Pemfigoid cicatrizant: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sinonime: dermatită mucoasă atrofică sinechială buloasă de tip Lort-Jacob, pemfigoid benign al membranelor mucoase

Cauzele și patogeneza pemfigoidului cicatricial nu sunt pe deplin înțelese. În patogeneză, o tulburare a sistemului imunitar este de mare importanță, deoarece în sânge se detectează anticorpi IgG circulanți și depunerea de IgG și componenta C3 a complementului în zona membranei bazale a pielii sau a mucoasei.

Simptome ale pemfigoidului cicatricial. Boala apare adesea la femeile cu vârsta peste 50 de ani. Tabloul clinic al dermatozei include leziuni ale mucoasei ochilor, cavității bucale, rareori - nasului, faringelui, uretrei și pielii. La aproximativ 40% dintre pacienți, pemfigoidul cicatricial începe cu conjunctivită, însoțită de fotofobie și lăcrimare. La început, de obicei, este afectat un ochi, în timp (în medie de la 3 la 6 luni) este implicat și al doilea ochi. Treptat, apar vezicule subconjunctivale efemere, abia vizibile, la care pacienții pot să nu fie atenți. Apariția formării cicatricilor în țesutul subconjunctival se manifestă clinic sub forma unor mici aderențe între pleoapele inferioare și superioare sau între conjunctiva pleoapelor și globul ocular. Întreaga conjunctivă este implicată în procesul patologic. Ca urmare a cicatrizării, conjunctiva se contractă, sacul conjunctival fuzionează (symblepharon), pleoapele se fuzionează cu globul ocular, fisura palpebrală se îngustează, mobilitatea globului ocular este limitată, se dezvoltă ectropion cu trichiasis, deformarea canalelor lacrimale, opacificarea și perforarea corneei. Procesul poate duce la orbire.

La aproximativ 30% dintre pacienți, boala începe cu afectarea mucoasei orale (adesea palatul moale, amigdalele, obrajii și uvula), unde apar vezicule cu o calotă groasă pe o mucoasă aparent neschimbată sau pe un fond eritromatos. Blisterele apar și dispar, reapărând ani de zile în aceleași locuri. Dimensiunea veziculelor este de la 0,3 la 1 cm sau mai mult, cu conținut seros sau hemoragic. După distrugerea calotei veziculei, se formează eroziuni nedureroase, care nu sunt predispuse la creștere periferică. Pe parcursul a câteva luni sau ani, pe mucoasa orală apar modificări cicatriciale adezive și atrofice, cu afectarea funcției limbii. Când mucoasa nazală este deteriorată, se observă rinită atrofică, cu formarea ulterioară de aderențe între septul nazal și cornete. Pot apărea aderențe în faringe, colțurile gurii, structurile esofagului, anus, uretră, fimoză, aderențe între labiile mici și disfuncție a acestor organe.

Leziunile cutanate sunt rare. Blisterele cutanate sunt de obicei izolate și rareori se generalizează. Erupțiile sunt adesea localizate pe scalp, față, trunchi, organe genitale externe, zone din jurul buricului și anusului și mai rar pe extremități. Acestea apar de obicei după erupții cutanate pe mucoase și în cazuri foarte rare preced modificări ale mucoaselor. Blisterele variază în dimensiuni (de la 0,5 la 2 cm în diametru), cu lichid limpede sau hemoragic. După deschiderea blisterelor, se formează eroziuni roz, ușor umede, care se acoperă rapid cu cruste uscate. Eroziunile se epitelizează cu formarea de cicatrici atrofice. Reapariția dermatozei în aceleași locuri este posibilă.

În pemfigoidul cicatricial, simptomul Nikolsky este negativ; celulele Tzanck nu sunt niciodată detectate în leziuni. Starea generală a pacienților nu este de obicei afectată.

Histopatologie. Examinarea histologică a conjunctivei și a pielii relevă vezicule subepiteliale fără acantoliză. Eozinofilele se găsesc în conținutul veziculelor, iar în stratul papilar al țesutului submucosal se observă edeme și infiltrații semnificative, constând în principal din limfocite și histiocite. În stadiile avansate ale bolii, se dezvoltă fibroza stratului submucosal și a părții superioare a dermului.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu pemfigusul comun și eritematos, pemfigoidul bulos Lever, sindromul Stevens-Johnson, forma buloasă de dermatită herpetiformă și boala Bschet.

Tratamentul pemfigoidului cicatricial este același ca și în cazul pemfigoidului bulos. Sunt eficienți glucocorticosteroizii sistemici, DDS, o combinație de glucocorticosteroizi cu presocilol sau delagil. Se utilizează vitaminele A, B, E, biostimulanți (aloe) și medicamente absorbabile (lidaze), iar local - glucocorticosteroizi sub formă de aerosoli și injecții.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]