Parapsoriazis

Parapsoriazisul (sin. morbus Brocq) este o boală clinic eterogenă cu o patogeneză necunoscută.

Brocq a descris-o pentru prima dată în 1902. El a combinat trei dermatoze într-un singur grup care avea câteva caracteristici comune: cronicitatea cursului, natura superficială a erupției cutanate pătate-solzoase, absența oricăror senzații subiective și fenomene generale, rezistența la terapie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze parapsoriazis

Cauzele și patogeneza parapsoriazisului nu au fost pe deplin studiate. În dezvoltarea bolii, o mare importanță se acordă infecțiilor anterioare ( gripă, amigdalită etc.), prezenței focarelor de infecție cronică (amigdalită cronică, sinuzită, pielonefrită etc.), modificărilor vasculare și tulburărilor imune. Printre factorii care contribuie la dezvoltarea parapsoriazisului se numără tulburările imune, reacțiile alergice, disfuncțiile sistemului endocrin, diverse infecții și boli virale, care joacă un rol important în parapsoriazisul varioliform acut.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Examenul histologic nu relevă modificări specifice. Toate formele de parapsoriazis prezintă spongioză, acantoză și parakeratoză ușoară. Caracteristicile includ degenerarea vacuolară a celulelor stratului bazal și exocitoza. În derm, vasele sunt dilatate, cu un infiltrat de leucocite polimorfonucleare, limfocite și histiocite în jurul lor. Parapsoriazisul acut se caracterizează prin hiperkeratoză, acantoză și degenerare vacuolară a celulelor plasei malpighiene cu formarea de vezicule intraepidermice în unele cazuri; în derm, există un infiltrat perivascular dens cu predominanță de limfocite; zone de moarte tisulară cu formarea de cruste necrotice.

Patomorfologia parapsoriazei

În elementele proaspete ale parapsoriazei în placă se observă edem dermic papilar, infiltrate limfohistiocitare focale de intensitate variabilă; în epidermă se observă parakeratoză focală, ușoară acantoză cu edem intercelular focal și exocitoză. Vasele sunt de obicei dilatate, endoteliul este umflat, iar în jurul lor se detectează elemente limfohistiocitare.

În varianta cu plăci mari, modificările pielii sunt mai pronunțate. Infiltratul este mai gros, de natură limfohistiocitară, cu epidermotropism pronunțat, uneori cu formarea de cavități intraepidermale umplute cu celule infiltrate. Studiind compoziția infiltratului în forma cu plăci mari de parapsoriazis folosind microscopia electronică și citofotometria, IM Raznatoisky (1982) a arătat că acesta conține multe limfocite nediferențiate și histiocite foarte active; citofotometria a produs histograme atipice cu o creștere a conținutului mediu de ADN peste standardul diploid. SE Orfanos și D. Tsambaos (1982) au descoperit semne ultrastructurale ale celulelor Sezary (de la 11 la 30%) în infiltratul parapsoriazisului cu plăci mari, localizate nu numai în infiltratul dermal, ci și în interiorul epidermei, în contact cu macrofagele epidermale și celulele epiteliale. Astfel de fapte oferă acestor autori motive pentru a clasifica parapsoriazisul cu plăci mari drept o boală limfoproliferativă.

În parapsoriaza lichenoidă, patohistologia pielii seamănă cu cea a altor forme, dar se distinge printr-un infiltrat mai dens și asemănător unei benzi, format din limfocite, histiocite și plasmocite în partea superioară a dermului. Caracteristice sunt expansiunea și îngroșarea pereților venulelor, în special în partea periferică a infiltratului. Epiderma este oarecum îngroșată, cu exocitoză pronunțată, cu formarea de focare parakeratotice și a stratului cornos. Examinarea microscopică electronică a relevat un număr semnificativ de forme atipice de limfocite printre celulele infiltrate, asemănătoare celulelor Sezary, pe baza cărora acești autori clasifică această formă, precum și cea anterioară, drept limfoame.

Parapsoriaza lichenoidă și varioliformă acută se caracterizează prin îngroșarea epidermei, parakeratoză focală, vacuolizare și modificări distrofice în celulele stratului spinos, adesea cu formarea de vezicule intraepidermice și focare de necroză, precum și distrofie reticulară cu exocitoză a elementelor limfoide și histiocitare. În derm - infiltrat limfohistiocitar, atât perivascular, cât și confluent. Modificări semnificative se observă în vase sub formă de vasculită, perivasculită cu diapedeză eritrocitară, uneori tromboză și modificări necrotice în pereții vasculari. Pe această bază, unii autori clasifică această formă drept vasculită.

