Vezicule adevărate: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pemfigusul adevărat (pemfigus) (sinonim: pemfigus acantolitic) este o boală autoimună severă, cronică, recurentă a pielii și mucoaselor, a cărei bază morfologică este procesul de acantoliză - o încălcare a conexiunilor dintre celulele epidermei. Bășicile apar ca urmare a acantolizei. Mecanismul tulburărilor imune nu a fost pe deplin stabilit.

Pemfigusul afectează persoane de toate naționalitățile, dar este mai frecvent în rândul evreilor. Boala este adesea înregistrată și în rândul popoarelor mediteraneene (greci, arabi, italieni etc.), în estul Indiei. Această frecvență a pemfigusului este posibil explicată prin căsătoriile consangvine, care sunt permise în unele naționalități. Cea mai mare parte a literaturii științifice dedicate problemei pemfigusului indică prevalența acestei dermatoze în rândul femeilor.

Cauzele și patogeneza pemfigului adevărat

În ciuda numeroaselor studii, etiologia și patogeneza pemfigusului rămân necunoscute. Există numeroase teorii care explică originea bolii: teoria retenției de clorură, teoria originii toxice, teoria anomaliilor citologice, teoria originii neurogene, teoria endocrină, teoria originii enzimatice, teoria originii autoimune etc. Cu toate acestea, multe teorii existente sunt depășite și au doar o semnificație istorică.

Pe baza datelor imunologice disponibile în prezent, pemfigusul este o boală autoimună, deși cauzele disfuncției sistemului imunitar în această patologie rămân neclare. Este posibil ca sistemul imunitar să se modifice sub influența factorilor exogeni în prezența caracteristicilor genetice ale sistemului imunitar.

Datele privind studiile de imunitate celulară sunt eterogene și arată o creștere a IgG, a autoanticorpilor în serul sanguin, o scădere a imunității celulelor T, o scădere a răspunsului proliferativ la mitogenii celulelor T, cum ar fi concanavalina A și fitohemaglutinina. Cu toate acestea, datele obținute sunt prezente doar la pacienții cu un proces sever și extins.

Există o diferență în producerea diferitelor IgG la pacienții aflați în faza acută a bolii și în remisie. IgG1 și IgG4 predomină la pacienții cu exacerbări. S-a constatat că anticorpii IgG anti-pemfigus fixează atât componentele timpurii (Clq, C3-C4), cât și cele tardive (C3-C9) ale complementului. Complementele timpurii se pot pre-acumula în membrana keratinocitelor, ceea ce duce la activarea celor tardive sub influența IgG anti-pemfigus. În acest caz, se formează un complex care perturbă permeabilitatea membranelor keratinocitelor.

Autoanticorpii din serul sanguin al pacienților cu pemfigus sunt direcționați către antigenele substanței adezive intercelulare (desmosomi) ale epiteliului scuamos stratificat, ceea ce se corelează cu activitatea bolii.

În prezent, sunt cunoscuți trei reprezentanți ai clasei desmogleinelor (Dcr). Aceștia sunt desmogleina-1 (Dcr1), desmogleina-2 (Dcr2) și desmogleina-3 (Dcr3). Toți sunt codificați de gene situate pe cromozomul 18, ceea ce confirmă relația lor. Studiile de microscopie electronică au arătat localizarea atât a Dcr1, cât și a Dcr3 în desmozomi. Ambele desmogleine sunt bine reprezentate în epiteliul scuamos stratificat și sunt asociate cu legături disulfidice cu plakoglobulinele, proteine ale plăcilor desmosomale. Dcr2 este cea mai comună proteină desmosomală și este localizată în desmozomii celulelor nonepiteliale.

Studiile imunohistochimice au arătat că Dcr1 este un antigen pentru pemfigus foliaceus, iar Dcr3 pentru pemfigus vulgar. Această abordare a patogenezei pemfigusului ne permite să afirmăm categoric că există doar două forme: vulgar și pemfigus foliaceus (superficial). Toate celelalte forme sunt variante ale acestora.

Simptomele pemfigului adevărat

Clinic, pemfigusul acantolitic este împărțit în comun, vegetativ, foliaceu și eritematos (seboreic sau sindrom Senier-Usher).

