestei boli nu este dificil. Clinic, se observă curgerea urinei prin inelul ombilical sub formă de jeturi sau picături. Uneori, părinții se plâng de „buricul plângător” periodic al copilului lor.

Pentru a confirma diagnosticul, de regulă, la pacienții adulți cu supurație a chistului uretral se pot efectua ecografie, fistulografie, contrastarea fistulei cu soluție de indigocarmin, cistouretrografie micțională, tomografie computerizată și uneori examen radioizotopic. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu vindecarea bontului ombilical, omfalită, granulom și neînchiderea canalului vitelin. Persistența fistulei urinare și intestinale la un pacient este extrem de rară, dar acest tip de anomalie trebuie totuși luat în considerare. La copiii de vârstă mai mică, uretra se poate închide adesea singură în primele luni de viață, așa că uneori acestor copii li se prezintă doar sub observație. Cu toate acestea, o fistulă persistentă provoacă în unele cazuri dezvoltarea cistitei și pielonefritei.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Chist uretral

Un chist al uretrei se formează atunci când obliterarea acesteia are loc în secțiunile ileale proximale. Cel mai adesea, este localizat mai aproape de buric și mai rar de vezică. Conținutul chistului este urină stagnantă cu epiteliu stânjenit sau puroi. Clinic, chisturile uretrei sunt asimptomatice și sunt o descoperire accidentală în timpul unei examinări ecografice a pacientului, dar uneori apar manifestări de infecție purulentă acută. Complicațiile grave includ peritonita, care se poate dezvolta atunci când abcesul pătrunde în cavitatea abdominală.

Uneori este posibil ca chistul să se dreneze spontan prin buric sau vezică urinară, precum și să se formeze un sinus (varianta intermitentă).

Cele mai frecvente simptome ale infecției cu chisturi sunt durerile abdominale, creșterea temperaturii corporale și dificultățile de urinare (dureroase, frecvente, chiar dacă un test general de urină nu relevă modificări patologice).

Uneori este posibilă palparea unui neoplasm în cavitatea abdominală anterioară.

Metodele de diagnostic suplimentare includ tomografia computerizată și examinarea cu radioizotopi, care ajută la clarificarea diagnosticului. Tratamentul unui chist al uretrei depinde de simptome și de vârsta pacientului. În perioada „rece”, chistul poate fi îndepărtat prin chirurgie laparoscopică sau deschisă. În perioada acută, când un chist al uretrei devine purulent, abcesul este deschis și drenat. La copiii mici, dacă este asimptomatic, este posibilă observarea; dacă apare inflamația, formațiunea este excizată și drenată. Tratamentul final se efectuează după ce procesul inflamator a cedat; acesta constă în excizia completă a pereților chistului.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Fistulă ombilicală incompletă

O fistulă ombilicală incompletă se formează atunci când procesul de obliterare a canalului urinar din segmentul ombilical este perturbat. Manifestările clinice sunt posibile la orice vârstă. Cel mai adesea, pacienții sunt deranjați de secreții purulentă în zona inelului ombilical, însoțită de scurgeri constante sau intermitente în această zonă, adesea cu semne de omfalită. În cazurile de perturbare a fluxului de conținut purulent, sunt posibile semne de intoxicație. Uneori, în zona inelului ombilical, există o creștere excesivă a granulațiilor care ies deasupra suprafeței pielii.

Pentru clarificarea diagnosticului, sunt necesare ecografie și fistulografie (după oprirea procesului inflamator în zona inelului ombilical).

Tratamentul fistulei ombilicale incomplete constă în băi de igienizare zilnice cu soluție de permanganat de potasiu, tratarea ombilicului cu soluție de verde briliant 1%, cauterizarea granulațiilor cu soluție de nitrat de argint 2-10%. Dacă măsurile conservatoare sunt ineficiente, canalul urinar este excizat radical.

Tratament malformații ale vezicii urinare

Tratamentul chirurgical optim pentru anomaliile tractului urinar este metoda laparoscopică.

Etapele efectuării exciziei laparoscopice a uretrei (pentru fistule și chisturi ale uretrei)

• Laparoscopie deschisă cu introducerea a trei trocare cu diametru mic (3 sau 5,5 mm). Trocarul nr. 1 (pentru laparoscop; 5 mm, 30°) se introduce de obicei de-a lungul liniei mediane, la jumătatea distanței dintre inelul ombilical și procesul xifoid al sternului. Trocarele nr. 2 și 3 (pentru instrumentele de lucru) se introduc cel mai adesea în regiunile abdominale stânga și dreaptă.
• Revizie laparoscopică cu optică și tăietură unghiulară (30° sau 45°), vizualizare a canalului urinar pe toată lungimea sa (de la inelul ombilical până la vezică) sau a zonei de expansiune chistică a acestuia.
• Excizia canalului urinar (de obicei începe cu disecția acestuia în zona inelului ombilical). Canalul urinar din acest loc este izolat circular, secționat după o coagulare bipolară atentă. În același timp, se efectuează un tratament chirurgical suplimentar al zonei inelului ombilical din exterior pentru a îndepărta complet fistula.
• Izolarea uretrei până la punctul de conectare cu vezica urinară prin disecție atentă cu coagulare monopolară sau bipolară. Se efectuează ligatura bazei uretrei, cel mai adesea folosind endoloop-uri. Uretra ligată este secționată și îndepărtată printr-unul dintre trocare.
• Suturarea plăgii chirurgicale (cu suturi intradermice).

Durata intervenției chirurgicale laparoscopice nu depășește de obicei 20-30 de minute, pacienții putând fi externați din spital la 1-3 zile după operație.

Operații similare la copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 17 ani pentru fistule și chisturi ale uretrei confirmă versatilitatea, simplitatea și confortul utilizării tehnologiilor endochirurgicale în tratamentul acestei anomalii.

În cazurile în care excizia laparoscopică a uretrei este imposibilă, se efectuează o operație deschisă. Accesul depinde de nivelul obliterării. La copiii mai mici, uretra este ușor de îndepărtat printr-o incizie semilunară de-a lungul marginii inferioare a inelului ombilical, datorită caracteristicilor anatomice și apexului înalt al vezicii urinare. La copiii mai mari și la adulți, se efectuează o laparotomie mediană inferioară și uretra este excizată complet pe întreaga sa lungime. În cazurile în care pereții canalului sunt intim fuzionați cu țesuturile înconjurătoare din cauza unui proces inflamator suferit anterior, excizia se efectuează în interiorul țesutului sănătos.