Polipoză juvenilă a colonului (sindromul Weil)

Polipoza juvenilă a colonului (sindromul Weil) este o boală rară, semnificativ diferită prin tabloul clinic și morfologic de alte tipuri de polipoză multiplă familială. Majoritatea membrilor familiei care au polipoză juvenilă a colonului decedează ulterior din cauza cancerului de colon. Boala se manifestă atât în copilăria timpurie, cât și la o vârstă mai înaintată. Trebuie menționat că această boală este detectată în mod neașteptat la tineri care nu au avut o boală similară sau similară în familia lor în trecut (deși trebuie ținut cont de faptul că în urmă cu 20-25 de ani nivelul de diagnosticare a bolilor, inclusiv a celor ale colonului, era semnificativ mai scăzut decât în prezent). Polipii în această boală (apropo, pe baza propriilor observații și a altor polipoze multiple ereditare ale tractului digestiv) sunt în principal, într-adevăr, multipli (sute), în alte cazuri sunt semnificativ mai puțini (zeci sau câteva bucăți) și, în final, la unii pacienți (dar cu o anamneză ereditară tipică!) - singulari, ceea ce ar trebui luat în considerare în activitățile lor practice. AM Veake și colab. În 1966 au fost descrise 11 cazuri ale acestei boli în 4 familii. După cum a devenit clar în urma unui interogatoriu detaliat, în trecut unele rude au murit din cauza cancerului de colon.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologie

Polipii din această boală sunt în mare măsură similari cu cei din polipoza ereditară multiplă a intestinului subțire: au o stromă abundentă de țesut conjunctiv, un număr mic de conglomerate de glande intestinale de diferite dimensiuni și mucus în interiorul cavităților chistice și leucocite.

Simptome și tratament al polipozei de colon juvenil

O perioadă de timp, boala este asimptomatică. Apoi, apar ulcerații ale polipilor, sângerări intestinale, posibilă invaginație intestinală și obstrucție (de către polipi mari). În aceste cazuri, este necesară spitalizarea de urgență într-un spital de chirurgie, iar apoi, dacă nu există contraindicații, tratament chirurgical. Ca și în alte cazuri enumerate mai sus, este necesar să se examineze toate rudele apropiate pentru a identifica polipoza ereditară asimptomatică. Pacientul și toate rudele sale cu semne detectate de polipoză de colon necesită un examen dispensar regulat pentru a identifica prompt transformarea canceroasă a polipilor, în ciuda stării de sănătate bune. Cu toate acestea, trebuie menționat că, în cazul acestei forme de polipoză de colon ereditară, complicațiile sunt observate, judecând după literatura de specialitate, extrem de rar. În cazul simptomelor dispeptice - terapie simptomatică, dietă.