Pemfigusul vulgar se caracterizează printr-o erupție cutanată de vezicule flasce, localizate de obicei pe pielea și mucoasele nemodificate, cu conținut transparent. Veziculele se deschid rapid cu formarea de eroziuni dureroase cu o suprafață roșie, umedă, care se agravează chiar și cu traumatisme ușoare. Prin frecare, eroziunile pot apărea și pe pielea nemodificată spre exterior, în special în apropierea veziculelor (simptomul lui Nikolsky). Erupția poate fi localizată pe orice zonă a pielii, dar cel mai adesea sunt afectate mucoasele, pliurile cutanate și zonele supuse traumatismelor. La aproximativ 60% dintre pacienți, procesul începe în cavitatea bucală și pentru o lungă perioadă de timp se poate limita la această zonă, asemănându-se stomatitei. Leziuni izolate, uneori cu vegetații, hiperkeratoză, în special la copii, având adesea asemănări semnificative cu impetigo, dermatita seboreică, lichenul roz, eritemul bulos exudativ multiform și alte dermatoze, pot fi, de asemenea, pe piele. În scopuri diagnostice, în astfel de cazuri, se examinează frotiuri-amprente de pe suprafețele erozive pentru a detecta celulele acantolitice și se efectuează un studiu imunomorfologic pentru a identifica complexele imune din epidermă.

Sunt descrise forme mixte cu caracteristici de pemfigus și pemfigoid, precum și variante similare dermatitei herpetiforme Duhring. Boala se dezvoltă la vârsta mijlocie și înaintată, deși poate fi observată și la copii.

Pemfigusul vulgar (comun) este de obicei acut și la majoritatea pacienților (mai mult de 60% din cazuri) debutează cu leziuni ale mucoasei bucale, fiind singurul simptom al bolii pentru o lungă perioadă de timp. Este posibil ca boala să înceapă cu leziuni ale membranei mucoase a organelor genitale, laringelui, traheei. La început, apar vezicule simple sau puține, adesea situate în regiunea retromalară, pe suprafața laterală a limbii. Sub influența alimentelor sau a dinților, învelișul subțire și flasc al veziculelor se deschide rapid și sunt expuse eroziuni roșii aprins, de-a lungul periferiei cărora se pot observa uneori fragmente din învelișurile veziculelor. Zonele erodate ale mucoasei bucale sunt foarte dureroase: pacienții nu pot mesteca și înghiți alimente, există salivație pronunțată, crăpături adânci în colțurile gurii, împiedicând deschiderea acesteia. Pacienții cu leziuni ale mucoasei bucale consultă uneori un medic stomatolog și primesc tratament pentru stomatită pentru o lungă perioadă de timp. După 3-6 luni, apar vezicule izolate pe piele și, pe măsură ce procesul progresează, începe generalizarea procesului. Pemfigusul se caracterizează prin apariția unor vezicule flasce (erupție cutanată monomorfă) pe piele aparent neschimbată, rareori eritromatoasă. Veziculele pot fi mici sau mari, cu conținut seros, iar după un timp - tulbure, uneori hemoragic. În timp, veziculele tind să crească periferic, fuzionându-se între ele pentru a forma focare mari, festonate. După un timp, conținutul veziculelor se usucă, formând cruste gălbui, care cad, lăsând în urmă pete secundare hiperpigmentate. Dacă capacul veziculei este deteriorat, se formează eroziuni dureroase de un roșu aprins, cu un fund roșu suculent, care separă un exudat gros, de-a lungul periferiei căruia se află fragmente din capacul veziculei. În această perioadă, simptomul lui Nikolsky este aproape întotdeauna pozitiv (nu numai în imediata vecinătate a leziunii, ci și pe zonele de piele neschimbată la exterior). Esența acestui fenomen este desprinderea epidermei clinic neschimbate cu presiune alunecătoare pe suprafața acesteia. O modificare a simptomului lui Nikolsky este fenomenul Asboe-Hansen: la apăsarea cu degetul pe capacul unei blister nedeschise, suprafața acesteia crește din cauza acantolizei.

Fenomenul „perei” a fost descris de N.D. Sheklakov (1961): sub greutatea lichidului acumulat în vezică cu acantoliză pronunțată, aria bazei acesteia crește, iar vezica urinară capătă o formă de pară. Mișcarea pacienților este limitată din cauza durerozității eroziunii.