Parapsoriazisul gutat se caracterizează prin parakeratoză și spongioză pronunțate, care pot semăna cu eczema seboreică sau psoriazisul, dar diferă de acesta din urmă prin distrofia vacuolară a celulelor bazale ale epidermei și exocitoza pronunțată a celulelor infiltrate. I. M. Raznatovsky (1982) a constatat modificări semnificative în pereții vaselor rețelei superficiale și infiltrație perivasculară, reversibilă la manșetă, predominant limfocitară în această formă. Cu toate acestea, studiile imunologice nu au confirmat că parapsoriazisul gutat este o vasculită alergică.

Parapsoriaza lichenoidă și în plăci se diferențiază de stadiul inițial al micozei fungoide. În parapsoriază, spre deosebire de micoza fungoidă, se detectează o proliferare moderată a epidermei, infiltrat limfohistiocitar monomorf. În derm, nu există celule atipice în infiltrat. Parapsoriaza varioliformă lichenoidă acută, datorită severității modificărilor vasculare, trebuie diferențiată de vasculita alergică, de care această formă se deosebește prin absența granulopitelor neutrofile, a fragmentelor din nucleii lor și a depozitelor fibrinoide din jurul capilarelor în infiltrat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogeneza parapsoriazei

Metodele imunomorfologice au dovedit imunogeneza unor forme de parapsoriazis. Astfel, utilizând tehnica imunoperoxidazei în combinație cu anticorpi monoclonali, FM McMillan și colab. (1982) au descoperit că în infiltratul din parapsoriazisul în plăci există limfocite T de tip T-helper și T-supresor, cu predominanță de T-helper. În parapsoriazisul lichenoid acut și varioliform s-au găsit complexe imune circulante, depozite în pereții vaselor de sânge și în membrana bazală a epidermei de IgM și componenta C3 a complementului, ceea ce a servit drept bază pentru clasificarea acestei forme de parapsoriazis ca o boală cu complexe imune. S-a constatat că în infiltratul sub această formă, majoritatea celulelor sunt limfocite T, predominând T-supresoarele. Aceste date sugerează un rol important al răspunsurilor imune mediate celular în histogeneza acestei forme a bolii.

Simptome parapsoriazis

Parapsoriazisul este adesea întâlnit primăvara și toamna. Clinic, se disting în mod tradițional patru forme ale bolii: gutată, în placă, lichenoidă și varioliformă (acută). WN Meigei (1982) clasifică papuloza limfomatoidă, considerată în prezent un pseudolimfom, în grupul formelor papulare de parapsoriazis.

Există observații izolate de parapsoriazis mixt - gutat și placă, gutat și lichenoid.

Parapsoriazis în plăci

În funcție de dimensiunea plăcilor, există parapsoriazis benign cu plăci mici și parapsoriazis cu plăci mari, predispus la transformare în limfom. Suprafața unor leziuni poate avea un aspect atrofic, ridat, asemănător cu hârtia șervețel mototolită. Pot apărea telangiectazii, de- și hipopigmentare, ceea ce face ca leziunile să fie similare cu poikilodermia. Mâncărimea este de obicei absentă. Apariția mâncărimii, creșterea infiltrării pot fi semne ale dezvoltării micozei fungoide, a altor tipuri de limfoame.

Dermatoza începe cu apariția unor pete sau plăci slab infiltrate, de culoare roz pal, cu o nuanță brun-gălbuie; dimensiunea lor variază de la 3 la 5 cm, contururile sunt ovale, rotunde sau neregulate. Leziunile sunt de obicei plate, nu se ridică deasupra nivelului pielii normale din jur și sunt situate pe trunchi sau membre. Elementele erupției cutanate nu tind să se contopească, pe suprafața lor existând plăci mici sau solzi asemănători tărâțelor. Uneori, pe suprafața leziunilor apar riduri delicate, asemănătoare hârtiei șerpuite mototolite (pseudoatrofie). Senzațiile subiective lipsesc; uneori se observă o ușoară mâncărime intermitentă. Dermatoza este cronică.