Bășicile pot apărea pe un fond edematos și eritematos și tind să se grupeze. Se crede că bășicile din pemfigul comun apar pe piele nemodificată, iar tabloul clinic este similar cu cel al dermatitei herpetiforme Duhring. În astfel de cazuri, vorbim despre pemfigul herpetiform. Literatura de specialitate oferă următoarele criterii clinice, histologice și imunomorfologice pentru pemfigul herpetiform ca variantă a pemfigului comun:

• natura herpetiformă a erupției cutanate, însoțită de arsuri și mâncărime;
• acantoliză suprabazală și subcorneană cu formarea de vezicule intraepidermice;
• detectarea IgG în spațiul intercelular al epidermei.

Ulterior, odată cu erupțiile herpetiforme, pacienții dezvoltă din ce în ce mai mult vezicule flasce mari pe pielea nemodificată la exterior, iar tabloul clinic capătă caracteristicile clasice ale pemfigului vulgar.

Eroziunile se epitelizează lent și după vindecarea focarelor de pe membranele mucoase și conjunctivă nu rămân cicatrici. În caz de infecție secundară sau implicare a membranei bazale în procesul patologic, la locul leziunilor anterioare se formează zone de atrofie cicatricială sau cicatrici. Generalizarea procesului este adesea însoțită de deteriorarea stării generale a pacienților, stare generală de rău, slăbiciune, insomnie, creșterea temperaturii corporale, uneori se observă febră. Dacă tratamentul nu este efectuat, pacienții decedează din cauza infecției secundare sau a cașexiei.

Histopatologie. Leziunile prezintă pierderea punților intercelulare, acantoză și formarea de cavități intraepidermice în straturile profunde ale epidermei. Veziculele conțin celule Tzanck rotunde acantolitice. Anticorpii IgG sunt detectați în spațiile intercelulare ale epidermei.

Histogeneză. Acantoliza se bazează pe modificări ale substanței cimentante, care se află în contact direct cu stratul exterior al membranei plasmatice a celulelor epiteliale și în cantități mai mari în desmosomi. S-a stabilit că tulburările imune joacă un rol major în deteriorarea primară a substanței cimentante. Imunofluorescența directă a evidențiat anticorpi IgG în piele, localizați în spațiile intercelulare ale epidermei. Imunofluorescența indirectă a evidențiat anticorpi împotriva componentelor substanței cimentante intercelulare a epidermei atunci când a fost tratată cu ser anti-IgG uman luminescent. De asemenea, a fost detectată componenta C3 a complementului, ceea ce ne permite să clasificăm această boală drept o boală a complexelor imune.

Mecanismele tulburărilor imune în pemfigus nu au fost încă stabilite. Se crede că principalul rol patogenetic aparține antigenului desmogleinei III care circulă în sânge, care este o glicoproteină într-un complex cu plakoglobina și este un mediator al aderenței celulare în zona desmozomilor. Se presupune că debutul reacției antigen-anticorp, care promovează acantoliza, este precedat de activarea proteazelor și a activatorului plasminogenului. Prin intermediul analizei imunochimice a antigenelor epidermale, E. P. Matushevskaya (1996) a identificat un antigen nestudiat anterior - globulina hidrosolubilă a pielii α2-BGK. În plus, în lichidul vezicular au fost găsite două proteine specifice α2-GPVP-130 și α2-GPLP-160 asociate cu formele comună și foliacee de pemfigus, respectiv. Sunt indicate afectarea sistemului imunitar la diferite niveluri, inclusiv la nivelul timusului și pielii, un posibil rol al factorilor genetici sugerat de cazurile familiale ale bolii și date privind detectarea crescută a unor antigene de compatibilitate tisulară. În special, a fost stabilită o asociere a bolii cu HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 și BW38. Se crede că purtătorii serotipului DRw6 au un risc de 2,5 ori mai mare de a dezvolta boala, iar predispoziția la pemfigus este asociată cu dezechilibrul de legătură cu alelele DQw3 și DQwl ale locusului DQ. A fost descoperită o nouă alelă (PV6beta) a aceluiași locus și a fost propus un test cu oligonucleotidă specifică alelei PV6beta pentru diagnosticarea bolii în stadii incipiente sau în cazuri atipice. Rolul infecției virale nu a fost dovedit. În principal, imunitatea celulelor B se modifică, dar cu o evoluție lungă, se dezvoltă și un defect al celulelor T. A fost relevată insuficiența sintezei interleukinei-2. Pemfigusul vegetant se caracterizează prin prezența unor excrescențe papilomato-verrucoase în zona eroziunilor, localizate în principal în pliurile pielii și periorificial. La unii pacienți, leziunile pot fi similare cu cele din piodermita vegetantă datorită apariției vegetației cu elemente pustulare (pemfigus vegetant Hallopeau). Semnul diagnostic diferențial în astfel de cazuri este detectarea prin imunofluorescență directă a IgG, care formează complexe imune cu antigenul din epidermă. Pemfigusul vegetant de acest tip evoluează mai favorabil decât varianta clasică Neumann.

Patomorfologie. Acantoză cu alungirea excrescențelor epidermice și a papilelor dermice și proliferarea celulelor cordonului epitelial. În zona vegetațiilor verucoase - acantoză, papilomatoză, abcese intraepidermice care conțin granulocite eozinofile. Prezența acestor abcese este caracteristică pemfigului vegetativ. În tipul Hallopeau, în focarele care reprezintă vezicule-pustule, se observă acantoliză cu formarea de mici fante suprabazale în jurul pustulelor. Cavitățile sunt umplute cu granulocite eozinofile și celule acantolitice.

Pentru a asigura un diagnostic corect, este necesară biopsia pielii de la nivelul leziunii cu vezicule proaspete, de preferință mici. Semnele precoce ale pemfigusului sunt edemul intercelular al epidermei și distrugerea punților intercelulare (desmosomi) în părțile inferioare ale stratului malpighian. Ca urmare a pierderii comunicării dintre celulele epiteliale (acantoliză), se formează mai întâi fisuri, apoi vezicule, localizate în principal suprabazial. Celulele nazale, deși pierd comunicarea între ele, rămân atașate de membrana bazală. Cavitatea veziculei conține, de regulă, celule acantolitice rotunjite, cu nuclei hipercromatici mari și citoplasmă palid colorată. Acantoliza poate fi observată și în tecile epiteliale ale foliculilor de păr, unde, ca și în epidermă, se formează fisuri, în principal deasupra stratului bazal. În veziculele vechi, are loc următoarele: regenerarea epidermei, fundul acestora fiind acoperit cu mai multe straturi de celule epiteliale. În locurile de respingere a învelișului vezicii urinare, fundul acesteia este căptușit cu celule ale stratului bazal. În timpul procesului de vindecare, se observă proliferarea papilelor dermice și alungirea, uneori semnificativă, a excrescențelor epidermice. În aceste cazuri, tabloul histologic seamănă cu pemfigusul vegetativ. Modificările inflamatorii ale dermului pot fi pronunțate. Infiltratul este format din granulocite eozinofile, plasmocite și limfocite.

Modificări similare se observă și la nivelul mucoaselor. Când mucoasa cavității bucale este afectată, este foarte dificil să se excizeze întreaga veziculă, așa că pentru diagnostic se utilizează frotiuri-amprente. În care, după colorarea folosind metoda Romanovsky-Giemsa, se găsesc celule acantolitice (testul Tzanck). Cu toate acestea, acest test doar completează, dar în niciun caz nu înlocuiește, examenul histologic. Examinarea microscopică electronică a pielii în zona veziculei și în zonele clinic nemodificate ale acesteia a relevat modificări majore în zona contactelor intercelulare. În stadiile inițiale ale acantolizei, modificările substanței intercelulare au fost detectate aproape pe întreaga lungime a stratului malpighian, ceea ce duce la pierderea capacității de a forma conexiuni desmosomale. Celulele care și-au pierdut legătura între ele devin rotunjite, numărul de tonofilamente din ele scade. Acestea se concentrează în jurul nucleului, apoi suferă liză și dispar.

Histogeneza acestui tip de pemfigus este aceeași cu cea a pemfigusului comun.

Pemfigusul foliaceu se caracterizează prin localizarea superficială a veziculelor, drept urmare acestea sunt clinic abia sesizabile, acoperite rapid cu cruste solzoase, adesea stratificate datorită formării repetate de vezicule sub ele. Procesul este de obicei generalizat, spre deosebire de pemfigusul obișnuit, apare cu o reacție inflamatorie, ceea ce conferă leziunilor o asemănare cu eritrodermia exfoliativă, psoriazisul, dermatita seboreică și alte dermatoze. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv, în cazul traumatismelor apar suprafețe erozive extinse. Prognosticul pentru această formă este mai puțin favorabil decât pentru pemfigusul obișnuit.