Parapsoriaza gutată

Acest tip se manifestă printr-o erupție cu numeroși noduli rotunjiți până la dimensiunea unei linte, de culoare roz sau maro deschis. Centrul erupției este acoperit cu solzi maronii-gri. Elementele erupției sunt situate pe pielea trunchiului, extremităților superioare și inferioare, dar pot apărea și pe alte zone. În această formă de parapsoriazis, se observă trei fenomene: fenomenul de plachetă (când solzul este îndepărtat cu grijă, acesta se separă complet), fenomenul de descuamare ascunsă (la răzuirea suprafeței erupției, este posibil să se producă descuamare asemănătoare tărâțelor) și simptomul purpurei (la răzuirea intensă a erupției, apar hemoragii punctuale). Elementele dispar fără urmă, lăsând uneori pete leucodermice. Boala poate dura ani de zile.

Parapsoriaza lichenoidă

Parapsoriazisul lichenoid (sinonim: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) este o formă extrem de rară, al cărei element principal al erupției cutanate este o papulă conică, cu contur rotund sau oval, de culoare roșu-gălbuie sau roșu-brună, cu o suprafață netedă, ușor lucioasă, uneori acoperită cu solzi albicioase strâns așezați. Erupțiile cutanate sunt situate sub formă de dungi, care, intersectându-se, conferă leziunilor un caracter reticular. Existența acestei forme nu este recunoscută de toată lumea. A. A. Kalamkaryan (1980) împărtășește opinia lui ST. Pavlov (1960) și consideră că parapsoriazisul lichenoid este forma inițială a poikilodermiei atrofice vasculare Jacobi. Elementele erupției cutanate sunt adesea localizate pe trunchi și membre. Mâncărimea este de obicei absentă. Parapsoriazisul lichenoid este foarte rezistent la terapie.

Parapsoriazis Mucha-Haberman acut

Parapsoriazisul acut Mucha-Haberman (sinonim: lichenoid acut și lichen osificant, parapsoriazis lichenoides și varioliformis Mucha-Haberman) diferă de alte forme de parapsoriazis prin polimorfismul erupțiilor cutanate: există erupții veziculare, papulare, pustulare, variceale, hemoragice, cruste necrotice care ocupă suprafețe semnificative ale pielii, inclusiv scalpul, pielea feței, mâinile și picioarele. În același timp, pot exista elemente tipice parapsoriazisului gutat. Boala debutează acut, în majoritatea cazurilor regresează complet, lăsând cicatrici asemănătoare variolei în locul elementelor varioliforme; mai rar, după dispariția manifestărilor acute, persistă o imagine de parapsoriazis gutat, ceea ce a dat motive mai multor autori să considere parapsoriazisul varioliform ca o variantă a gutatului cu evoluție acută. În același timp, OK Shaposhnikov și NV Dsmenkova (1974) și alți Angora o consideră o formă de vasculită alergică. Parapsoriazisul acută Mucha-Haberman începe acut și se generalizează rapid. Unii dermatologi consideră că parapsoriazisul acut este o variantă a formei în formă de picătură cu o evoluție acută. Tabloul clinic este caracterizat prin polimorfism. Elementele erupției cutanate sunt dispersate, simetrice și negrupate. Alături de erupțiile cutanate tipice, există elemente veziculare, pustulare, asemănătoare varicelei, noduli hemoragici și cruste necrotice. După dispariția erupției cutanate, rămân cicatrici atrofice asemănătoare variolei. Erupțiile cutanate se observă pe membranele mucoase ale organelor genitale și ale cavității bucale. Unii pacienți prezintă fenomene prodromale sub formă de slăbiciune generală, cefalee și stare generală de rău, temperatură subfebrilă și ganglioni limfatici periferici măriți.

S-a observat transformarea plăcii și a parapsoriazei lichenoide în micoză fungoidă.

Diagnostic diferentiat

Parapsoriazisul gutat se diferențiază de psoriazis, sifilis papular secundar, lichen plan și poikilodermie de tip Jacobi; parapsoriazisul în plăci - cu micoză fungoidă, eczemă seboreică, tricofitoză cronică a pielii; parapsoriazisul acut - cu varicelă.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tratament parapsoriazis

În parapsoriazisul gutat, focarele de infecție sunt dezinfectate. Se prescriu antibiotice cu spectru larg, medicamente hiposensibilizante, antihistaminice, vasculare (teonikol, complamin). În formele cronice și subacute în stadiul de rezoluție, se recomandă terapia PUVA. Dacă efectul tratamentului de mai sus nu este suficient de eficient, se prescriu doze mici de glucocorticosteroizi.

Se prescriu glucocorticoizi topici și unguente absorbabile.

Pentru parapsoriaza în plăci și lichenoidă, se efectuează aceleași măsuri de tratament ca și în cazul parapsoriazei gutate, dar tratamentul prezintă dificultăți semnificative.