Patomorfologie. În leziunile proaspete, acantoliza apare de obicei în stratul granular sau direct sub acesta, cu formarea de vezicule subcorneene. Acantoliza poate apărea atât la bază, cât și în plafonul veziculei. Uneori, ca urmare a acantolizei, straturile cornoase și parțial granulare se pot separa fără formarea unei vezicule. La periferia fisurii, epidermocitele nu au desmozomi și tind să se separe, drept urmare se pot forma fisuri și în părțile medii ale epidermei. Este posibilă separarea întregii epiderme deasupra stratului bazal. În leziunile vechi, cu o evoluție mai benignă a bolii, se observă de obicei acantoză, papilomatoză și hiperkeratoză, uneori cu dopuri hiperkeratotice în gurile foliculilor de păr. În zonele de hiperkeratoză, se poate observa picnoză cu heterocromie a celulelor individuale, asemănătoare ca aspect cu „granulele” din boala Darier; în derm există un infiltrat moderat pronunțat, uneori cu prezența granulocitelor eozinofile.

Histogeneză. Formarea unei vezicule în pemfigusul foliaceu se bazează, de asemenea, pe acantoliză, care apare ca urmare a unei reacții patologice antigen-anticorp, dar autoanticorpii sunt îndreptați împotriva unui antigen diferit față de tipurile de pemfigus menționate mai sus, și anume desmogleina I, o altă componentă proteică importantă a desmozomilor într-un complex cu plakoglobina I. În plus, așa-numita spongioză eozinofilă, care este detectată în epidermă în primele etape ale procesului patologic, uneori înainte de dezvoltarea acantolizei, asemănându-se morfologic cu dermatita herpetiformă Duhring, poate juca un rol în dezvoltarea veziculelor. Microscopia electronică în această perioadă a bolii relevă ciment intercelular dizolvat și un număr redus de desmozomi. Tonofilamentele sunt localizate perinuclear, ca în diskeratoză. În acest tip de pemfigus, în spațiile intercelulare ale epidermei se detectează autoanticorpi identici cu cei din pemfigusul comun.

Considerăm pemfigusul eritematos o variantă limitată a pemfigusului foliaceu, dar există opinia că este o formă independentă de pemfigus sau o combinație de pemfigus cu lupus eritematos. Acest lucru este indicat de semnele clinice și morfologice caracteristice ambelor boli. Leziunile sunt localizate în principal pe spate, piept și în regiunea interscapulară. Acestea prezintă semne clinice de pemfigus (vezicule), lupus eritematos (eritem, uneori atrofie) și dermatită seboreică (stratificarea crustelor scuamoase) și pot semăna, de asemenea, cu impetigo, psoriazis exudativ. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv, observându-se adesea modificări ale membranelor mucoase.

Patomorfologie. Modificările sunt similare cu cele ale pemfigului foliaceu. În elementele vechi, se observă hiperkeratoză foliculară cu acantoliză și diskeratoză în stratul granular. Având similaritate clinică, lupusul eritematos se diferențiază de pemfigul eritematos doar histologic. Acantoliza și localizarea veziculei în stratul granular al epidermei, infiltratele inflamatorii minore în derm în pemfigul eritematos îl disting de lupusul eritematos.

Histogeneză. Modificările epidermei relevate prin microscopie electronică sunt similare cu cele din pemfigusul foliaceu, la fel ca și statusul autoimun. Cu toate acestea, în această boală, metoda imunofluorescenței directe relevă luminescența membranei bazale ca urmare a depunerii în aceasta a imunoglobulinei G, precum și a anticorpilor antinucleari, ceea ce este tipic bolilor autoimune în general. Th. Van Joost și colab. (1984), realizând un studiu imunomorfologic în pemfigusul seboreic, au descoperit că patogeneza acestei boli se datorează unui defect primar în funcția T-supresorilor, exprimat prin hiperproducția de autoanticorpi.

Diagnostic diferențial. Pemfigusul vulgar trebuie distins de alte forme de pemfigus adevărat, pemfigoid, boala Duhring și alte boli veziculare.

În evoluția clinică a pemfigului vegetativ, se face distincție între formele clasice (tipul Neumann) și cele benigne (tipul Gallopeau).

Simptome. În tipul Neumann, veziculele flasce apar brusc, ca în forma vulgară, al căror capac se deschide rapid, dezvăluind eroziuni roșii aprins, de formă ovală, rotundă sau neregulată, care tind să crească periferic. Erupțiile apar adesea în jurul deschiderilor naturale și în pliuri (ingino-femurale, intergluteale, axilare, sub glandele mamare, în zona ombilicală). În timp (în ziua 5-6), pe suprafața eroziunilor se formează vegetații suculente, mici, roșii aprins, cu o scurgere urât mirositoare. Numărul și dimensiunea eroziunilor vegetative cresc. De-a lungul periferiei eroziunii pot apărea pustule. Simptomul Nikolsky este pozitiv la majoritatea pacienților.

În pemfigusul vegetativ benign (tip Gallopeau), leziunile sunt localizate predominant pe zonele intertriginoase ale pielii și mai rar pe mucoasele gurii. Evoluția bolii este mai favorabilă. Această formă este întotdeauna însoțită de elemente pustulare și foliculare care se contopesc în plăci infiltrate cu vegetații.

Histopatologie. În stadiile incipiente ale bolii, tabloul histologic în zona veziculelor și eroziunilor este similar cu cel observat în pemfigusul comun. Excrescențe papilomatoase și verucoase sunt caracterizate prin papilomatoză și acantoză cu abcese intraepidermice constând din granulocite eozinofile. Studiile imunomorfologice în spațiile intercelulare ale epidermei pacienților relevă depozite de IgG.

Diagnostic diferențial. Pemfigusul vegetant Neumann trebuie diferențiat de pemfigusul comun, sifilisul recurent secundar, toxicodermia indusă de medicamente (iododermie, bromodermie), forma vegetativă a diskeratozei foliculare Darier, pemfigusul benign familial cronic Hailey-Hailey.

Pemfigus foliaceus este mult mai puțin frecvent decât tipul comun.

Simptome. Pemfigusul foliaceu are trăsături specifice caracteristice: apariția unor vezicule superficiale flasce cu un strat subțire pe pielea neschimbată sau ușor hipersensibilizată. Stratul lor se rupe rapid chiar și cu o atingere ușoară sau sub presiunea lichidului vezicular. În acest caz, se expun eroziuni suculente, de un roșu aprins, cu exudat, care se usucă rapid în cruste stratificate descuamoase. Zonele erodate extinse acoperite cu cruste stratificate seamănă cu eritrodermia exfoliativă. Un semn clinic important al pemfigusului foliaceu este formarea repetată, uneori continuă, a unor vezicule superficiale sub cruste, la locul eroziunilor anterioare.

Simptomul lui Nikolsky (acest simptom a fost descris pentru prima dată sub forma de frunză) este bine exprimat atât în apropierea leziunilor, cât și în zonele îndepărtate ale pielii. Ca și în alte forme, starea generală a pacienților este perturbată (crește temperatura corpului, apare o infecție secundară, se dezvoltă cașexia).

Histopatologie. Histologic, pemfigusul foliaceu prezintă acantoliză, de obicei în stratul granular sau sub acesta (fisuri subcorneene), iar acantoliza este pronunțată. Există un infiltrat inflamator pronunțat în derm. Anticorpii IgG sunt detectați în spațiile intercelulare ale epidermei.

Diagnostic diferențial. Pemfigusul foliaceu trebuie diferențiat de eritrodermia de diverse origini (eritrodermie secundară, toxicodermie), pemfigus comun, dermatita herpetiformă Duhring (formă veziculoasă), necroliza epidermică toxică a pemfigusului eritematos (seboreic) etc.

Pemfigusul eritematos (seboreic) (sindromul Senier-Usher) este una dintre variantele pemfigusului adevărat, după cum reiese din cazurile frecvente de tranziție a acestuia la pemfigus comun sau foliaceu.

Simptome: Pemfigusul eritematos prezintă simptome de dermatoze precum lupusul eritematos, pemfigusul și dermatita seboreică.

De regulă, erupțiile cutanate timpurii apar pe scalp, pe pielea feței (în zona obrajilor sau pe puntea nasului cu trecerea către zonele adiacente ale obrajilor, frunții), iar ulterior apar leziuni pe trunchi. Se observă leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora există cruste solzoase cenușii, subțiri sau laxe. În caz de supurare, leziunile sunt acoperite cu cruste gălbui-gri sau maronii. Crustele apar ca urmare a uscării exudatului veziculelor, care se formează pe leziuni sau pe zonele adiacente ale pielii. Bășicile care apar adesea nu sunt vizibile nici pentru pacient, nici pentru medic, deoarece sunt subțiri și flasce. Se deschid rapid și se acoperă cu cruste dense sau laxe, se pot contopi între ele sau pot rămâne izolate pentru o lungă perioadă de timp. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv la majoritatea pacienților.

Pe scalp, erupția cutanată poate semăna cu dermatita seboreică.

Membranele mucoase sunt afectate la aproximativ o treime dintre pacienți. Evoluția bolii este lungă, cu remisiuni.

Histopatologie. Histopatologia relevă fisuri sau bule sub stratul cornos sau granulosul epidermei, ca în pemfigusul foliaceu. Hiperkeratoza foliculară este adesea patognomonică a pemfigusului eritematos.

Folosind metoda imunofluorescenței directe, IgG fix este detectat în spațiul intercelular al epidermei la pacienții cu pemfigus eritematos.

Diagnostic diferențial. Pemfigusul eritematos (seboreic) trebuie distins de lupusul eritematos, eczema seboreică, pemfigusul foliaceu comun, pemfigusul brazilian, dermatoza pustulară subcorneană Sneddon-Wilkinson.

Tratamentul pemfigusului

Întrucât pemfigusul este o boală autoimună, tratamentul său trebuie să fie exclusiv patogenetic. În acest sens, tratamentul modern al pacienților cu pemfigus se efectuează cu medicamente hormonale corticosteroizi și constă în două etape:

1. obținerea unor rezultate optime (încetarea completă a apariției noilor erupții cutanate, rezolvarea elementelor morfologice) într-un cadru spitalicesc;
2. tratament ambulatoriu pe termen lung cu doze de întreținere sub supraveghere atentă a dispensarului.

Corticosteroizii sunt prescriși în doze mari de șoc, în funcție de severitatea și prevalența procesului, de greutatea pacientului. Conform diverșilor autori, doza este de 1-2 mg/kg din greutatea pacientului. Pentru a reduce doza și efectele secundare ale corticosteroizilor, precum și pentru a crește eficacitatea tratamentului, glucocorticosteroizii sunt combinați cu metotrexat.

Combinare conform diferitelor scheme. Unii autori recomandă prescrierea imunosupresoarelor după obținerea unui efect terapeutic prin corticosteroizi. Alți autori prescriu metotrexat la începutul tratamentului o dată pe săptămână, în doze de 10-15 mg.

Imunosupresoarele, în special metotrexatul, suprimă sinteza anticorpilor, încetinesc procesele alergice și au un efect antiinflamator nespecific. Metotrexatul (EBEWE) are cel mai favorabil raport între eficacitate și tolerabilitate în comparație cu alte citostatice.

Ciclosporina A (Sandimmune-Neoral) este eficientă în tratarea pemfigusului. Doza inițială de ciclosporină este de 2,5 mg la 1 kg de greutate. Eficacitatea sa este crescută prin combinarea ciclosporinei cu corticosteroizi.

Pentru a spori efectul terapeutic al corticosteroizilor, la tratament se adaugă enzime sistemice (flogenzimă, wobenzimă). Doza depinde de severitatea bolii și este în medie de 2-3 comprimate de 3 ori pe zi.

Pentru a restabili metabolismul perturbat al proteinelor, carbohidraților și grăsimilor, a crește activitatea proceselor imunobiologice și a reduce decalcificarea, hormonii anabolizanți - retabolil - trebuie adăugați la terapia cu corticosteroizi. Retabolilul stimulează, de asemenea, sinteza proteinelor în organism.

Coloranții anilinici, cremele, unguentele care conțin glucocorticosteroizi și antibiotice și agenții care îmbunătățesc epitelizarea sunt utilizați extern.

Pentru a îmbunătăți procesele metabolice, microcirculația și epitelizarea în zonele afectate, unii autori adaugă terapia cu laser la terapia de bază.

Deoarece serul sanguin al pacienților cu pemfigus activ conține anticorpi împotriva substanței intercelulare a epidermei și a complexelor imune circulante, se utilizează metode de plasmefereză, plasmosorbție și hemosorbție pentru a elimina aceste substanțe din patul vascular.